Мастоцитоз

[julia1]

Здравствуйте! Моей дочери сейчас 1год и 10 мес. С 4 мес начали появляться красно- бурые пятнышки.С 8 месяцев установлен диагноз "пигментная крапивница". К 10 месяцам по всему телу насчитывалось 14 пятен от 3-х до 5-ти мм.До настоящего времени кол-во не изменилось.Не чешуться. Симптом Уны-Дарье всегда положительный.Гистология не проводилась, но у 2-х КЭК сомнений в диагнозе нет. Про заболевание я почти все уже знаю, поэтому мне еще страшней- оно хоть и не смертельное, но обезображивающее,а ведь у меня девочка!!!!
Помогите пожалуйста! Дело в том, что нас ничем не лечат. Дерматологи говорят, что лечат только антигистаминными, а при отсуствии зуда они не нужны. А я слышала, что лечат кетотифеном, но препираться с врачом нет смысла.
Скажите пожалуйста есть ли эффект от курсового лечения кетотифеном(задитен), как то уменьшение пятен, либо продление ремиссии( новых высыпаний нет уже 1 год. И если есть то не могли бы вы назначить лечение.Сразу скажу что мы прошли всевозможные обследования и сопутсвующих хронических заболеваний не выявлено. Вес ребенка 13кг.
Заранее большое спасибо!!

[Dr.Anisimova]

Не стоит переживать, а необходимо просто почитать и запомнить адекватную информацию, не поддаваясь панике(повода нет). Форм мастоцитоза много, однако течение и прогноз абсолютно разные.
Детская форма(кожная)-наиболее распространенная(обычно у малышей изменяется только кожа). Форма благоприятная по течению. Системное поражение(других органов) не происходит.
Самый важный момент!- состояние постепенно улучшается и обычно все проходит спонтанно к пубертатному возрасту самостоятельно без лечения! Это заболевание не угрожает жизни малыша.
По показаниям на ограниченные участки кожи используют мази с кортикостероидами, допустимые для применения в этом возрасте(Адвантан, Элоком), можно под окклюзионную повязку. Лечение действительно симптоматическое, ни в каком вмешательстве заболевание не нуждается. Для родителей важно помнить, что необходимо по возможности ограничивать расчесы(именно для уменьшения зуда используются антигистаминне препараты, кетотифен-стабилизатор мембран тучных клеток) и травмирование очагов. Беречь себя и ребенка от стрессов.
Ребятишки с пигментной крапивницей подверженны риску аллергических реакций на укусы насекомых. Необходимо обращать на это внимание и действовать соответственно степени проявления реакции, если есть.

и не смертельное, но обезображивающее

В чем состоит обезображивание? Рубцы для крапивницы пигментой не характерны, только высыпания. Очень много детишек имеют проблемы с кожей(например, атопический дерматит), в этом нет ничего страшного. Периоды кожных изменений бывают в жизни любого малыша(разные инфекции, укусы, царапины), не стоит слишком много придавать этому значения. К периоду полового созревания (когда это будет действительно актуально для малышки) заболевание обычно проходит.

Помогите пожалуйста! Дело в том, что нас ничем не лечат. Дерматологи говорят, что лечат только антигистаминными, а при отсуствии зуда они не нужны. А я слышала, что лечат кетотифеном, но препираться с врачом нет смысла.

Необходимо усвоить самый главный момент: травмы и зуд провоцируют сыпь. Кетотифен, кромолин натрия используют, если недостаточно антигистаминных препаратов, опять же для устранения зуда кожи.
Не стоит думать, что если не назначают лекарств-это неправильно. По Вашему желанию конечно Вы можете и кетотифен принимать и другие лекарства, но это не значит, что заболевание пройдет раньше. При течении, когда еще и поражение органов происходит, применяют и кетотифен, и кромолин, и НПВС, чтобы облегчить состояние, но для этого есть показания(тяжелые симтомы кроме кожных, очень сильный зуд).
Ведь это все лекарственные препараты, которые имеют кроме лечебных еще и побочные эффекты, поэтому их прием должен очень четко быть обоснован.
Кетотифен необходим при неэффективности антигистаминных препаратов для устранения кожного зуда, который провоцирует появление сыпи.
Решение о его применении за Вами. В каком случае его применять необходимо по мед. показаниям, я написала. Дозу расчитать легко, используя инструкцию. Однако таким крохам, прежде, чем что-либо давать из лекарств и не только лекарств, нужно очень тщательно взвесить все "за" и "против" и решить, а действительно ли есть необходимость(показания) в приеме. Судя по Вашему рассказу, состояние благоприятное. Есть ли необходимость в дополнительном вмешательстве. Повторюсь, прием кетотифена на длительность течения заболевания не влияет(нет таких данных). Кетотифен, кромолин(это все стабилизаторы) используют, когда кроме кожных симптомов присутствуют еще и системные(боль, диарея, сильный зуд с неэффективностью антигистаминных).
Хорошая статья(лечение в конце) здесь:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[julia1]

Большое спасибо за исчерпывающий ответ!!!
Конечно же пока нет зуда я ничего давать не буду, тем более что на течение болезни это не влияет.
Если Вам не трудно, не могли бы вы ответить еще на пару вопросов:1. Какие факторы кроме травматизации элементов могут провоцировать высыпания( лекарства, продукты), и в какой степени солнце и стресс, ведь для ребенка не дали конфету и уже стресс, а закрыть от солнца элементы на пальчиках и лице не представляется возможным.
2. Могут ли провоцировать высыпания прививки? Дело в том, что я заметила, что первые высыпания появились после первой прививки АКДС и прогрессировали с каждой ревакцинацией.И с тех пор- нет прививок- нет высыпаний.Может совпадение, а может лучше все таки последнюю прививку сделать без коклюшного компонента(АДС)?
Есть ли шанс, что новых высыпаний больше не будет, или это просто ремиссия и до пубертатного периода нам ждать нечего.
Еще раз большое Вам спасибо за подробнейший ответ и за участие.Всего Вам наилучшего!

[julia1]

Мария Юрьевна,а как адекватно реагировать на укусы комаров? действительно они вызывают аллергическую реакцию: большие, красные, и долго держуться. Местно( адвантан, тридерм), или антигистаминные внутрь?

[Dr.Anisimova]

1. Какие факторы кроме травматизации элементов могут провоцировать высыпания( лекарства, продукты), и в какой степени солнце и стресс, ведь для ребенка не дали конфету и уже стресс, а закрыть от солнца элементы на пальчиках и лице не представляется возможным.

- неиммунологические дегрануляторы тучных клеток(факторы, которые могут провоцировать сыпь): яды(укусы змей, насекомых), аспирин и другие НПВС, рентгеноконтрастные вещества, содержащие йод, опиаты(кодеин, морфин), полимиксин В, декстран, жалящее действие медуз(актуально на отдыхе-море), нейромышечные блокирующие средства( используемые при общей анестезии), симпатомиметики(амфетамины, эфедрин, декстрометорфан)
- стресс, я больше имела ввиду, чтобы Вы не акцентировали чрезмерно внимание малышки на болезни, не выделяли как ребенка с особым заболеванием, конечно постепенно по мере взросления объяснять необходимо на что нужно обращать внимание(укусы насекомых, показать родителям новые "пятнышки", сказать о самочувствии и т.д.), но чтобы она не чувствовала, что у неё что-то не как у всех, тем более кожная локализованная форма у детей обычно благоприятна. Конфету можно и без стресса не дать(если это действительно важно), обязательно все объяснять крошке. Чем лучше Вы подберете нужные слова, тем выше вероятность, что она Вас поймет и не будет настаивать на своем желании. До трех лет удачно действуют и отвлекалочки. Главное, чтобы Вы всегда были спокойны и уверенны в себе, тогда и малышка будет расти в гармонии и заболевание не будет для неё ограничивающим фактором. По этим вопросам(психологическим) конечно Вам могут помочь наши коллеги(психологи, специалисты по развитию малышей) в специальном разделе форума(педиатрия). Если потребуется помощь или будут еще вопросы, можно их попросить присоединиться или создать тему там со ссылкой на эту. Например, как лучше поступить в той или иной ситуации(с конфетой и т.д.), там есть уже и готовая информация по многим вопросам.
- солнце важно - избыточная инсоляция(это важно и для здорового человека), например, на открытом солнце продолжительное время в среднем более 15-20 минут, на отдыхе, на море и т.д. Можно в такие периоды использовать на кожу солнцезащитные крема с фактором защиты не менее 30. В обычное летне-весеннее время (прогулки) достаточно одежды по погоде, головного убора(косыночка)

2. Могут ли провоцировать высыпания прививки? Дело в том, что я заметила, что первые высыпания появились после первой прививки АКДС и прогрессировали с каждой ревакцинацией.И с тех пор- нет прививок- нет высыпаний.Может совпадение, а может лучше все таки последнюю прививку сделать без коклюшного компонента(АДС)?

Относительно мастоцитоза информации такой не имею, противопоказанием для прививок не является. Рекомендую, чтобы специалистам было проще ответить, задать вопрос в разделе вакцинопрофилактика(педиатрия) со ссылкой на эту тему. С 2 до 6 лет в любом случае по календарю будет перерыв по привикам.

а как адекватно реагировать на укусы комаров?

- главное наблюдение за общим состоянием: если это только наружная реакция на коже, то достаточно местно кортикостероидных мазей(Адвантан, Элоком) и антигистаминных внутрь, но есть риск появления и общих симптомов(тяжелая, среднетяжелая по степени аллергическая реакция)- при ухудшении общего состояния по возможности антигистаминные внутрь и вызывать скорую помощь-это не запугивание, просто тот, кто предупрежден, тот вооружен. У ребятишек с пигментной крапивницей есть риск аллергической реакции в том числе и тяжелой. Просто об этом нужно знать.

[Dr.Anisimova]

Есть ли шанс, что новых высыпаний больше не будет, или это просто ремиссия и до пубертатного периода нам ждать нечего.

Такое возможно. Но даже если и возникнут еще элементы, это ни о чем не говорит, также возможный вариант течения и воспринимать его нужно спокойно, действуя по ситуации, подстраховываясь консультациями и наблюдениями доктора за проявлениями.

[julia1]

Спасибо большое, вы мне очень помогли и успокоили.Всего Вам доброго!

[Kate_]

Здравствуйте!
В начале этого года, во время сессии, мне поставили диагноз "подпяточный бурсид". Примерно через неделю у меня разболелись все суставы, температура поднялась до 37,2-37,5. Лежала в больнице, в отделении ревматологии. Там мне поставили следующие диагнозы:
Дисплазия соединительной ткани с поражением опорно-двигательного аппарата: гипермобильность суставов, остеохондроз шейного, грудного отдела позвоночника, цервикалгия, диспластический сколиоз, левосторонняя грудная деформация I степени, правосторонняя поясничная деформация I степени, почек (правосторонний нефроптоз), глаз (врождённая миопия высокой степени), сердца (атипично расположенная хорда в ЛЖ). Полиартралгия ФН-1. Вегетососудистая дистония, астенический синдром Н-0.
Через месяц после выписки из больницы пришлось срочно сделать лапароскопию по удалению кисты жёлтого тела из правого яичника. Затем последовал конъюнктивит, гастродуоденит, воспаление лимфатических сосудов от кошачьей царапины. Теперь постоянно беспокоят боли в животе непонятного происхождения, образуются спайки... Я живу в страхе: что следующее..?
Дело в том, что сейчас ещё обострился мастоцитоз, всё тело в сыпи... Этот диагноз мне поставили 2 года назад. Меня интересует, мог ли кожный мастоцитоз "перейти" в системный? Меня продолжает беспокоить артралгия (болят, в основном, колени), головные боли и др. На данный момент я пью только кетотифен. Врачи не могут найти причин такого моего состояния... проблемы просто всплывают по очереди. Сейчас дерматолог предположила, что у меня системный мастоцитоз. Как можно диагностировать его? Какие специалисты занимаются его лечением? Я уже просто отчаялась с таким количеством проблем...

[Dr.Anisimova]

Сейчас дерматолог предположила, что у меня системный мастоцитоз.

-для такого серьезного диагноза одного предположения мало, необходимо подтверждение и дополнительное обследование; нужно также знать, что системный мастоцитоз примерно в половине случае протекает без какой-либо кожной симптоматики; вообще диагноз системного мастоцитоза требует очень тщательного обследования, поэтому бессмысленно просто переживать "есть" или "нет" или полагаться на чьи-либо предположения, лучше приложить усилия и получить максимально возможную информацию о сложившейся у Вас ситуации
Дополнительные методы обследования:"
Общий анализ крови
Системный мастоцитоз: анемия, лейкоцитоз, эозинофилия.
Анализ мочи
При тяжелом поражении кожи уровень гистамина в суточной моче может в 2—3 раза превышать норму (36 + 15 мкг).
Лучевая диагностика
Сцинтиграфия костей — остеолитические очаги, остеопороз, остеосклероз. Рентгеноконтрастное исследование ЖКТ — поражение тонкой кишки.
Патоморфология кожи-гистология(биопсия): Эпидермис не изменен. В дерме — инфильтраты из тучных клеток без признаков атипизма. Инфильтраты бывают рыхлыми (состоят из веретенообразных клеток) и плотными (состоят из кубических клеток), расположены периваскулярно либо в виде отдельных узлов. Окраска по Гимзе либо толуидиновым синим позволяет выявить ме-тахроматические гранулы тучных клеток, расположенные как в цитоплазме, так и за ее преде-лами. Гиперпигментация, обусловленная накоплением меланина в базальном слое эпидермиса."
-форму кожного мастоцитоза и системного с поражением кожи необходимо подтверждать при помощи биопсии(гистология)-см. выше. Как был подтвержден диагноз у Вас? Как формулируется диагноз, какая форма кожного мастоцитоза имеет место, как все проявляется? Какое лечение использовали ранее и используете сейчас?
Кроме того существует классификация по ВОЗ разных форм мастоцитоза, поэтому потребуется консультация не только дерматолога, но и других специалистов(гематолог).
Подробно можно посмотреть здесь:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

"WHO criteria for diagnosis of systemic mast cell disease include the following:
(критерии системного мастоцитоза по ВОЗ)

Major: Multifocal dense infiltrates of mast cells in bone marrow or other extracutaneous organs (>15 mast cells aggregating)
(главный критерий-для чего и необходима консультация гематолога-пункция костного мозга)
Minor
Mast cells in bone marrow, or other extracutaneous organs show abnormal (spindling) morphology (>25%)
Codon 816 c-kit mutation D816V in extracutaneous organs
Mast cells in bone marrow express CD2, CD25, or both
Serum tryptase values greater than 20 ng/mL2"
Вывод:
-для переживаний повода на данный момент нет, для обследования, судя по Вашему описанию и предположению дерматолога, есть
-предположений дерматолога мало
-нужна как минимум консультация гематолога, терапевта(минимум-общий анализ крови, мочи; возможно рентгенологическое исследование по показаниям); если кожный мастоцитоз не подтвержден гистологическим обследованием-необходимо также подтверждение диагноза

[Kate_]

Большое спасибо за ответ!

Как был подтвержден диагноз у Вас? Как формулируется диагноз, какая форма кожного мастоцитоза имеет место, как все проявляется? Какое лечение использовали ранее и используете сейчас?

Диагноз мне поставила доцент кафедры нашего местного мед. университета, всего лишь взглянув на кожу (на тот момент симптом Унны-Дарье был не везде положительным). Тогда у меня были тёмные пятна на подмышках и мелкие пузырьки на животе. В заключении написали "Мастоцитоз. Пигментная крапивница". Назначили лечение: принимать кетотифен 3 раза в день. И всё.
В последние полтора года обострений практически не было, характерные "пузырьки" появлялись только от трения одежды на запястьях. Я даже думала, что болезнь сама "отступила". Никаких других проявлений, кроме кожных, за эти 2 года я не наблюдала у себя.
А сейчас у меня эти высыпания практически везде, они то проходят, то появляются снова. Кожа нормального цвета, но на животе, где особенно сильно соприкасается с одеждой, "пузырьки" периодически превращаются в узловатые волдыри, точно так же на руках.
Количество лейкоцитов иногда увеличивается, но, возможно, на это есть другие причины (13,2 - через неделю после отита, 14,3 - во время воспаления лимфатических сосудов, 9,1 - перед операцией)... У меня ещё хронический тонзиллит. Эозинофилы январь-апрель были 0-1, потом стали 4, сейчас снова 1...
Сейчас мне снова сказали пить кетотифен 2 раза в день.
И ещё вопрос. Пока я лежала в ревматологии, у меня взяли кучу всяких анализов - все они "идеальные", исключая "немного сниженный иммунитет". Я уже жутко устала ходить по врачам - ни один из них не может найти у меня серьёзных патологий. Т. к. пятнышки у меня мелкие и, в основном, не пигментированные, - дерматолог и вовсе усомнилась в диагнозе «пигментная крапивница»... Как я понимаю, гистологию в нашем КВД по такому заболеванию не берут. Так вот собственно вопрос: стоит ли мне снова мучить свою психику поисками гематолога, если нет и не было никаких отклонений вот в этих анализах (файл прикреплён)? Я так и не могу понять, всегда ли при мастоцитозе наблюдается эозинофилия… анализы сдавать меня отправляли регулярно. Если честно, уже все врачи в один голос советуют мне полечиться у психотерапевта, говорят, что я «зациклилась» на плохом самочувствии, тогда как все болезни у меня «выдуманные»: голова может болеть «просто так», живот и суставы тоже, если кожа чешется, но не коричневая - опять-таки, всё нормально... Выпадение волос, оголение шеек зубов, конъюнктивит, лимфаденит, кандидоз, киста жёлтого тела (в последние 5 месяцев) - это нервное… А я всё сомневаюсь, бывает ли так

[Dr.Anisimova]

-подтвердить диагноз мастоцитоза(кожная форма, либо системный с кожными проявлениями) можно только с помощью гистологии
Вывод:
-если Вас будут продолжать беспокоить жалобы, обязательно подтверждение сначала диагноза кожная форма мастоцитоза(биопсия)
-потом уже можно обращаться к гематологу
-т.е. наблюдайте за своим самочувствием и кожными проявлениями, в случае ухудшения, либо сохраняющихся жалоб имеет смысл начать обследование