Врожденная дисфункция коры надпочечников или опухоль

[AnnaS1977]

Добрый день, многоуважаемые коллеги!
Помоги разобраться с ситуацией.
На приеме молодая женщина 23 года. Обратилась по направлению гинеколога, к которой обратилась по поводу нарушения менструального цикла.
При обследовании:
17-ОН-прогестерон 191 (до 8,0)
ДГЭА-сульфат 17 (0,9-11,7)
Кортизол крови 276 (124-662)
Тестостерон общий 0,780 (0,050-0,800)
Пролактин 591 (132-498)
По данным УЗИ малого таза - признаки мультифолликулярных яичников
Клинически - невыраженные признаки гиперандрогении (рост жестких волос на предплечьях, умеренный гирсутизм на лице).
Нарушения менструального цикла в течение 4-5 лет, ранее после 6-месячного приёма Ярины - в течение 3 лет менструальный цикл регулярный.
Настораживает слишком уж высокое значение 17-ОН-прогестерона, в таких случаях надо ли посылать на КТ надпочечников на предмет новообразования
Огромное спасибо

[Samitin]

Для начала хотелось бы увидеть единицы измерения и из какой фазы цикла взят референс, а также узнать, на какой день цикла (если применимо) получен результат, и не на фоне ли приема прогестерона от получен...

The diagnosis of congenital adrenal hyperplasia depends on the demonstration of inadequate production of cortisol, aldosterone, or both in the presence of accumulation of excess concentrations of precursor hormones. For example, the distinguishing characteristic of 21-hydroxylase deficiency is a high serum concentration of 17-hydroxyprogesterone (usually >1000 ng/dL)...

([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]), так что если предположить, что 191- это наномоли, то 6300 нг/дл и правда больше 1000.
Да и повышение 17-ОН-прогестерона, если не ошибаюсь, в большей степени типично для ВДКН, чем для андрогенпродуцирующих опухолей (там как раз должен быть значительно повышен ДГЭАС).

[AnnaS1977]

Спасибо за ответ.
Анализ был сдан на фоне 2-месячной задержки менструации. Тест на беременность отрицательный.
В настоящее время (в течение последних 4 лет) терапию КОК или прогестероном не принимала.
17-ОН-прогестерон 191 нг/мл

[Melnichenko]

Динамика роста , клитор ? Этнос ( часом не азиатка? ) Когда перестала быть здоровой ? Менархе ? Пубархе ? Телархе ?
Похоже на нВДКН ,и есть или нет вторичная аденома ?
А подавление дексаметазоном ?

[Dr.Vad]

Вот референсные интервалы для женшин по фазам/триместрам (1 нг/мл = 100 нг/дл), даже округленные значения для беременных в третьем триместре до 600 или до 6 нг/мл гораздо ниже заявленного 8 как верхняя граница нормы, не мешало бы уточнить в лаборатории, не переходили ли они на новые тест-системы недавно, а нормы/единицы на бланке переписать не успели...

Adult Female
Follicular Phase ≤185 ng/dL
Luteal Phase ≤285 ng/dL
Postmenopausal ≤45 ng/dL
Pregnancy
First Trimester 78-457 ng/dL
Second Trimester 90-357 ng/dL
Third Trimester 144-578 ng/dL

[AnnaSa]

Или единицы измерения неправильно написаны, или референсы (хотя лаборатории предлагают такое разнообразие референсов, что глаза разбегаются, но в среднем, большинство сейчас дают верхнюю границу от 2.6 до 8 нмоль/л либо 0.8-2.2 нг/мл). Или, может, вообще в лаборатории запятую забыли. Чего тут гадать - надо пересмотреть 17-опг, если возможно - в другом месте. А там уже думать, в какую сторону копать, и нужно ли вообще, как бы мы не стали заложниками банальных опечаток. ИМХО, сейчас копать в сторону образований надпочечников преждевремено

Что же касается клиники, лично у меня за последний год все вдкнки как на подбор нетипичные: и с циклом регулярным, и без клитора увеличенного, и даже гирсутизм постольку-поскольку, про динамику роста в детском возрасте вообще молчу. Так что, если это не ошибка, почему бы и нет?

[camelot]

"Что же касается клиники, лично у меня за последний год все вдкнки как на подбор нетипичные" А в таком случае, что было поводом для обращения к врачу?

[AnnaS1977]

Спасибо за ответы!
Из анамнеза: Менархе в 15 лет, менструальный цикл сначала регулярный, потом с задержками до 2-3 месяцев. Вначале телархе, потом - пуберхе.
Динамика роста в детстве - средняя, до 12 лет - 146 см, далее по 3-6 см в год
На сегодняшний день рост 168 см, клиторомегалии и других признаков вирилизации нет
Семья - русская.
Пока тест с дексаметазоном не проводился, направила на повторное определение 17-ОН-прогестерона, ДГЭА-сульфат. Результат не получала. предыдущий анализ был выполнен в ИНВИТРО.
Если получу примерно похожий вариант анализа - ночной тест с 1 мг дексаметазона и КТ надпочечников?
Огромное спасибо!

[Melnichenko]

Да подождите Вы с КТ , попробуйте вначале перепроверить 17 опг в другой лаборатории, и вообще - а какая сила мешает прийти к тому же доктору Сазоновой , отвечающей Вам? Она постоянно ведет таких больных

[AnnaS1977]

Многоуважаемая Галина Афанасьевна! Большое спасибо за совет и рекомендацию.
Так и сделаю

[AnnaSa]

Сообщение от camelot

"Что же касается клиники, лично у меня за последний год все вдкнки как на подбор нетипичные" А в таком случае, что было поводом для обращения к врачу?

У одной потеря беременности на 20 неделе, у другой выпадение волос, у большинства минимальные признаки гиперандрогении и сопутствующий этому ворох анализов и случайная находка повышенного 17-опг.

Если 17-опг ничего не подтвердит - и разговора нет. Если же реально будет такой высокий 17-опг (но не так, что клиника максимум тянет на неклассическую, а анализ показывает цифры, характерные для классических форм - не пропустили бы мы такую девочку, еще с рождения бы выявили), то проба с дексаметазоном не нужна, опухоли также маловероятны - и даже если и есть вторичные аденомы, они прекрасно уходят на лечении и, в целом, не имеют никакого клинического значения. Все будет зависеть лишь от цифры - потребуется ли подтверждение диагноза или нет. Так что ждем.

[AnnaS1977]

Анна Игоревна, большое спасибо за консультацию. Буду ждать результата.