|
#1
03.04.2006, 17:22
|
|||
|
|||
|
Редкий случай
Коллеги. Если кто-то имел опыт лечения POEMS (как всегда на нашем отделении появляются редчайшие патологии) синдрома , отзовитесь. Я имею ввиду лечение полинейропатии и как она сочеталась с химиотерапией.Могу предоставить информацию, но она еще в работе.надеюсь скоро можно будет прочитать в статье.
 
|
|
#2
04.04.2006, 14:02
|
|||
|
|||
|
Как диагноз-то поставили? Сначала моноклональную гаммапатию нашли или начали причины ПНП выяснять и обнаружили? А что в клинике? Отеки есть? Гиперпегментация, кожа? Что с эндокринологией? С кровью? Полицитемия? (это так, для общего развития, особенно была бы благодарна подробной ЭМГ
 )А лечить как? Да обычно, преднизолоном, как ХВДП. В стандартной же дозе, 1 мг/кг/сутки. Циклофосфан тоже обычно 200 мг в день до суммарной дозы - какую выдержит. Начать можно с одного преднизолона, а через 1-2 мес - циклофосфан добавить. На двух препаратах сразу лучше идет. Через месяц-два - улучшение, добиться более или менее стойкой ремиссии и снижать преднизолон до поддерживающей дозы, а циклофосфан так и продолжать по 200 (если кровь и печень позволят). Мы все аутоиммунные полиневропатии лечим ГКС строго по чрездневной схеме - так осложнений меньше, а эффект такой же. У вас опыт по ХВДП достаточный? Плазмаферез и вв иммуноглобулин спорные результаты, а по сему вв иммуноглобулин дорогой - смысла эксперементировать нет. Плазмаферез - при необходимости можно и сделать (тоже стандартно). Ну а облучение же наверное уже не вы будете назначать? _______________ Как, кстати, больная с митохондриальной миопатией? Стекла проконсультировали? А лечение помогло немного-нет?
|
|
#3
04.04.2006, 20:00
|
|||
|
|||
|
А тут все сразу налицо: сплено-гепатомегалия с полинейропатией ( моторной и сенсорной), стрии и эндокринологические нарушения присутствуют, полицитемии нет. Кстати основные критерии полинейропатия и моноклональная гаммапатия.Принял пациента только вчера,поэтому все еще крутится и делается. Напишу вам подробно, особенно ЭНМГ
Здесь некоторая сложность возникла, у пациента низкий паратгармон, делать будем денсситометрию, прежде чем дать преднизолон. Трепанбиопсию взяли, ждем мазков  Если найдем Castleman, тогда тактика будет зависеть от гематологов. ХВДП опыт, ну как сказать каждый месяц у нас на отделении лежит кто-нить с CIDP. Подход отличается только в мелочах. Я смотрю по ситуаци, преднизолон+плазмаферез(в кол-ве 3), есть возможность наблюдать таких пациентов. Добавляем Азатиоприн или Циклоспорин. И естественно симптоматически. Облучение, думаю нет, заказал Рг черепа и таза, кистей. По поводу MELAS-Пациент полностью востановился,минимальный неврологический дефект в виде сенсорной афазии. Должен приехать на плановую госпитализацию , вместе с мамой(у которой тоже есть митохондриальная цитопатия, но благодаря гетероплазмии она только лабораторно).
|
|
#4
04.04.2006, 20:07
|
||||
|
||||
|
Метродики определения паратгормона более чем проблематичны порой- это отдельная песня, какой у Вас набор.А кальций какой- здесь можно думать только над парой. А витамин Д? Нормативы популяционные возрастные BMD - тоже более чем вопрос.
|
|
#5
04.04.2006, 20:17
|
|||
|
|||
|
Позвонил на отделение пришли анализы:
Доложу из того что есть- Кортизол 12:00 -78,8; 21 час- 29,3; 8утра- 158,0. ЛГ-1,2; ФСГ-2,1; Пролактин 158; Тестест-18,2. ПТГ-3,8 Са++ - 1,24; Са-2,55
|
|
#6
04.04.2006, 20:24
|
||||
|
||||
|
: Blood Rev. 1996 Jun;10(2):75-80. Related Articles, Links
Osteosclerotic myeloma and 'POEMS' syndrome. Schey S. Guy's and St Thomas' Trust, London. Metabolic bone disease is a major cause of morbidity and mortality in patients suffering from multiple myeloma. This usually results from an imbalance between the osteoclast and osteoblast activity of bone resorption and formation due to the secretion of an osteoclast-activating factor by the myeloma cells. This generally takes the form of lytic lesions, hypercalcaemia and osteoporosis but, in a minority of patients, osteosclerosis is a striking feature. In a proportion of patients with gammopathy and the osteosclerotic form of the disease, there appears to be an association with other symptom complexes including Polyneuropathy, organomegaly, endocrine changes, and skin abnormalities. This article summarizes the clinical, radiological and laboratory features of this syndrome, which is known by the acronym 'POEMS'. It is important to recognize this condition, as it carries a better prognosis than the more common lytic form of the disease and because vincristine, and agents frequently used to treat this condition, may severely exacerbate the neuropathy and should be avoided. This syndrome is also important because it may give some insight into the pathophysiology of the plasma-cell dyscrasias. А сколько лет- я что-то решила, что юный возраст..
|
|
#7
05.04.2006, 09:42
|
|||
|
|||
|
22 года. Данных за миелому пока нет.
|
|
|
|
#10
06.04.2006, 16:49
|
|||
|
|||
|
КоэнзимQ10 210 мг/ день per os; L-Карнитин 2000 мг/день per os. Трентал 5 мл в/в капельно №10 на физ. растворе далее на таблетированную форму.Я добавил Варфарин 5 мг, при этом МНО 2.0 ровно.Эффект на 2 день в виде постепенного регресса неврологической очаговой симптоматики. Стабилизация биохимических показателей через 10-11 дней. Приедет к нам в 10.04 сделам скрининг анализов и МРТ. Хочу добавить нобен.
|
|
#11
09.04.2006, 19:20
|
|||
|
|||
|
Не подтвердился диагноз.
Смущает только нарушения в эндокринологии: Анализы см. ниже На МРТ гипофиза ничего нет. А фенотипически- Кушингойд.
|
|
#12
09.04.2006, 20:15
|
||||
|
||||
|
Вот с этого места я перестала что -либо понимать вообще. Надеюсь, что хоть гипофиз на МРТ есть - но зачем вы ее проводили?
У Вашего пациента нормальный ритм продукции кортизола- что вы искали и почему? И где то, что будет ниже?
|
|
#13
10.04.2006, 08:34
|
|||
|
|||
|
Пациент был осмотрен эндокринологом, предварительный диагноз: Ожирение по генойдному типу с розовыми стриями. Геникомастия. Гипоганадизм? Назначено дообследование-Кортизол 12:00 -78,8; 21 час- 29,3; 8утра- 158,0.ЛГ-1,2; ФСГ-2,1; Пролактин 158; Тестест-18,2. ПТГ-3,8
Са++ - 1,24; Са-2,55 17ОКС-25,5 АКТГ 80,9 На МРТ гипофиза - нет патологии Некая запутка -тк по анализам они ставят недостаточность. Ваше мнение?С уважением.
|
|
#14
10.04.2006, 08:43
|
||||
|
||||
|
Количество опечаток в Вашем тексте, коллега, превосходит даже обычные для меня ляпы.
Итак, еще раз (в начале по делу)- болезнь\ синдром Кушинга ищут только тогда, когда доказан гиперкортизолизм патологический вообще. Т.е при типичной\ атипичной клинике( тут загвоздка в том, что кому она типичная, кому атипичная) подтверждают наличие гиперкортизолизма- ритм ( в Вашей ситуации идеальный), сут моча на св. кортизол ( не была сделана), малый дексаметазоновый тест ( а если надо, то и большой). ТОЛЬКО при наличии данных за патологический гиперкортизолизм проводят топическую диагнотику. Т.е в начале отвечают на вопрос - есть ли вообще проблема, а потом- где она. Об ошибках и о ситуации в целом- чуть позже.
|
|
#15
10.04.2006, 08:47
|
||||
|
||||
|
Цитата:
Как Вы справляетесь?
|
Линейный вид
