тубулоинтерстициальный нефрит и миопатия

[janush]

Уважаемые коллеги, я врач кардиолог 1975 г.р. ознакомтесь, пожалуйста, с моим анамнезом и дайте совет, что делать в такой ситуации.
Жалобы на судорожные подергивания мышц, мышечную слабость, гипотонию, боли во всех группах мышц, нарастающие при нагрузке, отечность лица, рук, туловища, боли в области почек, больше правой.
Анамнез: в 18-летнем возрасте выявлено вариокоцеле слева, по поводу чего произведена операция, тогда же выполнялось УЗИ почек. Выявлено расширение чашечек верхнего полюса?
В октябре 2008г. По поводу болей в области живота слева выполнены УЗИ почек, МСКТ и ангиография почек (введено 270мл омнипака-350) выявлено артериовенозная мальформация левой почки с гигантскими аневризмами (mах до 6 см) по поводу чего произведена эмболизация фистулы с установкой спирали (подробное описание в конце текста),введено 170мл визипак-320. Большее количество контраста было введено в правую почку с диагностической целью. Через неделю появилась выраженная фосфатурия, затем присоединились боли в поясничной области, отечность лица, рук, туловища, периодическое уменьшение и увеличение диуреза. При многократных повторных УЗИ почек уменьшение аневризм почек не отмечено, при дуплексном сканировании - выявляется артериальный приток через спираль.
Сцинтиграфия до ангиографии, заключение: нарушение фильтрационной функции левой почки со снижением резидуальной активности. Снижена секреторная и перфузионная функция правой почки.
Сцинтиграфия почек 25 мая 2009г.: снижение экскреторной и перфузионной функций правой почки. Клубочковая фильтрация обеих почек в норме.
УЗИ почек: левая почка 141х67мм подвижная, паренхима 15мм повышенной плотности, контур ровный. в верхней половине почки имеются образования до 34 мм, в самом полюсе аналогичные образования 52х56 мм, признаков нарушения оттока мочи нет. Правая почка 131х43 мм, паренхима однородная 13-14 мм ровная. В области верхнего сегмента нельзя исключить образований до 14мм в диаметре. Признаков нарушения оттока мочи нет.
Около месяца назад появились фибриллярные и фасцикулярные подергивания мышц стоп, позже распространившиеся на ноги, туловище и руки, на фоне этого присоединились боли и выраженная слабость мышц. Осмотр невролога: отмечена легкая мышечная гипотония, электромиография – без патологии.
В общем анализе крови умеренная тромбоцитопения, остальные показатели, в т.ч. СОЭ в норме.
БАК: мочевина, креатинин, КФК, ЛДГ, фосфор, кальций, натрий, хлор, ЦРБ, серомукоид, ревмофактор в норме, периодически незначительное снижение калия, магния. Остальные показатели в норме.
Общий анализ мочи. В течение года отмечалось снижение удельного веса мочи с 1028-1030 (в ноябре 2008г.) до 1013-1016 (в настоящее время), периодическая микрогематурия, фосфатурия.
В течение этого времени нарастает отечность, периодически усиливаются боли в области почек, больше правой.
Проведено лечение: внутривенное введение препаратов калия, магния, кальция, но состояние с отрицательной динамикой. Введение карнитина хлорида внутривенно усилило фибрилляции. Введение солу-медрола 125мл – без эффекта.
Ответьте, пожалуйста, может ли данная симптоматика быть проявлением тубулоинтерстициального нефрита, контрастной нефропатии. Как лечить данную патологию?

При выполнении ангиографии ЛПА определяется артериальная ветвь диаметром 8мм проксимально и 4-5 мм дистально впадающая в мешотчатые, аневризматически трансформированные полости диаметром до 5-6 см расположенные у верхнего полюса почки и в ее воротах. Полости соединены между собой, заполняются последовательно, дренируются в НПВ. Лоханки левой почки деформированы, поджаты. По принятой методике, мах дистально в артериальный сосуд фистулы заведена и установлена спираль 11-6. Предпринята попытка окклюзии проксимальных отделов сосуда спиралями 14-6 и 10-6, однако при выполнении контрольных ангиографий отмечена 100% окклюзия фистулы спиралью 11-6, от последующих имплантаций отказались.
Контрольные ангиографии:
Слева – контрастирования фистулы нет, лоханка левой почки практически полностью расправилась, артериальная сосудистая сеть левой почки без признаков тромбирования.
Справа – без достоверных признаков патологии.
Однако на контрольном УЗИ-допплеровском исследовании выявлены потоки в проекции спирали и полости аневризмы. По-видимому, тромб лизировался.
Аневризмы сохраняются и не уменьшаются в размерах.
Большое спасибо.

[Vipamuk]

Уважаемый janush, Ваша ситуация достаточно сложна и требует,на мой взгляд,более глубоких изысканий на месте. На фоне сосудистой аномалии с аневризмами, наверняка должны быть вторичные тубулоинтерстициальные изменения. Однако ни тубулоинтерстициальная(гемодинамическая?) нефропатия, ни введение контраста, в классическом варианте не должны приводить к описываемым Вами отклонениям. В то же время,если и начинать с чего-то,то я бы стал в первую очередь исключать развитие вторичного с.Фанкони(какой Ph мочи? Есть ли в моче сахар? Какова описываемая Вами суточная фосфатурия? Какова суточная потеря электролитов, мочевой кислоты? Заодно, сообщите конкретно свой вес,рост,уровень креатинина,мочевины,АД,принимаемые медикаменты. А в принципе и "выписку" почитать было бы полезно.