#1
|
|||
|
|||
болезнь Гоше
Добрый день))
** Мужчина, 38 лет. 3 года назад выставлен диагноз: Болезнь Гоше, тип 1. В рекомендациях для амбулаторного лечения назначены Вит В12, фолиевая кислоты, этамзилат и купирование анемического синдрома при необходимости в стационаре. Получается - гемотрансфузионная терапия - по два раза в год курсами(((. Я видел последние анализы (гемоглобин - 47, тромбоциты - 15, лейкоциты - около 1, СОЭ - 50, ЦП - 0,7. На руках их нет - поэтому пишу не полностью, а то, что запомнилось. Извините уж)).) Помогите, пожалуйста: 1. Почему ему могла быть не назначена заместительная терапия препаратом Церезим и нужна ли она? 2. Верно ли, что спленэктомия и лечение кортикостероидами противопоказано в данной ситуации и почему, если да? 3. Каков прогноз при данном раскладе и как можно его улучшить? Спасибо) P.S. Если данных недостаточно - полезу в архив. |
#2
|
||||
|
||||
кем Вам приходится етот мужчина? консультации через третьих лиц не приветствуются, если интерес чисто спортивный то, инфа о болезни доступна в сети [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#3
|
|||
|
|||
никем. Я, в принципе, поэтому и задал вопрос уже после выписки пациента и соблюдения рекомендаций его лечащего врача (гематолога). Интерес чисто профессиональный - почему не назначен Церезим, почему ему пообещали спленэктомию и перевести на постоянный приём кортикостероидов и т.д. В интернете информации хватает, но уж больно она разнообразна((((
|
#4
|
|||
|
|||
Цитата:
|
#5
|
||||
|
||||
может в Беларуси нет етого лекарства, нет условий для проведения спленектомии или хирурги не хотят браться... Вы же не спршиваете, почему в племенах Африки все болезни лечат шаманы танцами вокруг костра с бубном, а не согласно имеюшемуся евиденсу мировой литературы?
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#6
|
|||
|
|||
Вы не поверите, Вадим Валерьевич, но уровень развития медицины в Беларуси, хоть ненамного, но опережает таковой в племенах Африки. И даже выше, чем у пингвинов Антарктики
|
#7
|
|||
|
|||
меня очень интересуют следующие вопросы:
1. Почему ему могла быть не назначена заместительная терапия препаратом Церезим и нужна ли она? (может существуют какие либо ограничения, не описанные в инструкции, для назначения данного препарата. В Республике Беларусь этот препарат получают практически все зарегестрированные пациенты с болезнью Гоше первого типа) 2. Верно ли, что спленэктомия и лечение кортикостероидами противопоказаны в данной ситуации и почему, если да? (в том - то и дело, что ему запланировали спленэктомию на сентябрь, но существует мнение, что спленэктомия пациентам с данной патологией противопоказана [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]) 3. Каков прогноз при данном раскладе и как можно его улучшить? Уважаемые коллеги, плз, если можете ответить на эти вопросы и помочь мне разобраться - буду очень благодарен. |
#8
|
||||
|
||||
Уважаемый коллега!
Несмотря на приличное (на Ваш взгляд) развитие медицины в Беларуси (у меня как бывшего суайчынника сложилось иное мнение), назначения для амбулаторного ведения данного больного мало чем отличаются по эффективности лечения болезни от бубновых плясок. Назначение заместительной терапии показано больным с гематологическими и висцеральными проявлениями, оказывает слабый эффект на легочные проявления и не показана при болезни с поражением ЦНС. более подробно можно почитать здесь: Optimal therapy in Gaucher disease [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] Спленэктомия может быть показана при недостаточной эффективности заместительной терапии и явлениях гиперспленизма. При проведении заместительной терапии продолжительность жизни больных достигает 65-70 лет, что похоже несколько выше средней продолжительности жизни белорусского народа в условиях нынешней медицины
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#9
|
||||
|
||||
если верить правильности опубликованных Вами цифр анализа крови и если путем трансфузий эритромассы и тромбоцитарной массы пациенту не поднять гемоглобин и тромбоциты до приемлемого уровня, то он рискует не дожить и до конца этого лета... гемоглобин менее 60-70 - абсолютное показание (за редким исключением) к экстренной трансфузии эритромассы в условиях стационара даже в странах с менее развитым уровнем медицины.
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#10
|
|||
|
|||
Спасибо, Вадим Валерьевич.
|