гипергонадотропный гипогонадизм - проблема остеопороза

[mariel]

Здравствуйте коллеги!!!! Я детский ортопед и ранее не сталкивалась с такими детьми по роду деятельности. Хочу узнать насколько может быть выраженным остеопороз при данной патологии? Если подросток нуждается в оперативном лечении (не экстренном) какое должно быть в качестве предоперационой подготовки медикаментозное лечение? Есть ли какие-то ограничения в плане операционного и анестезиологического пособия? Заранее благодарна за помощь.

[Melnichenko]

А как-то пояснее нельзя?

Пол, возраст, диагноз - о ком речь, Тернер, Кляйнфельтер , лучевач терапия в анамнезе - что еще?

[mariel]

Вся информация, которой я обладаю на данный момент:
девочка 15 лет, астеничная, вторичные половые признаки отсутвуют,150см ростом, 1 год назад начали беспокоить боли в коленных суставах и варусная деформация левой нижней конечности (при вальгусной деформации правой), по поводу чего в настоящее время обратились к ортопеду. При дообследовании обнаружена метафизарная хондрома большеберцовой кости(?), однако мнения разделились - образование м.б. гипертпрофированной зоной роста как при рахитоподобных заболеваниях. Сейчас вопрос в основном надо ли оперировать (первоначально планировалась гистологическая верификация), а если нет - дообследовать (денситометрия, Са/Р, конс. эндокринолога). В литературе описывают остеопороз
Т.к. отсутвуют менструации -обследуются у гинеколога-эндокринолога - данный диагноз в таком виде поставлен неск. недель назад. Шерешевского-Тернера не ставят. К сожалению больше данных нет

[mariel]

Да, еще 8 лет назад - ЗЧМТ (ударилась затылком о стену при падении дома), сечас иногда головокружения, невролог расценивает данную ситацию как ВСД

[Melnichenko]

А почему Вы решили, что гипогонадизм ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ и остеопроз есть?
Несомненен факт задержки полового развития и низкого роста , но нет ни диагноза ( а ну как там краниофарингиома или еще похлеще опухоль ) ,нет данных о гонадотропинах , УЗИ гениталий и пр

[mariel]

Решила не я, а лечащий гинеколог-эндокринолог (я смогла сообщить все, что мне было известно из анамнеза, мама к сожалению выписок не предоставила). А о наличии остеопороза свидетельствуют диффузное снижение костной плотности с множественными лоозеровскими зонами на протяжении в длинных трубчатых костях и характерная картина на боковом снимке позвоночника на рентгенограммах, данных денситометрии пока нет конечно, но сомнений мало.
"а ну как там краниофарингиома или еще похлеще опухоль" - в свете такой информации наша "хондрома?" м.б. и не хондромой, а метастазом (хотя локализация уж какая-то не типичная, да и анамнез - 1 год болей и сколько еще деформация формировалась - похоже, что больше года)?,
Тогда еще вопрос - куда девочку лучше направить на консультацию - если МРТ ГМ не назначают (у нас в больнице оборудования нет). Девочка прописана в Москве и ей уже есть 15.
Очень Вам благодарна за участие.

[Melnichenko]

У краниофарингиом нет метастазов, а лоозеровские зоны вроде как не совсем об остеопорозе говорят ..

[ELENA_VLAD]

Я бы формулировала диагноз не "остеопороз", а низкая костная масса - при наличии соответствующих критериев на денситометрии, разумеется. Ваша пациентка не достигла пика костной массы по возрасту, что усугубляется задержкой полового и физ. развития, проще говоря - инфантилизмомом. Ювенильного остеопороза у пациентки нет.Пока я бы рекомендовала ей кальций с витамином Д3.

[mariel]

Cа с витамином Д - она получает в виде альфа-Д3 Тева и кальцимина (кстати вопрос - что вы предпочитаете назначать отдельно Са, отдельно Д3 или СаД3 никомед например?)

[Melnichenko]

Смотря в какой ситуации , какие дозы - это особый вопрос

Все- таки, чем болеет ребенок ? Почему и как диагностирован ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ гипогонадизм ?

Почему лоозеровские зоны перестройки не наводят на отличные от остеопороза мысли?

[mariel]

если говорить точнее - лоозеровские зоны свидетельствуют о перестройке кости под действием перегрузки (в сущности микропереломы что и микромкопически подтверждается), которая м.б. на фоне (и результатом) изменения оси кости, конечности, которое в свою очередь м.б. результатом снижения костной плотности (и минеральной и органической) или костной массы. Как правило если эти зоны встречаются во множестве на равномерном расстоянии и на протяжении неск. трубчатых костей можно их считать признаком снижения костной плотности и увеличением хрупкости кости.
"Остеопороз - системное заболевание скелета, характеризующееся снижением костной массы и нарушением микроархитектоники костной ткани, приводящее к увеличению хрупкости кости и риску переломов" - определение, принятое на международной конференции в 1993 г. в Копенгагене.

Куда все же можно направить пациентку для адекватной эндокринологической консультации в Москве (большинство детских больниц детей 15 лет уже не берет)?

[mariel]

на вопрос "Почему и как диагностирован ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ гипогонадизм ?" скорее всего смогу ответить в теч. этой недели - когда мама привезет выписку