синдром Гийена - Барре

[netverы]

Доброе всем время суток.Здравствуйте.
Я хотела бы описать заболевание моего сына.С 27.03.2006 по 1.04 2006 мой 15-летний сын перенёс грипп.4 дня держалась высокая температура(38,5-39),которую врач советовал не сбивать. На 5-й день она пошла на спад.Кашля и насморка небыло.6.04.2006 вернувшись из школы он пожаловался на "отёк" правой стопы,при этом хромал.Сказал,что это возможно после физкультуры.10.04.2006 мы обратились по этому поводу к хирургу,который направил нас к невропотологу.С 9.00 до 15.00 его ковыляние резко ухудшилось,у врача с кушетки подняться он самостоятельно не смог.Ребёнка срочно госпитализировали в реаниматоционное отделение.Был поставлен диагноз СГБ,на основании внешних признаков.12.04.06,14.04.06 и 18.04.06 были проведены плазмоферезы.С 10.04.06 по 17.04.06 капельницы разжижающие кровь,пробы на свёртываемость,измерение температуры идавления.17 04.06-ЭНМГ.Т.к. небыло постоянного лечащего врача более подробно узнать ничего не получилось.С 19.04.06 по 25.04.06 ничего не делали.

[ErickRed]

Сейчас звякнем, с примением адм.ресурса (по необходимости). Болезнь серьезная!

[netverы]

Извините,я продолжу.25.04.06,наконец-то,назначили лечащего врача.Мой муж начал задавать вопросы,на которые уже 2 недели мы не могли получить ответы,сразу встала стена недовольства:зачем нам это знать?А зав.отд. вообще интересует только вопрос:как мы в НИИ НЕврологии РАМН попали,а не лечение человека.Там в реанимации все 100% пациенты безмолвны и тихи,а наш малыш способен двигать руками,при помощи сидеть и говорить.После 3 плазмофереза у него стала хуже работать пр.рукаи двоиться зрение с 21.04.06,но проверили это только 26.04.06 и в этот день был проведён 4-й плазмоферез.Появившийся леч. врач на жалобы ребёнка,что ночью иногда не может никого дозваться повернуть его на бок,предложил ему поколоть снотворное,а ещё кетанол.Сын отказался,позвонил нам.Мы начитались море статей.В них написано,что нужна ЛФК и массаж,как только тяжелейшие больные чуть улучшатся,а здесь ничего.Неделю постель даже не меняли.Такое впечатление,что нехотят ничего делать или незнают.Я думаю,что его умышленно вгоняют в состояние бревна.Я сгораю от горя,ведь 2,5 недели назад он был полон жизни!Мы не можем помочь нашему мальчику.ПОМОГИТЕ,ЛЮДИ!Нет денег давать взятки.

[netverы]

Cегодня ребёнку сделали узи.Ну почему всё надо выпрашивать.Я уж неговорю - требовать его лечить.Чуть перестанешь кивать головой-смотрят как на врага,разве родители не имеют права знать о результатах анализов,о назначениях врача.Почему я не могу спросить врача,который назначает кетанол,знает ли он полный список побочных явлений этого препарата.Медсестры,видя что сыну не делают ЛФК сами сделали из резиновых бинтов ему что-то вроде тренажёра(мы вставляем ноги в эти петли и он по-силам раскачивает ими)и повесили трапецию,но он плохо контролирует руки.Мы купили деревянные каталки-массажеры и сами пытаемся делать массаж.
ПРошу помощи у всех - пожалуйста нужна очень информация!
Спасибо.

[EVP]

СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ



Реабилитация возможна



У этого заболевания существует не менее восьми различных названий - синдром Ландри (по имени французского невролога, впервые описавшего его в 1859 г.), синдром Гийена - Барре - Штроля (ученых, внесших существенный вклад в изучение недуга), острый полирадикулоневрит и др. Сегодня по Международной классификации болезней его официально называют синдромом Гийена - Барре (СГБ) или острой постинфекционной полинейропатией. В неврологии СГБ считается заболеванием уникальным. И не столько из-за своей относительной редкости (встречается у 2 человек на 100 тыс. населения), сколько из-за возможности полной реабилитации пациента, хотя порой по тяжести поражения СГБ сравним с самыми тяжелыми заболеваниями. Подробнее рассказывает заместитель директора по науке НИИ неврологии РАМН, руководитель отделения нейрореанимации, профессор Михаил ПИРАДОВ.



Синдром Гийена - Барре является самой частой причиной острых периферических тетрапарезов и параличей. Неврологическая симптоматика развивается весьма быстро, при этом нарушаются, и порой весьма грубо, не только двигательные, но и чувствительные функции (прежде всего суставно-мышечная чувствительность), снижаются вплоть до полного угасания сухожильные рефлексы. Для СГБ не характерны тазовые расстройства, но у трети заболевших серьезно поражаются дыхательная мускулатура и мышцы, осуществляющие глотание. В тяжелых случаях перед врачом предстает человек, неподвижно лежащий в постели, который совсем не может дышать, глотать и даже открыть глаза. Но если у больного при этом снять электроэнцефалограмму, она будет такая же, как и у здорового, и как личность он ни на йоту интеллектуально не изменен.

В 70 проц. случаев СГБ возникает спустя несколько дней после появления гриппоподобных явлений: умеренного повышения температуры, боли в мышцах, насморка, - всего того, что обычно называется ОРЗ. Примерно в 15 проц. случаев синдром появляется после профузного поноса, в 5 проц. - после хирургических манипуляций, будь то аборты, грыжесечения, аппендэктомии или более сложные операции. Иногда заболевание развивается после различного рода вакцинаций.

СГБ встречается в любом районе земного шара, в любое время года, одинаково часто у обоих полов. Средний возраст в большинстве наблюдений составляет около 40 лет. При этом выделяются два небольших возрастных пика: в 20-25 лет и старше 60 лет.

В классических случаях диагностика СГБ проста и включает два обязательных признака: нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях и значительное снижение вплоть до полного выпадения сухожильных рефлексов. Дополнительными критериями диагностики являются снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости.

В основе синдрома Гийена - Барре лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится определенным вирусам и бактериям. Однако окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет. В последние пять лет установлено, что под названием СГБ объединен целый спектр полинейропатий: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (встречается в 75-80 проц. случаев); острая моторная нейропатия и, как ее вариант, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (15-20 проц.); синдром Фишера (3 проц.).

Большинство аутоиммунных заболеваний необратимы. Но при СГБ картина совершенно иная, уникальная: это заболевание является самоограничивающим. Если тяжелому больному в течение нескольких месяцев проводить только искусственную вентиляцию легких, пораженные нервы восстанавливаются. И почти так же полно, как при применении основных современных методов лечения СГБ - плазмафереза или внутривенной терапии иммуноглобулинами класса G.

Может возникнуть вопрос: зачем же лечить больного дорогостоящими методами? Но представьте, что значит находиться 3-6 месяцев на ИВЛ и быть прикованным к постели? Своевременное применение плазмафереза и иммуноглобулинов класса G позволяет сократить время пребывания на ИВЛ до нескольких недель и даже дней, принципиально изменить течение и исход заболевания.

Не секрет, сегодня в стране многие больные с тяжелыми формами СГБ умирают. Это в значительной степени связано с тем, что многие стационары не оснащены качественной дыхательной аппаратурой или не имеют квалифицированного персонала для проведения длительной искусственной вентиляции легких. Больные гибнут из-за банальных инфекций и пролежней. Кроме того, далеко не везде есть возможность проведения операций плазмафереза с замещением больших объемов плазмы (до 200 мл плазмы/кг на курс лечения, состоящий из 4-5 операций). Совершенно недопустимо лечить таких пациентов в сельской или небольшой районной больнице - их необходимо госпитализировать в более крупные стационары, оснащенные необходимыми средствами и аппаратурой.

Характерной ошибкой во многих случаях остается лечение больных с СГБ гормональными препаратами: специальные исследования не одной тысячи пациентов показали, что гормоны не влияют на скорость восстановления нарушенных функций, но, напротив, несут много осложнений. Однако гормоны продолжают необоснованно применяться даже в ряде клиник крупнейших российских городов. За рубежом за это могут просто лишить врачебной лицензии. Если говорить о финансовой стороне дела, конечно, сегодня для большинства больных лечение импортными иммуноглобулинами класса G, широко применяемыми на Западе, просто не по карману, но, к счастью, курс программного плазмафереза в нашей стране стоит значительно дешевле. А терапевтический эффект этих двух методов лечения одинаков: примерно в 85-90 проц. случаев человек с синдромом Гийена - Барре, несмотря на тяжелейшее поражение периферической нервной системы, восстанавливается полностью, и лишь у 10-15 проц. пациентов наблюдаются остаточные явления.

Разумеется, по распространенности синдром Гийена - Барре несравним с инсультом, черепно-мозговой травмой или эпилепсией. Но при инсульте в лучшем случае восстанавливается 20 проц. людей, а своевременное лечение синдрома Гийена - Барре с не меньшей тяжестью поражения дает значительно больший эффект. И если ежегодно в одной Москве СГБ страдают около 200 человек, полностью вернуть здоровье 180 - это немало. В моей практике был случай, когда заболевание поразило 18-летнего парня, кандидата в мастера спорта по легкой атлетике: он не мог сам дышать, глотать, двигаться. Через год этот человек выполнил норматив мастера спорта. И таких примеров много - молодые женщины после правильного лечения СГБ рожают детей, подавляющее большинство пациентов возвращается к полноценной жизни.

[EVP]

Уважаемая мама, не нужно паниковать. Прочитайте о с-ме Гийена-Барре выше. Главное ребенок находится в стационаре, в нейрореанимации. Следовательно ИВЛ при необходимости доступна. Плазмафарез проводился. То есть Ваш сын получает лечение. Прогноз при данном заболевании благоприятный.

[netverы]

Большое спасибо.К сожалению все статьи и т.п.,что есть в сети уже я знаю наизусть.Хотелось бы узнать что-нибудь более конкретное,не от избытка счастья я обратилась на этот сайт.Один из авторов этих статей,когда мы стали задавать вопросы,держа вруках его же статью, сказал-"Что вы читаете.Это в общем пишется для студентов."
А паника возникает в начале.А когда ребёнок пролежал в больнице целую 2-ю неделю и ему измеряли только температуру и давление;за это время от него остались кожа да кости-и никого это не касается,возникает - отчаяние.

[Evdoshenko]

Если честно, то не очень понимаю, что конкретно вы хотите от врачей форума?

[EVP]

Я так понял, что Ваш сын находится в НИИ неврологии РАМН? Также понял, что плазмаферез, "капельницы для разжижения крови", ЭНМГ также проводились. Наверняка была проведена и люмбальная пункция? То, что врачи не нашли времени поговорить с Вами о заболевании сына-это плохо, но возможно тому есть объяснение, например большая загруженность врачей. К тому же необоснованные претензии и замечания к врачам не добавят им желания к более тесному общению с Вами. Если у Вас есть претензии по качеству оказания мед. помощи обратитесь к зав. отделением или начмеду.

[netverы]

Что же непонятного?Я уже почти 3 нед. в общей сложности пытаюсь понять: почему и с какой целью в статьях и книгах пишут одно,а на деле совсем другое.Допустим тот же плазмоферез теоретически 3-5 сеансов с перерывом в 1-2 дня.Ребёнку был проведён плазмоферез 12,14,18,26.Посчитайте,какие интервалы?Я хотела бы знать то,что не написано.Благодарю того,кто объяснит мне хотя бы этот момент.

[netverы]

Уважаемый EVP .Я уже писала,что первые 2 недели никто не говорил с нами т.к. небыло назначено лечащего врача.Его назначили только 25.04.Я пытаюсь подробно описать заболевание от самого начала.Пункцию не брали.На вопрос- " Почему?"-все кто при этом присутствовал просто смотрели друг на друга.Я не хожу и не достаю врачей иначе бы мой сын не пролежал неделю на грязном белье!У меня нет притензий к врачам,если это Вас задело,извините.Но меня это касается и я имею право на информацию.С ув.

[ErickRed]

НИИ неврологии - ведущее учреждение России с одним из лучших реанимационно-респираторных отделений. Там прекрасно знают, как лечить СГБ.
К сожалению, заболевание тяжелое: нарастание парезов, расстройства дыхания и глотания может идти в течение месяца, затем медленно начинается восстановление - тогда будут нужны реабилитационные мероприятия.
От себя могу сказать, что в моей практике было всего пять пациентов с СГБ - все с тяжелым течением, но с полным или практически полным восстановлением.
М.А.Пирадову (или главврачу стационара НИИ неврологии) сегодня позвоню.

[netverы]

Огромное спасибо врачу,который не скидывал нам информацию из интернета,а по-человечески проконсультировал по этому заболеванию.
ЕrickRed благодарю;общение с Вами подтвердило истину,что даже один человек,способный понять людей,переживающих за жизнь своего ребёнка - это очень много.
Спасибо модераторам этого сайта.
Тему можно закрыть.

[Троицкая]

Мамочка, я желаю вашему сыну скорейшего выздоровления, но хочу сказать вам следующее: нет большой разницы, что плазмаферез был сделан не 16 (как должно быть в книжке), а 18. Это я вам по опыту говорю, а не по книжке. ЛФК и массаж в острой стадии не рекомендуется, вся реабилитация начнется позже. Увы, СГБ - заболевание во многом "самотекущее". Но улучшение несомненно будет. Ждите. в большинстве случаев восстановление бывает полное или почти полное. Понимаю, что вам хочется, чтобы дали какую-то волшебную таблетку, и все стало сразу хорошо. Или как-то активно лечили. Но больше плазмафереза и иммуноглобулина ничего не требуется. Кстати, иммуноглобулин колете?

А что нашли в итоге на ЭМГ? Делали ли игольчатую ЭМГ? (вот это как раз важно, по игольчатой ЭМГ, которую делают несколько раз в течение болезни, можно судить об активности процесса).

[ErickRed]

Как сказали вчера в реанимации НИИ неврологии, процесс, похоже, остановился. Теперь остается ждать и надеяться!