Сирингомиелия!?

[ollo272]

Здравствуйте! Помогите разобраться!
Девушка 18 лет, гипостеник, в июне 2007 года появилась выраженная слабость в левой ноге, задержка мочеиспускания, Т 37.0. Накануне со слов девочки простудилась, перенесла простуду на ногах. Госпитализирована в центр рассеянного склероза. Произведено МРТ головного мозга и шейно-грудного отдела.
Заключение МРТ головного мозга – патологии нет, очагов демиелинизации невыявлено.
МРТ шейно-грудного уровня – расширение центрального канала на протяжении С2-Т5 полость с четкими ровными краями, неоднородно гиперинтенсивная в Т2-ВИ, гипоинтенсивная в Т1-ВИ, ширина до 8мм. Ткань спинного мозга на указанных участках атрофична. Субарахноидальные пространства свободны. Сирингомиелия.
Выписана с диагнозом рассеянный энцефаломиелит. Сирингомиелия шейно-грудного уровня. Нога полностью восстановилась. Анализы крови без особенностей. Сдала ПЦР и IgM на CMV, HSV 1\2 результаты отрицательны. IgG положителен на HSV 1\2 1:200, IgG положителен на CMV 1:200, IgM сомнительный EBV ОП=0.268, IgG отрицательный EBV. LP без особенностей.
Лечение метипред, иммуноглобулин человеческий. Восстановилась полностью.
В сентябре 2007, появилась выраженная слабость в правой руке, Т- до 37.2, так же задержка мочеиспускания, шаткость при ходьбе, отсутствие аппетита. В неврологическом статусе: ЧМН без особенностей. Тонус диффузно снижен в конечностях. Сила резко снижена (до 2х баллов) в правой руке, до 4-х балов в правой ноге. Сухожильные и переостальные рефлексы с рук резко снижены, без разницы сторон, с ног высокие с клонусами, Д больше С. С-м Бабинского с 2-х сторон. Нарушение глубокой чувствительности по типу полукуртки справа. Нарушение болевой чувствительности – гемигипестезия справа. Координаторные пробы выполняет с интенцией. В позе Ромберга шаткость. Менингиальных нет.
Произведено МРТ головного мозга и шейно-грудного уровня с контрастом – вещество нигде не накапливается. УЗИ-ОБП, Рентген – ОГП, шейного отдела, Окулист, Гинеколог, гастроэнтеролог, уролог патологии не выявлено. Об.анализ крови, биохимия, моча, ЭКГ – патологии не выявлено. Выписана с диагнозом Сирингомиелия шейно-грудного уровня. Консультировал профессор, мысль его такая – Гидромиелия в следствии перенесенного арахноэнцефалита. У докторов сложилось мнение, что это гидромиелия и активный вирусный процесс. Нейрохирурги вообще не видят проблемы и полости.
Лечение цефтриаксон, лаферон, дексаметазон, берлитион, детралекс, контракал.
Ровно через месяц, поменялась погода, у девочки появилась жалобы на выраженную слабость в левой ноге, нарушение мочеиспускания, шаткость. Кстати в этот месяц она проходила рентгенотерапию, рентгенологи вещают что полость очень большая по протяженности. В стационаре опять лечили, все профессора смотрели. Неврологический статус прежний, за исключение снижение силы в левой ноге (до 2-х баллов). Та же диссоциация рефлексов. Диагноз тот же, динамика положительная сила в ноге восстановилась до 3 баллов. Через 15 дней, опять стало хуже, ослабла уже правая нога, исчез аппетит, носят на руках.
ЭМНГ – умеренное снижение скорости проведения возбуждение нервов нижних конечностей. Сила сокращения мышц флексоров и экстензоров стоп в пределах нормы. Умеренная асимметрия рефлекторной возбудимости спинальных мотонейронов поперечного утолщения С меньше Д. Проводимость между поясничным отделом спинного мозга и корой не зарегистрирована на стимуляцию тибиального нерва слева.
Девочка гаснет, смущает такое быстрое течение заболевания.

Может ли сирингомиелия так протекать, так быстро прогрессировать? или РС, смущает что нет очагов на МРТ?
Какие надо еще произвести обследование, методы лечения?
Заранее сенкс!!!

[ErickRed]

По клинике - конечно, больше на РС похоже. А.Н.Бойко смотрел? Напишите в приват координаты девочки, свяжусь с МГЦРС (она ведь там наблюдается?).

[dr_SinAn]

Сообщение от ollo272

Здравствуйте! Помогите разобраться!...
ЭМНГ – умеренное снижение скорости проведения возбуждение нервов нижних конечностей. Сила сокращения мышц флексоров и экстензоров стоп в пределах нормы.

Какие скорости? Что значит умеренное снижение? Нужны цифры или % отклонения от нормы. Я не невролог, но занималась ЭНМГ. Мне кажется, что нельзя исключать и воспалительную демиелинизирующую полинейропатию. Тогда желательно цифры скоростей и амплитуды М-ответов в проксимальной и дистальной точках стимуляции. Желательно оценить динамику этих показателей.

Сообщение от ollo272

Умеренная асимметрия рефлекторной возбудимости спинальных мотонейронов поперечного утолщения С меньше Д.

Это данные исследования F волн?

Сообщение от ollo272

Проводимость между поясничным отделом спинного мозга и корой не зарегистрирована на стимуляцию тибиального нерва слева

Данные исследования ВП? Поясните.

[EVP]

Вряд ли цифры тут помогут. Уровень заключения крайне низкий, думаю, что и уровень проведения обследования не выше. А вообще, конечно, грамотно проведенное нейрофизиологическое обследование, могло бы очень помочь в диагностике.

[dr_SinAn]

Сообщение от EVP

Вряд ли цифры тут помогут. Уровень заключения крайне низкий, думаю, что и уровень проведения обследования не выше. А вообще, конечно, грамотно проведенное нейрофизиологическое обследование, могло бы очень помочь в диагностике.

Если понадобится проводить ЭНМГ, рекомендую Центр нервно-мышечной патологии (кажется он теперь носит имя Б.М. Гехта) на ул. Часовой д.20. Лучше у Самойлова М.И. Либо в Клинике нервных болезней на Россолимо у Куренкова А.Л.

[ollo272]

Спасибо за внимание!
К сожалению находимся мы на Украине город герой Киев…..и на весь город у нас всего 2 места где проводят ЭМНГ, поэтому уровень ну скажем так себе.
Постараюсь отобразить все что есть (сразу говорю я неспец по ЭМНГ):
n.tibialis латенция на голени амплитуда М-ответа (мкВ)
dex 3.65 42 20.000
sin 4.75 49 25.500
n.peroneus
dex 4.05 51 10.100
sin 4.05 49 8.400
Н-рефлекс
m.gastrocnemius латенция Н-макс\Mmsx Н\М
dex 27.7 6700\35600 19%
sin 28.2 3760\34600 11%

ССВП скорость проведения по периферическому афферентному пути Д – 48 м\с С-47 м\с. Время проведения от поясничных отделов спинного мозга до коры при стимуляции n.tibialis правый в пределах норму. Отсутствие пиков в корковых отведениях на саматосенсорную стимуляцию n.tibialis слева.

Ну, все остальное я написала.
Что касается воспалительной полинейропатии, ну уж совсем не складывается, куда деть полость на снимке, и течение нетипичное. Как бы топически складывается в эту гидромиелию (сирингомиелию), а вот течение заболевания слишком быстрое, как при РС?!

[ollo272]

немного сместились цыфры............их надо растянуть, это типа таблица!

[dr_SinAn]

Сообщение от ollo272

Спасибо за внимание!...
...касается воспалительной полинейропатии, ну уж совсем не складывается, куда деть полость на снимке, и течение нетипичное. Как бы топически складывается в эту гидромиелию (сирингомиелию), а вот течение заболевания слишком быстрое, как при РС?!

Извините за невнимательность при первом прочтении Вашего сообщения. Смутило в ЭНМГ заключении умеренное снижение скорости, и сработал рефлекс. Резюме по приведенным Вами данным:

1. при исследовании вызванных ответов с мышц (М-ответ) данных за поражение периферических нервов нет(нормативы для малоберцового нерва: скорость по эфферентным волокнам - 49 м/с+/-6,0; терминальная латентность не более 5,9 мс. Для большеберцового соответственно - 48,5м/с+/-3,6; не более 7,2 мс).
2. при исследовании Н-рефлекса данных маловато. Из имеющихся:
   • латентность Н рефлекса в норме (ср. значение 30,0+/-2,1 мс,
   • отношение Н/М можно считать нормой, если регистрировали с m. gastrocnemius (норматив 4%-43%), и сниженным, если регистрировали с m. soleus (норматив 12%-77%). Но в данном случае, учитывая большие значения амплитуды М-ответа (25 мВ! Я у взрослых такие амплитуды редко видела, чаще у наших детей со спастической формой ДЦП), клинически выявленное повышение рефлексов и высокую вероятность ошибки при неправильно выбранной точки регистрации Н рефлекса, 11%, на мой взгляд, нельзя считать достоверным снижением амплитуды Н рефлекса.
   • Асимметрия Н/М статистически не достоверна у взрослых.

К сожалению, ВП не занималась, но могу уточнить у того же Куренкова А.Л.

[Evdoshenko]

Давайте по порядку:
1.Первый эпизод июне 2007: Возникают несколько вопросов -
-Где делали МРТ и кто смотрел снимки, я так понимаю проф.Пронин мог делать и смотреть, тогда вопрос делали ли трактографию.
-укажите дозы терапии (метипред и глобулин), если предположить, что это была пульс терапия с таким выраженным положительным эффектом, то это уже не сирингомиелия.
-Смущает следующее на основании чего был поставлен рассеянный энцефаломиелит???
-Что значит люмбальная пункция без особенностей?
2.Второй эпизод сентябре 2007:
-Произведено МРТ головного мозга и шейно-грудного уровня с контрастом – вещество нигде не накапливается. Выкладывайте лучше снимки далее посмотрим.
-Лечение цефтриаксон, лаферон, дексаметазон, берлитион, детралекс, контракал. Какой был эффект на этой терапии?
Что сейчас получает?
Что хочется видеть из дообследования и дополнения, учитывая некий сумбур(может уже сделали):
- Олигоклональные цепи в ликворе и сыворотке
- ЗВП,снимки МРТ
- АФА,АЧТВ, Скрининг на заболевания системное (антитела к ДНК с определением типа свечения и тд). Ф-50, уровень В12

[ollo272]

Доброй ночи!

1. Жаль, но господин проф.Пронин живет в Москве, а мы в Киеве, и трактографии у нас нет, пишу а мне аж плакать хочется
2. метипред 500 мг в\в 5 дней, иммуноглобулин 50 мг в сутки 5 дней (это из выписки), в последнее обострение она так же принимала метипред 500 мг, эффект незначительный
3. меня это тоже смущает, т.к. на МРТ очагов демиелинизации нет, если верить глазам! Снимки обязательно вышлю, постараюсь в ближайшие дни!
4. Эффект был относительно хороший, сила в руке восстановилась до 4-х баллов, однако осталось выраженное нарушение глубокой чувствительности, в руке.
5. магнезию, лизина эсцинат, дексаметазон, вит.гр В, детралекс
Дообследования
1. надо узнать, делают ли у нас эти тесты (я уточняю – Вы имеете в виду олигоклональные полосы IgG и индекс IgG?)
2. ЗВП (это вызванные потенциалы?) – если у нас и есть, то заключение будет как ЭМНГ
3. АФА – не делали, э………..нехарактерно, но сделаем. АЧТВ – 25 сек Антинуклеарные антитела (AHA) – сделаем, витВ12 – 284 пг\мл, тем более она получила большое количество витаминов.
Милый доктор, извините пожалуйста, что такое Ф-50?
Снимки вышлю побыстрей, анализы проведем, результат сообщу!!!!!
Спасибо.


Данки шон за расшифровку ЭМНГ……….что то даже мне стало понятно, жаль что качество исследования очень страдает……….

[dr_SinAn]

Пожалуйста. Удивительно то, что при наличии резко сниженных сухожильных рефлексов с рук, ЭНМГ исследование периферических нервов проводят на ногах . По уму надо было руки смотреть:

1. моторные порции (СПИ и М-ответ) на предмет демиелинизации или аксонопатии - при сирингомиелии ни того ни другого не найдете, а при РС - можно ожидать сегментарную (фокальную) демиелинизацию.
2. Н-рефлекс с flexor carpi radialis - при сирингомиелии ожидаем увеличение латентности. Желательно параллельно провести исследование - F-волны. Тогда оценка латентности последней позволит вычленить поражение моторной порции сегментарной дуги и оценить сенсорную порцию по латентности Н-рефлекса. Т.е. при сирингомиелии латентность F-волны должна быть в норме. Тогда мы будем уверены, что латентность Н-рефлекса увеличена за счет нарушения проведения возбуждения по сенсорной порции сегментарной дуги.

Не знаю пригодится ли это Вам, но, на всякий случай, написала. Удачи.
PS. Если исследование СПИ и М-ответа может провести практически любой врач, владеющий методом, пусть даже с небольшим опытом работы, то исследование Н-рефлекса достаточно сложная методика, не каждый ей владеет.

[Evdoshenko]

Давайте для начала вы успокоитесь, в тексте меньше эмоций и больше сути иначе ничего не понятно уже становится.
1.Госпитализирована в центр рассеянного склероза. Произведено МРТ головного мозга и шейно-грудного отдела.
Что за центр РС
2.5. магнезию, лизина эсцинат, дексаметазон, вит.гр В, детралекс Что это значит, какую дозу дексазона он получал или получает?
3.Эффект был относительно хороший, сила в руке восстановилась до 4-х баллов, однако осталось выраженное нарушение глубокой чувствительности, в руке.После первой капельницы или после чего был хороший эффект и что значит хороший?

[ollo272]

Сори за задержку……….
Ну центр, как центр………..просто отделение, где 10 или 15 коек для больных с обострениями РС или с подозрением на РС………..никакими особенными навыками и методам исследования не обладают.
Получала во второе обострение 20 мг по убывающей, если я не ошибаюсь, дозу снижали по 4 мг каждые 3 дня.
Улучшение наступало постепенно, с каждой капельницей по чуть-чуть, в результате за 10-15 дней при лечении, сила в руке с 2-х баллов наросла до 4-х баллов, при условии что нарушение глубокой чувствительности без изменений (ПНП при закрытых глазах – где то
в подушку).
В третье обострение ей так же назначили метипред 500 мг, пульс терапией………..эффект незначительный (сила в ноге с 2-х баллов до 3-х баллов).
__________________________________________________ _________

Спасибо за ЭМНГ, учитывая что в ней я ничего особо не понимаю, это заставило меня попытаться вникнуть и даже что то понять. Жаль что качество проведенного исследования, как я поняла, отстой! Я наверно позвоню туда и изнасилую их по поводу заключения (теперь я немного подкована) .

[Dick]

Сообщение от dr_SinAn

Мне кажется, что нельзя исключать и воспалительную демиелинизирующую полинейропатию.

Как в таком случае трактовать изменения на МРТ спинного мозга?

[EVP]

В следующем посте доктор пояснила, что руководствовалась информацией, приведенной в заключении по ЭМГ. Как потом оказалось в протоколе скорости проведения и амплитуда М-ответов нормальные.