болезнь Гоше

[zhasha]

меня очень интересуют следующие вопросы:
1. Почему ему могла быть не назначена заместительная терапия препаратом Церезим и нужна ли она? (может существуют какие либо ограничения, не описанные в инструкции, для назначения данного препарата. В Республике Беларусь этот препарат получают практически все зарегестрированные пациенты с болезнью Гоше первого типа)
2. Верно ли, что спленэктомия и лечение кортикостероидами противопоказаны в данной ситуации и почему, если да? (в том - то и дело, что ему запланировали спленэктомию на сентябрь, но существует мнение, что спленэктомия пациентам с данной патологией противопоказана [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ])
3. Каков прогноз при данном раскладе и как можно его улучшить?

Уважаемые коллеги, плз, если можете ответить на эти вопросы и помочь мне разобраться - буду очень благодарен.