Синдром Стивена-Джонсона

[step]

Здраствуйте, уважаемые специалисты.
Поставили мне диагноз синдром Стивена-Джонсона врачи. Хотелось узнать, что это такое. Как надо жить имея такой диагноз.

[Dr.Vad]

ЭРИТЕМА МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ


Многоформная экссудативная эритема - остро развивающееся заболевание, характеризующееся появлением эритематоз-ных пятен, буллёзным поражением кожи, слизистых оболочек, циклическим рецидивирующим течением. Частота - 0,3-0,5:100000 населения/год, тяжёлые формы отмечают в 2-3 раза чаще у мужчин.

Классификация • Инфекционно-аллергическая (идиопатическая) форма связана с гиперреактивностью к аллергенам и инфекционным агентам • Токсико-аллергическая (симптоматическая) форма связана с гиперчувствительностью к ЛС • Экссудативная злокачественная форма (синдром Стивенса-Джонсона) • Ревматическая эритема -округлые или дугообразные очаги эритемы на туловище и конечностях, наблюдаемые иногда при ревматической атаке.

Клиническая картина

• Местные симптомы • На коже разгибательных поверхностей предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках остро возникают симметричные высыпания. Появляются отёчные, чётко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2-5 см, имеющие 2 зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырём в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета [кокардообразные высыпания]) • На губах, щеках, нёбе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налётом.

• Общие симптомы • Жжение и зуд в области высыпаний, болезненность и гиперемия слизистых оболочек, прежде всего рта и половых органов • Лихорадка • Головная боль и боль в суставах.

• Наиболее тяжёлое проявление - синдром Стивенса-Джонсона • Крупные пузыри на коже и слизистых оболочках, после их вскрытия образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги. Губы и дёсны красные, опухшие, с кровянистыми корками • При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, потеря зрения • В процесс могут вовлекаться внутренние органы • Нередко высыпания появляются на половых органах.

• При токсико-аллергической форме, в отличие от идиопатической, нет сезонности рецидивов высыпаний.

Методы исследования • Проводят лабораторные исследования для исключения сифилиса - серологические реакции, исследования на бледную трепонему • Симптомы Никольского, Асбо-Хансена отрицательны, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток • При гис-топатологическом исследовании в эпидермисе отмечают внутри- и межклеточный отёк, гидропическую дегенерацию базальных клеток, в дерме - отёк сосочкового слоя, периваскулярные инфильтраты. Дифференциальный диагноз • Ветряная оспа • Буллёзный пем-фигоид • Герпетиформный дерматит Дюринга • Опоясывающий герпес • Сифилитические папулёзные высыпания.

Лекарственная терапия

• При лёгком течении - антигистаминные и десенсибилизирующие средства.

• При пузырях и эрозиях на коже - мази с глюкокортикоидами и антибиотиками (например, гиоксизон).

• При поражении слизистой оболочки рта - тёплые полоскания 10% р-ром натрия гидрокарбоната, местными анестетиками (2% лидокаин), а также глюкокортикоидами: эликсир дексаметазона (0,5 мг на 5 мл воды) 4 р/сут с последующим проматыванием.

• В более тяжёлых случаях и при распространённых буллёзных формах - антибиотики (внутрь или парентерально), глюкокортикоиды (например, преднизолон 1-2 мг/кг/сут с последующим снижением дозы), ингибиторы протеолити-ческих ферментов (трасилол). При синдроме Стивенса-Джонсона показаны дезинтоксикационные средства (гемодез, полиглюкин).

Прогноз. Исход заболевания в неосложнённых случаях благоприятный. При синдроме Стивенса-Джонсона летальность - 10-30%.

Синоним. Мультиформная эритема

См. также Синдром Стивенса-Джонсона (п1),/шс. 3-30

МКБ. L51 Эритема многоформная

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

Dermatol Online J. 2002 Jun;8(1):5.

Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis and hypersensitivity syndrome.

Ghislain PD, Roujeau JC.


[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[step]

Спасибо доктор Вадим, у меня рецидив случается после приема медикаментов, уже насобирал несколько групп и видов, жаль что методом тыка. А все таки это генетическая паталогия иммунной системы?

[Dr.Vad]

Похоже на то, что генетическая предрасположенность-таки существует/предполагается:

...an HLA-linked, genetic susceptibility have been also suggested.