АПС 2 типа

[Marina_Verez]

Доброго времени суток, коллеги!
Вопрос от начинающего эндокринолога, но в начале предыстория.


22.05.2014 обратилась на госпитализацию женщина 44 лет с жалобами на резко выраженную слабость (в том числе и мышечную), головокружение, отсутствие аппетита, нарушение цикла по типу аменореи.

Вышеперечисленные жалобы с декабря 2013 года, когда впервые стала отмечать НМЦ (цикл стал 4 дня через 10 дней - четырехкратно, с января цикл не возобновлялся, по поводу чего лечилась у гениколога - принимала Дюфастон - без эффекта). С марта 2014 года резко стала нарастать слабость, не могла встать сразу с кровати, пропал аппетит - потеряла за месяц 13 кг. В мае обратилась за помощью к эндокринологу.

Объективно: Пониженного питания (ИМТ=18). Резко выраженная гиперпигментация кожных покровов, особенно в складках, тургор снижен. Кожа сухая, с участками шелушения. (со слов больной всегда была "темненькой" - когда настолько изменился кожный покров уточнить затрудняется). Тоны сердца - ритмичные, тахикардия (ЧСС=110), приглушенные, систолические шумы над верхушкой и аортой. АД слабо прослушивалось на цифрах 70/40мм.рт.ст. В легких и брюшной полости - без патологии. Щитовидная железа не увеличена, б/б, смещаемая, поверхность - ровная.

Лабораторная диагностика:
ТТГ-28.4 мкМЕ/мл,
Т4св-0.9 нг/дл,
АТ-ТПО=985 МЕ/мл.
АКТГ>1250 пг/мл,
кортизол крови <1 мкг/дл.
Узи щитовидной железы: V=15,3см3, диффузные изменения ткани. Сахарная кривая - без особенностей,
СТТГ с 75 гр глюкозы - в норме.
Эр-3,02*1012,
Hb=94г/л

Диагноз: АПС 2 ТИПА (с-м Шмидта): впервые выявленная первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, декомпенсация; впервые выявленный ХАТ, диффузный зоб 0ст (По ВОЗ), гипотиреоз манифестный, декомпенсация. НМЦ по типу аменореи. Вторичная анемия

Назначен Преднизолон в/в капельно 120 мг - в течение 4х дней, на четвертый день стабильного давления (115/70) назначен L-Тироксин 50 мкг. С пятого дня преднизолон 60 мг в/в утром + по 1 таблетке преднизолона 5 мг в обед и вечером. Через день - подъем АД до 150/75 - инфузия отменена. Перевод на 2.5 таблетки в день. За последующие пять дней доза снижена до 1.5 таблеток - АД=115/70. Выписана под наблюдение эндокринолога по месту жительства.

Вопрос: Когда стоит (и стоит ли) ожидать возобновление цикла? Часто ли требуется таким больным "стимулировать" яичники.
Больная планирует беременность в ближайший год-два. С компенсацией гипотиреоза - разберусь, а вот что делать с надпочечниками? Вести же надо беременность вроде как на подобранной дозе, верно? Родоразрешение путем кесарева сечения под прикрытием гидрокортизона?

Заранее благодарна за советы

[ELENA_VLAD]

Для начала добейтесь компенсации гипокортицизма - кортефом, например. Потом восстановите цикл. Во время беременности дозы гормонов возрастают, особенно минералкортикоидов ( в моей практике). По достижении компенсации гипокортицизма приведите в соответствии с целевыми значениями дозу тироксина.
Я бы посмотрела ФСГ и ЛГ для начала, состояние эндометрия. До беременности очень далеко.