Феохромоцитома и ...?

[Yfnfkmz]

Здравствуйте!
Моему сыну 16 лет. Рост 196 см, вес 114 кг. С 10-тилетнего возраста состоит на учете кордиолога-ревматолога по поводу вегето-сосудистой дистонии по гипертоническому типу (АД 140/90 до 180/120). Ещё, с этого же возраста у сына постоянно ярко-красные щеки (как румянец). В августе 2006 года по результатам КТ обнаружена феохромоцитома правого надпочечника, проведена правосторонняя адреналэктомия (у мужа и его брата были проведены подобные операции в 14-15 летнем возрасте только двусторонние). После операции, в течение 1-2 месяцев АД 130/80. Еще через 4 месяца (февраль 2006) произошел гипертонический криз с повышением АД до 200/120. Поступил в эндокринологическое отделение ГКБ №1 г. Челябинска по поводу рецидива феохромоцитомы и исключения множественной эндрокринной неоплазией отягощенной наследственностью:
Кальцитонин – 5 бг/мл; парат-гормон – 71,40 бг/мл.
ОАК: э-р – 5,1, гемогл. – 156, цп – 0,91, тромбоциты – 306, лейкоциты – 6,7, белки – 1, э – 3, п – 6, с – 53, л – 32, м – 5, соэ – 8.
RW – отриц.
Картизол: 7-00 – 552, 24-00 – 51 (норма 150-660); АКТГ – 25,9; АЛТ – 40; АСТ – 26; кальций – 2,7; фосфор – 1,5; калий – 4,7; натрий – 141; общий белок – 82; общий билирубин – 27; тимоловая – 0; холестерин – 4,6; мочевина – 4,3; калий – 4,9; натрий – 144; кальций ковторно – 2,4; фосфор – 4,1; креатин – 103; реабсорбция – 99,8; фильтрация – 448; сахар крови - 4,6.
ОАМ: соломенно-желтая, кислая, 1018, белок, сахар отриц., ЛКЦ – 1,2 в поле зрения.
Поля зрения не сужены.
ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС 80 в мин., замедление внутрипредсердной проводимости.
УЗИ брюшной полости: диффузные изменения печени, поджелудочной железы, умеренные структурные изменения ЧЛС слева, исследования на аппарате «Кентавр». Заключение: гипердинамический тип кровообращения, тонус симпатической системы нормальный или снижен на фоне приема лекарственных препаратов. Барорефлексы нарушены, снижена пульсация периферических сосудов в нижних конечностях.
Рентгенография черепа: структурных изменений не выявлено. Внутренний рельеф костей свода черепа не изменен. Турецкое седло без особенностей. Пневмотизация основной пазухи не нарушена.
КТ головного мозга: КТ признаков объёмного процесса гипофиза головного мозга не выявлено.
КТ надпочечников: состояние после правосторонней адреналэктомии. КТ признаков объёмного образования левого надпочечника не выявлено. Левый надпочечник размерами 30х3,8 мм. Структура однородная, участков патологического накопления контраста нет. Забрюшинные лимфоузлы не увеличены.
Моча на адреналин, нормадреналин: адреналин – 82; нормадреналин – 236 ммоль/л.
Выписан домой, рекомендован прием: аспаркам, пирроксан, циннаризин, атенолол. Наблюдение у эндокринолога.
После выписки из стационара АД 140/80 – 150/90. Вчера (17.06.07г.) вечером, придя от своей девушки (узнала, что начал вести половую жизнь), пожаловался на набухание сосков груди (левый сосок втянут с рождения), появились кровянистые выделения. Утром обратился к эндокринологу, врач направила его к онкологу – «наверное мастопатия».
В связи с вышеперечисленным есть вопросы:
1. Почему после удаления феохромоцитомы не нормализовалось АД?
2. Что за кровянистые выделения из сосков? С чем это связано (к эндокринологу или к онкологу)?
Я очень волнуюсь! Уважаемые господа и дамы врачи, ответьте, пожалуйста!
Уважаемая г-жа Мельниченко Галина Афанасьевна, очень хотелось бы выслушать Ваш комментарий по нашей ситуации.
Заранее всем, спасибо!

[Melnichenko]

Кровянистые выделения из сосков НЕ связаны с фео и требуют самого серьезного рассмотрения
Гнетические иследования помогут как уточнить вид семейного поражения, так и обсудить прогноз и маркеры, которые следует изучать ку потомства - это серьезная работа и ведет ее дмн Д Бельцевич в ЭНЦ
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Rodionov]

Основная причина гипертонии у подростков и молодых людей (вне связи с фео) - это ожирение. ИМТ >29 кг/м2 еще не ожирение, но избыточный вес.
В этой ситуации приемлемы все рекомендации по немедикаментозному артериальной гипертонии в группе низкого риска: увеличение физической активности (активность минимум 3 раза в неделю минимум по 45 минут), ограничение соли, отказ от курения, снижение веса).
Всё это не исключает необходимости исключения рецидива фео (это м.б. несколько сложнее, чем определение адреналина/норадреналина с мочой + КТ).

[Yfnfkmz]

Сообщение от Melnichenko

Кровянистые выделения из сосков НЕ связаны с фео и требуют самого серьезного рассмотрения
Гнетические иследования помогут как уточнить вид семейного поражения, так и обсудить прогноз и маркеры, которые следует изучать ку потомства - это серьезная работа и ведет ее дмн Д Бельцевич в ЭНЦ
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Уважаемая Галина Афанасьевна!
Спасибо огромное, что уделили внимание. Я не написала, что муж мой в 1990 г. попал в автоаварию, в результате которой поврежден шейный позвонок, был парализован около 2-х лет и умер 27.12.1992 г. Впоследствии отношения с родственниками мужа я не поддерживаю.
18.06.07г. были на приеме у онколога визуально не находит ничего подозрительного, кроме небольшой гинекомастии (объясняет подростковым возрастом). Правда насторожился сообщением о кровянистых выделениях (которые, кстати больше не повторялись), предложил подойти через неделю, сделать какие-то мазки. А вообще сделал предположение что это все-таки какое-то генетическое нарушение.
Обязательно напишу (по Вашей рекомендации) доктору Бельцевичу Д.Г. Может быть он что-то прояснит по нашей ситуации.

[Yfnfkmz]

Сообщение от Rodionov

Основная причина гипертонии у подростков и молодых людей (вне связи с фео) - это ожирение. ИМТ >29 кг/м2 еще не ожирение, но избыточный вес.
В этой ситуации приемлемы все рекомендации по немедикаментозному артериальной гипертонии в группе низкого риска: увеличение физической активности (активность минимум 3 раза в неделю минимум по 45 минут), ограничение соли, отказ от курения, снижение веса).
Всё это не исключает необходимости исключения рецидива фео (это м.б. несколько сложнее, чем определение адреналина/норадреналина с мочой + КТ).

Уважаемый Антон Владимирович!
Спасибо за совет. Моему сыну 16 лет, из-за высокого роста внешне он не выглядит полным, но все-таки у него есть ОГРОМНОЕ желание похудеть. Он не курит, занимается спортом (тренажеры), но так как у него ежедневно АД 140/90-150/90, то при занятиях спортом АД повышается до 200/120 и он этого не чувствует, пока уже не начинает падать. А хирург-эндокринолог после удаления фео категорически запретил все спортивные занятия.

[Yfnfkmz]

Сообщение от FRSM

Мнение: учитывая предполагаемый диагноз МЕН, не исключено, что проведение изотопного исследования МИБГ поможет исключить (или, к сожалению, подтвердить)
наличие феохромоцитомы в необычной локализации или остаточной ткани.

Спасибо уважаемый FRSM!
Обязательно покажу Ваш совет нашему лечащему эндокринологу

[VanushkoVE]

1. Необходимо выполнить исследование суточной экскреции метилированных производных катехоламинов и только после этого решать вопрос о сцинтиграфии с МИБГ.
Если уровень МПК будет нормальным, нет смысла искать феохромоцитому.
ТОПИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ (МЕТОДЫ ПОИСКА ОПУХОЛИ – КТ, МРТ, СЦИНТИГРАФИЯ) ДОЛЖЫ ПРИМЕНЯТЬСЯ ТОЛЬКО ПОСЛЕ КАЧЕСТВЕННОГО ПОДТВЕРЖДЕНИЯ НАЛИЧИЯ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ!!!
2. Обязательно изучить стимулированный уровень кальцитонина крови. При медуллярном раке ЩЖ (в рамках МЭН 2 типа) он может быть повышен при нормальном базальном уровне.
3. Обязательно проведение генетического исследования для исключения/подтверждения наследственного характера заболевания.

Сообщение от FRSM

Ешё одна мысль. Я не знаю, как готовят больных с фео в Челябинске для КТ.
В принципе, без предварительных альфа блокаторов, внутривенный контраст етой категории больных не вводится - на будушее!

С уважением -

Если диагноз фео поставлен на основании изучения суточной экскреции МПК или же содержания их в крови (что в России пока недоступно), то блокаторы альфа1-адренорецепторов назначают уже на этом этапе диагностики. Топикой занимаются на следующем этапе.

ЗЫ: Какие опасности могут подстерегать врача при в/в введении контраста неподготовленному больному с феохромоцитомой?

[VanushkoVE]

В сухом остатке нашей дискуссии, уважаемые коллеги, что мы рекомендуем маме?
Мое мнение (еще раз):
1. Сдать суточную мочу на МЕТИЛИРОВАННЫЕ ПРОИЗВОДНЫЕ катехоламинов (не путать с самими катехоламинами) и не тратить деньги на сцинтиграфию с МИБГ.
2. Исследовать стимулированный уровень кальцитонина крови.
3. Выполнить генетическое исследование для определения возможного наследственного характера заболевания.
Если эти исследования невозможно выполнить в Челябинске, то есть смысл приехать с этой целью в Москву. Игра стоит свеч.

[Anna_Shvedova]

Тема разделена. обсуждение - на форуме для эндокринологов.