Гигантизм у девочки 11 лет

[Aleti]

Здравствуйте,уважаемые коллеги! Я врач общей практики, но с эндокринной патологией пришлось столкнуться вплотную при обследовании своей дочери. Прошу совета в дальнейшей тактике.
Дочь 03.07.2007 г.р.,родилась в срок с весом 3350 г,ростом 56 см, рост и вес всегда опережали возрастные нормы. Рост отца 188 см, матери - 168 см.
Приблизительно с 8,5 лет начали появляться вторичные половые признаки, в 9,5 лет менархе, стремительными темпами росли молочные железы,особенно левая, за год с размера А выросли до размера F.В это же время (приблизительно с 7 до 10 лет ) выросла на 35 см. В марте 2017 г.(9 лет 8 мес) консультирована эндокринологом, установлен д-з гигантизм конституциональный? назначено дообследование:
ТТГ 3,2 мМЕ/л (норма 0,3-4,0)
Т4 св 1,4 нг/дл (0,8-2,0)
АТПО 4,1 (0-50)
пролактин 6,0 нг/мл (1-25)
соматомедин С 513 нг/мл (88-452)
костный возраст март 2017г соответствует 11 годам (паспортный 9л 8 мес)
УЗИ щит ж-зы-ткань неоднородная,обычной эхогенности, тиреоидные сосуды не расширены,кровоток незначительно усилен.Объем пр доли 3,0, левой-2,37, перешеек 0,14.Общий объем 5,37
ОАК и электролиты(K, Na, Cl, Ca, Ph) в пределах нормы.
До этого в 2016 году делали МРТ головного мозга без контрастирования(по направлению невролога из-за периодических подергиваний головы со слов ребенка,я никогда эти подергивания не видела, была склонна обвинять дочь в симуляции или аггравации,т.к. в это время родился младший ребенок,но всё же обследовали у невролога), на МРТ аномалий развития, органической патологии г.м. не выявлено.Эндокринологом был рекомендован повторный осмотр через 3 мес, на котором установлен диагноз:Гигантизм неуточненного генеза(+4,2 сигмы).Ожирение смешанного генеза(ИМТ 24,2).Было дано направление на дообследование в плановом порядке в ОХМАТДЕТ Киев.
В сентябре 2017 года консультирована маммологом по поводу уплотнения в левой молочной железе, установлен д-з мегамастия. гамартома?левой молочной железы. Рекомендовано наблюдение и повторное узи с осмотром через 6 мес.
В январе 2018 г легли на дообследование в ОХМАТДЕТ и заодно поехали на консультацию в институт рака по поводу растущего уплотнения в левой м.ж-зе. Маммолог-онколог установил д-з Фиброаденома левой м. ж-зы больших размеров (8 Х 9 см), рекомендовано оперативное лечение,назначено на февраль 2018 г.
Из обследованного в эндокринологическом отделении на январь 2018г
Рост – 166 см (+3,7 СДС), вес – 71 кг, ИМТ – 25,4 мг/м2
Паспортный возраст – 10 лет 6 мес
Костный возраст -12 лет
ТТГ – 4,57 mIU/ml (норма 0,6 – 4,84), Т4 св – 1,09 нг/дл (норма 0,97 – 1,67).
ЛГ 11,94 mIU/ml, ФСГ – 4,37mIU/ml, эстрадиол – 101 пг/мл (норма 6-27),
пролактин – 18,08 нг/мл (норма до 9,6),
Инсулин – 24,48 мкОД/мл (норма 2,6 – 24,9), индекс НОМА – 5,22 (норма до 2,77),
СТГ (фон) – 17,56 нг/мл, ИФР-1 – 517,7 нг/мл (норма 134-374 по ПВ, 201 – 514 по КВ)
УЗИ ОБП: печень увеличена, ПЗР правой доли 125мм, ПЗР левой доли – 90 мм, паренхима однородная, сосудистый рисунок сохранен. Поджелудочная железа, желчный пузырь, селезенка расположены типично не увеличены, паренхима обычной эхогенности, без эхоструктурных изменений. Почки расположены типично, увеличены (правая=98 х 40 мм, левая=101х40 мм)паренхима без видимых эхоструктурных изменений, кортико-медулляргая дифференцировка сохранена, полостная система не расширена, контур ровный, четкий.
УЗИ молочных желез: НИИ рака – фиброаденома левой молочной железы.
УЗИ ОМТ: матка расположена типично, ткань матки изоэхогенна. Длина тела 55 мм, шейки – 35 мм, ширина 50 мм, толщина 20 мм, М-эхо 5-5,5 мм. Яичники расположены типично: правый 25,5 х 19 х 20 мм с множественными мелкими фолликулами, левый 23 х 19 х 20 мм с множественными мелкими фолликулами. В позадиматочном пространстве визуализируется небольшое к-во однородной анэхогенной свободной жидкости.
Проведено оперативное лечение по поводу фиброаденомы левой м.ж-зы в феврале 2018,а в марте 2018 обнаружена ещё одна фиброаденома в том же месте,тоже больших размеров ( 8х5 см), узист не смог дифференцировать однозначно-фиброаденома ли это или дополнительна жирова долька м.ж-зы.Через 2 месца на повторном узи однозначно фиброаденома ( 10х5 см ), новая или рецидив, или незамеченная изначально(к чему я больше склоняюсь),никто однозначно сказать не смог.Назначено повторное оперативное лечение на июль 2018г.
В мае 2018 г. повторно обследована в эндокринологическом отделении ОХМАТДЕТа.
Рост – 166,5 см (+3,4 СДС), вес – 71,5 кг, ИМТ – 25,7 мг/м2
Паспортный возраст – 10 лет 10 мес
Костный возраст -12,5 лет
ГТТ: I -4,9 ммоль/л, II – 6,1 ммоль/л, III – 8,5 ммоль/л.
Гормональное обследование:
Пролактин – 10,70 нг/мл (норма до 9,6),
Инсулин – 37,27 мкОД/мл (норма 2,6 – 24,9), индекс НОМА – 7,95 (норма до 2,77),
ИФР-1 – 772 нг/мл (норма 134-374 по ПВ, 201 – 514 по КВ).
СТГ (фон) – 0,343 нг/мл
Проба с глюкозой: СТГ ч/з 60 минут – 0,898 нг/мл, СТГ ч/з 90 минут – 12,92 нг/мл
После оперативного лечения второй фиброаденомы м.ж-зы проведено МРТ гипофиза с контрастированием. Кратко-после в/в введения контрастного в-ва при динамическом сканировании в левой половине аденогипофиза определяется с нечеткими контурами область замедленного накопления парамагнетика, условными размерами до 0,45 см, о чем свидетельствует кинетическая кривая.Накопление контрастного в-ва в правой половине аденогипофиза также неравномерное.Заключение-область замедленного накопления контрастного в-ва может соответствовать микроаденоме.
После этого решением консилиума назначено лечение:
Препараты ланреотида пролонгированного действия (соматулин Аутожель) 60 мг 1 раз в 2 мес под контролем ИФР-1 и фонового уровня СТГ для коррекции дозы. Или Сандостатин ЛАР 10 мг 1 раз в 10-14 дней.
Коллеги, помогите разобраться:
- действительно ли есть микроаденома (снимки вышлю)?
-правомочно ли назначенное лечение при открытых зонах роста и, учитывая то,что дочь не выросла за последние полгода, черты лица не изменились?
-возможны ли погрешности в пробе с глюкозой на фоне стресса? ( ребенок в постоянной депрессии, плюс при пробе с глюкозой 5 раз кололи в вену, долго не могли найти, в итоге данные СТГ на 60й минуте-это где-то на 75й-80й).
-если все обследования и назначения правильны, какая дальнейшая тактика и прогноз?