Ошибка в диагнозе: есть или нет карциноидный синдром?

[camelot]

Добрый вечер! Требуется коллективный разум.
Женщина, 43 года, врач-дерматолог, вес 49 кг, рост 160 см.
В 2013 году выполнена холецистэктомия, фундопластика по Ниссену (ЖКБ, ГПОД). С 2014 года приступы сердцебиений, потливости. тахикардии. резкой слабости в течении часа двух после еды., многократный понос.
Попадает к онкологам. состояние расценивается как карциноидный синдром(!) и начинается обследование. Неоднократно сдавала хромогранин А, НСЭ. 5 -ОИУГК, было однократное повышение хромогранина, очень небольшое. Проводилось КТ брюшной полости, сканирование с 236. 0 Мбк- In- октреотид, ОФЭКТ-КТ с октреотидом.
Выставлен диагноз: Карциноидный синдром, первичный опухолевый очаг не выявлен. Начато лечение соматулином 120 мг. диарея купирована, субьективные ощущения. расцениваемые как карциноидные приливы. уменьшились.
Пациентка попадает в Германию, где диагноз вызывает недоумение, расценивается как демпинг синдром, доза соматулина снижается до 60 мг. Там же в Германии ей проводится биопсия печени(были повышены АСТ, АЛТ), колоноскопия с поэтажной биопсией, выставлен аутоиммунный гепатит с мин ст. активности, недолго принимала буденофальк. В 2010 г-выставлен диагноз окулярной формы миастении, без лечения.
Около полугода состояние ухудшилось- отмечает гипогликемии до 1, 5 ммоль\л, через час после еды до 15, ммоль\л. гликированный гемоглобин 5, 9%.
Больную настоятельно посылают в ЭНЦ.
Мои впечатления: карциноидного синдрома нет и не было. Есть тяжелый демпинг синдром, после фундопластики по Ниссену. [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] и единичные отечественные публикации.
Планирую назначить ганатон и акарбозу.
Вопрос- сколько времени такие пациенты принимают соматулин? Годы?
Есть единичные сообщения о реконструктивных операциях, как ваше мнение?
Большое спасибо за терпение, короче не получилось.

[Dr.Vad]

Согласен, что больше похоже на демпинг, уже в поздней своей фазе? Вот здесь кейс, когда в отсутствие эффекта от акарбозы, успешно назначили оффлейбл виктозу:

A case report: Liraglutide as a novel treatment option in late dumping syndrome [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

Не знаком с соматулином, но если это октреотид, то

Long-term results of octreotide-therapy in severe dumping syndrome
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

или вот от них их более длит. наблюдение большего числа пациентов в своб. доступе

Aliment Pharmacol Ther. 2006 Nov 1;24(9):1367-75.
Octreotide therapy in dumping syndrome: Analysis of long-term results.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

плюс Therapeutic value of octreotide for patients with severe dumping syndrome—a review of randomised controlled trials
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[camelot]

Галина Афанасьевна, мне ужасно неудобно за свою настырность, но уж больно сложный случай!!! Вчера впервые хромогранин А вдруг увеличился значительно. Кто прав, наши, немцы? Это сочетание- карциноид, аутоиммунный гепатит, миастения-конечно, все возможно, но?!

[Samitin]

Сообщение от camelot

Вопрос- сколько времени такие пациенты принимают соматулин? Годы?

Похоже, что так - причём, как в случае карциноида, который невозможно найти и/или удалить, так и в случае тяжёлого демпинга, который невозможно излечить радикально...

[camelot]

Я нашла в сети несколько подобных случаев-развитие тяжелого демпинга именно после фундопластики по Ниссену, и хирурги осторожно высказываются в сторону реконструктивной операции. Но. типа. это высший пилотаж, и пока я нашла всего одного кудесника-профессор Галлямов Эдуард Абдулхаевич.
Вобщем, "В Москву, в Москву!" Ну и пациентка, как водится, коллега, что подразумевает...

[Samitin]

Мне почему-то только детские случаи постниссеновского демпинга, подвергнутого хирургической коррекции, попались.

[camelot]

Вот нашла.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Вобщем, все встает на место-и причины повышения хромогранина А при демпинг-синдроме вполне объяснимы!
Спасибо всем большое за помощь в поиске информации и "сложении паззла"!

[camelot]

Все еще пытаюсь помочь пациентке, надеюсь.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]