|
#1
22.10.2008, 18:34
|
||||
|
||||
|
Энцефалопатия неясного генеза
Уважаемые коллеги,
У меня появился абсолютно непонятный больной. В отличие от предыдущих случаев он не понятен не только мне, но и коллегам. Мужчина 46 лет. Автослесарь по специальности. Женат, двое детей. Раньше, со слов жены употреблял алкоголь, но последние 2 года, после смерти брата от онкозаболевания полностью прекратил. Болен с января 2007 года, когда у него появились головные боли диффузного характера, умеренной интенсивности, головокружение, мушки перед глазами. Постепенно заболевание прогрессировало, учащались головные боли, которые по мнению лечащего врача были связаны с повышением АД (160-170/80-90 мм рт ст). Начал гипотензивную терапию. Состояние продолжало ухудьшаться. Был госпитализирован в ЛПУ в сентябре 2008 года. До этого времени работал. В неврологическом статусе тогда врач отмечал: динамическую атаксию, легкую дизартрию, снижение когнитивных функций. В течение месяца состояние неуклонно ухудьшалось: прогрессировала атаксия, нарастали проявления деменции. В настоящее время пациент в сознании, но контакт не возможен, есть вялая реакция на произносимое имя. Не двигается, хотя сила в конечностях сохранена. Инструкции не выполняет. Отмечается выраженный феномен противодействия (невозможно проверить менингеальные знаки, тонус в мышцах). Глубокие рефлексы живые равномерные. Патологических нет. При предъявленнии любого стимула (звуковой, тактильный и тп) - развивается бурная моторная реакция во всем теле по типу стартл-синдрома (миоклонус(?)) (данные явления начались около месяца назад). По КТ/МРТ головного мозга - небольшие мелкоочаговые изменения, которые никак не объясняют имеющуюся картину (при необходимости могу выслать на эл ящик). По лабораторным данным - IgG к ВЭБ, Варицелла-Зостер, легкая гиперферментемия (АЛТ, АСТ повышены в 2 раза), небольшой нейтрофильный лейкоцитоз. ЭЭГ - диффузные изменения, альфа ритма нет, преобладает высокоамплитудные тета и дельта ритмы. Ликвор - легкое повышение белка. Уровень церулоплазмина в норме. Исследование на ртуть тоже отр. Онкопатологию также найти не удалось. Думали о: демиелинизации (пульс-терапия - без эффекта), прионные болезни (на МРТ нет изменений), подостром склерозирующем панэнцефалите, отравлении ртутью (проведен соответствующий анализ), паранеопластическом процессе (первичный очаг не найден), болезни Бинсвангера, и еще целом ряде болезней включая столбняк (последнее время миоклонусы достигли степени опситотонуса, снмиаются реланиумом, пропофолом).... Диагноз остается неясным. Что можно было бы провести в плане диагностичнсеого поиска? Заранее спасибо. 
|
|
#2
22.10.2008, 19:36
|
||||
|
||||
|
1. Исследовали ли ликвор на 14-3-3 протеин?
2. Провели ли диффузионный МРТ? ЕЕГ? 3. Прикрепите, пожалуйста, снимки. 4. Что означает: "прионные болезни (на МРТ нет изменений), По КТ/МРТ головного мозга - небольшие мелкоочаговые изменения".???
|
|
#8
22.10.2008, 19:52
|
||||
|
||||
|
Анализ ликвора на белок 14-3-3 не проводили.
Диффузионный МРТ - тоже (сейчас с его миоклоническими подергиваниями - не удастся). Заключение ЭЭГ я привел выше.
|
|
#10
22.10.2008, 20:00
|
||||
|
||||
|
Я тоже об этом думал, но боюсь что повторно МРТ провести не удасться - реаниматологи не дадут. Седатируя они бояться, что он перестанет дышать во время исследования.
|
|
#11
22.10.2008, 20:15
|
||||
|
||||
|
"МРТ провести не удасться - реаниматологи не дадут. Седатируя они бояться, что он перестанет дышать во время исследования." - С подобным я, право, не встречался. А что ваши реаниматологи тогда могут делать?
Презентация подходит под 10% б-х с К-Я или вариантов. [edit] Onset Gradual in 81% Rapid 19% (Can present as a febrile leukoencephalopathy rarely-more common in Asia) At first medical presentation, 10% have single symptom or sign, 46% psychiatric symptoms, 40% have neurological signs and 14% mixed picture. Dementia 29% Changes in behaviour 30% Cortical dysfunction 18% Cerebellar 29% Visual symptoms 17% Vertigo 8% Dysphasia Headache 10% Movement disorder 1%
|
Линейный вид
