Полицитeмия vera или..?

[RemarkF]

Приветствую.
Мучина 61 год.рост 172 см.вес 86.
....
Год 2015.ноябрь. Сдал кровь и ...врачь попросил повторить
картина такая ( дело происходит в Дании) --Гемотокрит 0.55 (0.40--0.50)
Erytroccytter --6.1 (4.3--5.7)
Feritin --348 (15-300)
Leukocytter --11.1 (3.50--8.80)
Lemfoccyter---4.37 (1,00--4.00)
Metamyeo+Myelo+Promyeloccytte B --0.005 (0.005)
Albumin P ------52 --(36-48)
AlAT --95 --(10--70)
Hemoglobin P --11.9 (8.3--10.5)
Hemoglobin McHC;Erc (B)--20.9 --(19.7-22.2)
( остальные показатели в норме)
Врач меня отправляет в Гематологию...где мне пишут в журнал "Подозрение на рак крови и кроветворящих органов) тут же делают пункцию костного мозга и через пару дней КТ -ПЭТ и также кровь на Jak12 : CALR зоны-мутации. , так же измеряют эротроциты пометив их изотопами ядерными (надеюсь я более менее правильно это назвал) и кровь на ЭПО
результаты иследований--- январь 2016 -
КОСТ.МОЗГ==Кровь с легким лейкоцитозом и незрелым распространением от эритропоэза. Костный мозг слегка гиперклеточный, но морфологически нет признаков миелопролиферативной неоплазии. Таким образом, это должна быть вторичная полицитемия. / HEM
Examiner: Ханне Хойсгаард Мёллер

материал

[1]: периферическая кровь, мазок
[2]: костный мозг, мазок
[3]: отпечаток, биопсия костей и костей
[4]: костный мозг, сгусток
[5]: криста / кость, биопсия

микроскопия

[1] В мазках периферической крови обнаружены малозаметные эритроциты. Увеличенного количества капель нет. Тромбоциты лежат небольшими группами в приблизительном нормальном количестве. Ядерные клетки видны в немного увеличенном количестве и с присутствием некоторых незрелых от эритропоэза. Я считаю заявленное распределение.

Бархатцы несколько смешаны, но отпечатки клеточные и подходящие. Я считаю указанное нормальное распределение. Существенных дисморфических признаков нет.

Срезы Кристабиопси и сгустка показывают слегка гиперклеточный мозг в возрасте 65% клеточности. Нет инфильтратов костного мозга. Пои пестрые вкл. разбросанные по размеру варьирующие мегакариоциты в нормальных количествах. Эритропоэз составляет 20-25% клеток костного мозга в CD71 и поэтому легко стимулируется. При окрашивании на CD34 не так много бластов. Обычно в костном мозге содержится железо. Фетроза ретикулина нет.

Проточное цитометрическое исследование на частично смешанном с кровью материале показывает 0,3% бластов с нормальным профилем.Гранулопоиды составляют 59,9%, и происходит нормальное созревание и нормальное гранулирование. Есть 3,4% В-клеток без ограничения легкой цепи и нормального профиля, а также 14,6% Т-клеток с соотношением CD4 / CD8 1,0. Есть 3,5% эритропоэза и 4,0% моноцитов.
--------------
ИЗОТОП ИЗМЕРЕНИЕ---исследования
We
Объем крови UltratagRBCTc99 577,00 МБк Дата исследования: 22-01-2016, 10:30.

Показания: Увеличенный специфический объем эритроцитов?
Анамнез: обследован на предмет повышения гематокрита до 0,55. Уменьшил se-EPO, но не полицитемию вера. Есть ли у пациента полицитемическая спурия? Запрос в течение 2-3 недель. Дополнительная информация: В настоящее время с. называется амбулаторным ?: Да
Измерение объема эритроцитов, эритроцит Tc-99.
После внутривенного введения 577,00 МБк 99m Tc-меченных аутологичных эритроцитов рассчитывают объем крови, и из измеренного гематокрита рассчитывают объем эритроцитов и объем плазмы.
Поверхность пациента предназначена для: 1,86 м2
текущего эталонного диапазона (Nucl Med Com 1997: 18 p189-190) Объем
эритроцита: 2,66 литра 1,46 - 2,43 литра
Объем плазмы: 2,56 литра 2,2 - 3,67 литр
Объем крови: 5,22 литра Гематокрит
0,51
...................
МУТАЦИЯ ГЕНОВ ====ИССЛЕДОВАНИЕ ПЦР: были проведены мутации qPCR JAK2. Мутацию V617F исследовали в экзоне 14 гена JAK-2 с помощью количественной ПЦР. В кодоне 617 мутации не выявлено. Чувствительность у нас. было лучше, чем 0,1%. / hbo.


Исследование мутации CALR exon 9 проводили с использованием капиллярного электрофореза. Мутация CALR в образце не обнаружена. Анализ проводился с чувствительностью ок. 5% мутаций положительных аллелей. / Hbo Был проведен


анализ мутации в экзоне 12 гена JAK2. Анализ проводят с помощью ПЦР-амплификации 12 экзона гена JAK2 из геномной ДНК с последующим анализом последовательности ДНК. В
экзоне 12 гена JAK2 мутации не обнаружено . Чувствительность анализа оценивается в прибл. 10% мутантные аллели. / MBL мбл
...........
КРОВЬ ЭПО декабрь -4.2
январь 2016--4.3.
.....................
В мед.журнале подвели итоги и профессор написал --" Скорей всего полицетамия вера...На ,затем, после встречь через каждые три месяца,он писал " неквалифицированная полицитомия"
.......
Извините что занудствую долгим рассказом. но продолжение в следущей части

[RemarkF]

И так , с конца февраля 2016 начались крове спускания по 500 гр...сперва раз месяц. затем раз в два или три месяца. Гемотокрит как гемоглобин и лейкоциты понижались медленно , и держались всегда чуть выше верхних границ..Гемотокрит упал ниже 50-ти месяца через три...
Ту я немного отвлекусь...На тот момент ябыл злостным курильшиком ,курил с 13 лет ,последние 10 лет курил полторы пачки в день и курил ночью до 5 утра , ..(работа ночная) ..даже каждый раз сдавая кровь за 10 минут до анализа выкуривал сигарету.......Вообщем! в июне 2016 , в возресте 58 лет бросил.Резко. И начал гемоглобин с лекоцитами падать ,гемоглобин быстрее, лекоциты еще пару месяцев сопротивлялись .Гемоглобин затем стал даже ниже нижней границы но это видимо благодоря флеботомиям.. Гематокрит за эти два половиной года лиш три раза был ниже 45-ти ,в в среднем 47.
постоянно понижен URAT --0.16 (0.26--0.48)
и Гемоглобин в эротроцитах 71 --(82--98)
Тромбоиты всю историю в норме 270-300 --(145--350)
И сказал мне врачь при последней втрече меяц назад-- Новерно нет у тебя заболевания крови или костного мозга,так как последний анализ на ЭПО показал хорошо =23. и лейкоциты-трамбоциты-гемглабин держаться стабльно в норме
а то что Гематокрит часто выше 45-ти, так это надо обследовать на АПНОЕ .
.....................окей --ответ я и ушол оздаченный
и вот я с вопросоми к Вам,уважаемы Dr.Vad
Почему костный мозг слехка гиперклеточный? каковы могут быть(были причины)?
ЭПО--Было ниже нижней границы и сейчас нормальный =23 ....Может это кровеудаление подняло ЭПО и стоит мне год не слливать кровь,этот гормон вновь упадет?
.............
Спасибо за внимание и прошу простить за длинную и порой неграмотную маляву))

[RemarkF]

Новерно я задал вопросы требующие ответов не в двух-пяти словах )
ну , сведу тему к одному вопросу ,который подруазумевает короткий ответ.
Анализ костного мозга подходит к критериям ВОЗ 2016 года для диагноза -что это полицетамия истинная.?