Нейтропения - МДС под ?

[lynx_piter]

Вадим Валерьевич, здравствуйте!

Помогите, пожалуйста, разобраться с нейтропенией и с диагнозом под ?.

Мне 39 лет, рост 169 см., вес 50 кг.
В 2017 были много раз гнойные синуситы. В феврале 2018 года у меня случилась нейросенсорная тугоухость: звон в ушах, снижение слуха на 1 ухо. Я попала в больницу, где мне вернули слух до нормы. Однако через месяц в марте 2018 после перенесенного гриппа снова нейросенсорная тугоухость уже на 2 уха. Снова курс терапии гормонами (дексон) и сосудистыми + антибиотики. Результаты лечения уже не такие идеальные. ЛОРы меня отправляют к профессору-иммунологу на поиски причины. По ПЦР слюны находит ВЭБ. И назначает убойную терапию почти на 4 мес:
- реаферон-липинт
- изопринозин
- галавит в уколах
Перерыв 1,5 мес затем снова:
- реаферон-липинт
- иммудон на 1,5 мес.
Затем Ликопид 2 раза в неделю на постоянку. (я принимала недели 3).

В январе 2018 г и в марте 2018 после больницы кровь была абсолютно в полной норме. В сентябре сдаю анализы в НИИ Пастера и результаты такие: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Гемоглобин - 132
Лейкоциты - 2,7

ОАК от 12 октября: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Гемоглобин 13,9
Лейкоциты - 3,63
Нейтрофилы - 1,68

ОАК от 7 дек: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Гемоглобин 13,2
Лейкоциты - 3,18
Нейтрофилы - 1,11
Ферритин - 45
Сходила к гематологу - не видит причин для беспокойства. Возможно результаты лечения иммуномодуляторами.

С октября по январь принимала транквилизатор - СТРЕЗАМ.
С января 2019 до 27 марта принимала антидепрессант - ТРИТТИКО (в связи с проблемным сном из-за шума в ушах) в минимальной дозе 1/3 на ночь. Витамин Д - 5000 ме (низкий уровень по анализам - 19).

В начале марта появились неприятные ощущения в голове. Не назвала бы это слабостью, но ощущение головы как у пьяной. Легкие покачивания. Начали выпадать волосы больше чем обычно.
ОАК от 27 марта 2019: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Гемоглобин 14,0
Лейкоциты - 2,34
Нейтрофилы - 0,49

Бегу к инфекционисту и гематологу.
Сдаю анализы на ВИЧ, гепатиты, сифилис, все виды герпесов ПЦР и антитела, АЛТ, АСТ, антинуклеарный фактор, АСЛО, белковые фракции, биллирубин, ГГТ, ЛДГ, креатинкиназа, общий белок, ревматоидный фактор, С-реактивный белок, фосфаза щелочная, бетта и гамма глобулины, альбумин. ВЕЗДЕ НОРМА!

УЗИ брюшной полости НЕ выявляет лимфоузлов, жидкости или увеличения печени и селезенки. Из находок только по 1 камню в каждой почке 5 мм. и застой желчи.
Лимфоузлы шеи и подмышек - норма.
УЗИ щитовидки - норма. Мелкие узелки.
УЗИ молочных желез - небольшая фиброаденома - переделала в НИИ Гранова (биопсия не требуется, только наблюдение).

Инфекционист не видит по своей части ничего. Отправляет наблюдаться гематологу.
Гематолог отправляет на трепанбиопсию и повтор клинического анализа крови. Во вложении трепанбиопсия и миелограмма.
Цитофлюорриметрическое исследование км по ссылке:[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Переделанный анализ крови от 1 апреля (разница в 4 дня):
Гемоглобин - 142
Лейкоциты - 3,3
Нейтрофилы - 1,17

Почти такой же анализ от 25 апреля. Сдавала с ОРВИ. Только появилась надпись: "из всей лимфоидной популяции(44% - 20% составляют БГЛ).

Гематолог говорит, что все в порядке пока не появляется анализ КМ на кариотипирование. После этого анализа мне на словах ставят диагноз МДС, передают другому гематологу, которая говорит, что это ПОКА пред-МДС
Генетика по ссылке: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Рекомендуют 1 раз в мес пересдавать кровь и все.

Я, конечно, в панике. Среди друзей-знакомых нашлось несколько серьезных онкологов, которые посмотрели мои обследования, у всех большие сомнения в правильности диагноза, никто ничего серьезного не видит. Но также толком не комментирует генетику, только задают вопрос, а зачем вообще мне ее сделали?????

Вадим Валерьевич, мне очень хотелось бы услышать Ваше мнение по поводу этого диагноза. Как Вы считаете, можно ли только на основании этого анализа говорить об МДС? Или в трепанбиопсии тоже есть какие-то предпосылки? Так же услышала одно мнение, что возможно анализ просто неправильный, что-то там "накультивировали".

[lynx_piter]

Так же мне онкологи посоветовали проверить ферритин, b12 и фолиевую. Сдала.
Результаты от 16 мая такие:

B12 - 633 (187-883) - год назад 701
Фолиевая - 6.9 нг/мл (3.1 - 20.5 нг/мл633)
Ферритин - 59 мкг/л (10 - 120 мкг/л)
Трансферрин - 2.74 г/л (2.50 - 3.80 г/л)


И вроде по анализам все в норме. Но у меня история наблюдения ферритина аж 10 лет (давно читаю форум и эту ветку). И он всегда был на уровне 95-100. Даже во время беременностей, ближе к родам падал, но потом сам собой опять 100. И вот в декабре он упал до 45 и выше 60 с тех пор не поднимается. Есть ли смысл обращать на это внимание и поднимать его до моих стандартных 100?

Так же в других темах читала про анализ на медь, гомоцистейн и церуплазмин. Стоит ли мне это проверить??


Сразу скажу, что вес такой у меня на протяжении последних 4 лет. После вторых родов похудела. До этого всю жизнь весила 54-55 кг.
В марте вес падал до 49, я тогда плюнула на свой ЗОЖ и стала есть опять все подряд. Вернула свой вес опять до 50, но больше никак. Мясо люблю и ем его много.

[Dr.Vad]

Не вижу повода для диагноза МДС, нейтропения может быть из-за 10-ка причин, но наиболее частая у взрослых - идиопатическая; прохвессор-иммунолог намудрил с псевдо-лечением и есть некоторый риск, что нынешние ваши показатели - результат того самого псевдо-лечения; еще вариант: что у Вас начинается ЛГЛ - пролиферация, не знаю есть ли достойная инфа на русском, но если есть возможность переведите на понятный вам русский например ето, насколько знаю в РФ такое заболевание не диагностируют/не лечат, но можно попытать удачу у финнов или Германии [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

The diagnosis was based on a large granular lymphocyte expansion (> 0.5x10(9)/L) lasting more than 6 months.

The diagnosis of T-cell large granular lymphocyte leukemia was confirmed in 201 cases, chronic NK-cell lymphocytosis in 27 cases and NK-cell large granular lymphocyte leukemia in 1 case. Associated autoimmune diseases or other neoplasms were present in 74 and 32 cases, respectively.

100 patients (44%) required treatment, mainly for neutropenia-associated infections (n=45), symptomatic autoimmune diseases (n =24), transfusion-dependant anemia (n=18), and other causes (n=13). Patients were treated with steroids (n= 33), methotrexate (n=62), cytoxan (n=32), or cyclosporine (n=24) either as first-, second-, third- or fourth-line therapy. The overall response rate at 3 months and complete response rate for the various treatments were as follows: steroids (12% and 3%), methotrexate (55% and 21%), cytoxan (66% and 47%), cyclosporine (21% and 4%), respectively. Four out of 13 patients responded to splenectomy. 11 out of 15 patients responded to cytoxan after methotrexate treatment had failed. The mean number of treatments was 3.4 (range, 1-7). There were 15 large granular lymphocyte leukemia-related deaths.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[lynx_piter]

Вадим Валерьевич, спасибо за ответ!

Постараюсь понять, что написано по ссылке. Английским владею, но все же не на уровне мед.терминов.

Правильно ли я понимаю, что если эти БГЛ не уйдут (как мне сказали, что они могут быть реактивными), то скорен всего это и есть лгл- пролиферация? Т.е. действительно пока control monitoring и все?
Далее копить средства на Германию. Сомневаюсь я что-то в финнах.

Если БГЛ уйдут из анализов, то причина в чем-то другом?

[Dr.Vad]

Согласно французским данным для диагноза достаточно персистирование БЛГ более 0.5 в течение не менее полугода; может быть понадобится определение фенотипа или клональности; тот же французский опыт показывает, что лечение требуется у менее половины пациентов, в большинстве - наблюдение; может и в СПб вы найдете разбираюшегося гематолога, но нужно ему показать переведенный текст на русском - что именно Вы хотите, возможно ли ето в условиях РФ и тп. вопросы

[lynx_piter]

Получается, что любое появление БГЛ в анализе есть повод для тревоги? В норме их вообще не должно появляться? (Искала информацию ранее на этот счет, но так и не поняла).

На упавший ферритин внимания не обращать? Скорее это следствие, а не причина?

[Dr.Vad]

нет, их в норме в абс. цифрах менее 0.3 или если лейкоциты 3-3.5, то менее 10%, при некоторых вир. заболеваниях могут временно повышаться; "упавший" ферритин = менее 40, любая цифра между 40-200 для женщины норма, откройте фр. статью и посмотрите раздел "критерии диагноза"

[lynx_piter]

Поняла теперь, как они считаются.
Спасибо большое за консультацию!
И за ссылку.

[lynx_piter]

Вадим Валерьевич, здравствуйте!

Я прлучила новый анализ крови. Правда из другой лаборатории. (Алмазова)
Результаты такие:

Гемоглобин 144!!!! (120-140)
Эритроциты 4,86 !!!! (3,90-4,7)
MCV 86.6 (80-100)
MCH 29.6 (27-34)
MCHC 34.2 (30-38)
HCT 42,1% (36-42)
RDW-CV 12.7 %
RDW-SD 39.7
PLT тромбрциты 205 (150-400)
MPV 11,2 (5-13)
P-LCR 33.7% (13-45)
PDW 13.5% (10-18)
PCT 0,230% (0,100-0,500)
WBC 2,9 !!! (4,0-9,0)

Абсолютные значения:
Нейт палочкоядерные 0 (0-0,3)
Нейт сегментоядерные 0,,81!!!! (2-5,5)
Эозинофилы 0,15 (0-0,3)
Базофилы 0 (0-0,1)
Моноциты 0,35 (0,1-0,7)
Лимфоциты 1,6 (1,2 -3,2)

Лейкоциты и нейтрофилы опять несколько упали. Но БГЛ я не вижу в бланке.
Или их просто не считали??? Я к сожалению не знаю.

Подскажите, пожалуйста, нужно все же сдать кровь там же, где и в прошлый раз, чтобы все же с этими БГЛ разобраться?

И еще второй вопрос. Могло ли на анализ повлиять то, что дома у меня уже неделю болеют дети?. Одна с орви, другой с ветрянкой. Я не заболела, но 24 часа я с ними контактирую.

[Dr.Vad]

нужно всегда делать анализы в частных лабораториях, где контроль качества и цитолог, смотрящий клетки под микроскопом; Вам нужен очный гематолог, который знает о состоянии выше или захочет узнать/разобраться, когда Вы принесете ему перевод, со мной беседы на форуме только отвлекают и Вас и меня и контрпродуктивны; если Вы сейчас не в состоянии что-либо сделать, то оставьте все как есть и ждите дебюта заболевания, когда 100% понадобится специф. лечение