Ранний климакс

[Melnichenko]

Ну .прекрасно...
Синдром перждевременной недостаочности яичников ( преждевременный климакс ,ранний гипергонадотропный гипогонадизм ) достаточно неоднороден ,но в практическом плане важно следующее - при его возникновении до 30 лет -вот что важно ,судя по срокам , у подружки Яблока - исследовать кариотип ( не совсем понятно,.что вносит в эту рекомендацию нерасшифрованная эпопея с длительно леченным бесплодием ) .Из-за того ,что фертильность все-таки была восстановлена ,я вначале не хотела включать эту идею ,но думаю ( уж больно молода женщина ).может быть ,ее и стоит принять во внимание . Хорошо бы расшифровать историю с лечением бесплодия.
Имунный оофорит . в тех вариантах .в которых мне приходилось его встречать ,характеризуется достаточно большими яичниками ,и при возникшем иммунном оофорите как первом заболевании нам не удалось найти других эндокринопатий .
В.В.Фадеев даже возил в Финляндию сыворотки в поисках антител к 21 гидроксилазе Но все равно смысла смотреть антитела к ТРО нет .
Другое дело ,что при наличных эндокринных иммунопатиях ( ДТЗ ,аддисон) мы видели гипергонадотропный гипогонадизм ,в том числе со спонтанными ремиссиями ) ,но по отношению к подруге Яблоко можно ограничиться рекомендацией - посмотрите и поищите клинические проявления .Если их нет - не ищите больше ничего.Продолжение следует .

По поводу бесплодия-2 (продолжение историии болезни).
У подруги была недостаточность 2 фазы. Других эндокринных патологий нет.
Из анамнеза жизни - мать страдала (ет) заболеванием щитовидной железы (не могу уточнить конкретно что за заболевание, т.к. подруга не может (она не медик) точно сказать). В данный момент (опять не могу точно уточнить в связи с чем) мать получает лечение (не могу уточнить) по поводу остеопороза. Менопауза у матери пришла во время (не рано).
Объясните пожайлуста для чего в данной ситуации исследование на кариотип ?

За ответ благодарна.
Ирина.

[Melnichenko]

Ирочка ,я уже писала .что мы будем говорить о крайне редких вещах .Для исключения почти казуистической возможности мозаицизма ( повышает риск злокачественной опухоли яичника ) у женщин с синдромом гипергонадотропного гипогонадизма до 30 лет лучше сделать кариотипирование . Почти убеждена ,что в случае Вашей подруги это сверхперестраховка .
И .наконец .рефрактерные ( резистентные ) яичники .
С этой патологией ( с-м Сэвиджа ) я столкнулась почти анекдотическим образом до того .,как познакомилась с описанием этого синдрома .
В начале 70-х годов ,работая над своей кандидатской ( гиперпролактинемический гипогонадизм ), я сама выполняла определение РИА наборами гонадотропинов и пролактина как для своих больных ,так и в диагностическом плане для всех нуждающихся .
В одной из сывотроток амбулаторных больных был резко повышен уровень гонадотропинов ,настолько резко ,что я не сообщила результат ,и образец той же сыворотки взяла в следующий набор . Тот же ответ .
Лечащим врачом был А.А.Пищулин,. в ту пору также аспирант ( восстановление фертильности больных поликистозом яичников с помощью клостильбегита ), а пациентка - женщина с аменореей, по-моему ,двухлетней давности ,желавшая забеременеть .
Во избежание ошибки мы вновь взяли кровь , и следующий анализ подтвердил гипергонадотропный гипогонадизм .
Дальше наша беседа с этой больной напоминала квартет из Е.Онегина ,с той разницей.,что нас быо трое ,но пели мы каждый о своем .
Мы с Пищулиным - о гипергонадотропном гипогонадизме и о том ,что кломифен здесь не поможет ,а пациентка -что она работает продавцом детских колготок ( жуткий дефицит ,а у нас с Пищулиным маленькие дети ) и она нас отблагодарит .
В конце концов Пищулин плюнул и дал ей кломифен .Забеременела она после первого цикла из пяти таблеток ,и .естественно ,исчезла ,не подарив детских колготок .
Я долго нервничала ( не из-за колготок ,а потому ,что предполагала некую непонятную ошибку в своих анализах ). И лишь много лет спустя ,прочитав о синдроме Сэвиджа ,я начала думать ,что судьба подарила мне редчайшую возможность описать казуистический случай восстановления фертильности при этом синдроме на фоне кломифена .Кстати .читая резкие высказывания о ненужности кломифена сегоднфя ,я лишний раз соглашаюсь с заступившимся за препарат Яковом ,хотя сегодня я уже считаю ,что лечить им эндокринолог общий не должен ,лучше это получится у гинеколога -эндокринолога .Это я говорю как человек , все 70-е и 80е назначавшая сама препарат .
Надо сказать ,что поиск этого синдрома проводится ТОЛЬКО при абсолютной необходимости восстановления фертильности в специализированых учреждения,.удачи в лечении редки , а разочарования велики....

Ув. Галина Афанасьевна ,огромное спасибо за большое письмо.
Очередной раз узнала от Вас новое - с-м Сэвиджа. Обязательно найду в Интернете статью,...на эту тему и почитаю(довольно любопытно).
Насчет кломифена - резкие высказывания,....что то я не слышала, об этом есть в форуме какие то сообщения, где можно прочитать.
За ответ заранее благодарна.
Ирина.

Насчет подруги. Беременности она больше не хочет. Хотя врачи ей объяснили, что с данной патологией в ее возрасте еще возможна беременность. Берется яйцеклетка женщины донора+сперматозоиды мужа.....и далее. Итог - она снова мама. Опять ПОВТОРЯЮСЬ- я не вмешиваюсь в процесс лечения подруги,так для себя(любопытно), но скорее вопрос ни к Вам. Если женщина N решится на такую процедуру, так как яйцеклетка донора(ж) чужеродное тело, то на период беременности назначается N иммунодепрессант. Какой препарат обычно назначается в данной ситуации и как "ведут" в процессе беременности таких женщин ?
(ГИНЕКОЛОГИ ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ НА ВОПРОС) ??? см. выше.

Добрый день, Галина Афанасьевна !

Поискала про с-м Сэвиджа на: AltaVista - Google - Fast - Yahoo - Rambler - Апорт... Ну,что то так и не нашла,....может быть и плохо искала. Есть ли у этого синдрома синоним или другое название. А если бы Вы, смогли мне подсказать ссылку в Интернете я была бы признательна Вам.Можно ссылки на разных языках, есть переводчик - переведу.

Всего хорошего.
С уважением,Ирина.

[Melnichenko]

Ирочка ,с-м Сэвиджа - эпоним для обозначения с-ма резистентных или рефрактерных яичников .Именно такая транскрипция в Рук -ве по медицине MSD в руском переводе . Мне сейчас невозможно ( по времени ) быстро найти латинскую версию написания этой фамилии .

[Libman-Saks]

Ув. Галина Афанасиевна! Спасибо за прекрасное толкование этой туманной проблемы. И всё же мне бы хотелось задать пару вопросов из выше , вамиприведённых реплик.

1. Почему Вы решили , что это синдром Сэвидж? В случае который Вам вдвоём с А.А.Пищулиным подарила судьба?

2. Почему Вы считаете что не нужен анализ на антитела.

3. В случае подзрения на имунный оофорит, неужели Валентин Викторович искал в Финляндии только антитела к 21- гидроксилазе?

4. Ирина на мой взгляд задала очень техничный вопрос-мнение, что она считает что может у подруги СРЯ и ниже привела симптомы. Но всё-таки Ваше мнение, что это СИЯ! Почему?

5. Кариотипирование Вы считаете перестраховкой! А может наоборот диагностический момент? Да и у подруги уже есть ребёнок и она наверно захочет быть бабушкой?

Я извиняюсь за столько вопросов, но я думаю Ваши ответы должны пролить свет на этот, на первый взгляд, академический вопрос.

[Melnichenko]

Большое спасибо за прекрасно поставленные вопросы .
!. Нет , я отнюдь не убеждена в том ,что не имея достаточной информации ,ретроспективно , я уверенно могу поставить у моей анекдотической больной с-м Сэвиджа. Но я и не пишу публикацию в научный журнал . Я использую типичный педагогический иллюстративный прием-яркого охотничьего расскза для закрепления материала .
2. Ира имеет право обсуждать с подругой необходимость кариотипирования -я только говорю о подобной возможности и о пограничности возраста .
3.Ира может предложить своей подруге весь объем диагностического поиска ( лапароскопия ,антитела к ткани яичников ) при заведомо низкой информативности ожидаемых результатов без практического выхода .
Сейчас женщина детей не просит ,Иру исходно беспокил сам факт проблем у подруги .потом выяснилось .что есть вероятные перспективы постменопаузального остеопорооза .
4.Разумеется .В Финляндию возили сыворотки больных с ранее доказанным имунным оофоритом( антитела , гистология ) без признаков других иммунных поражений в рамках поиска возможной скрытой эндокринной иммунопатии ( это была группа сравнения ) .

[Libman-Saks]

Ув. Галина Афанасиевна! Большое спасибо за ответы. Мне понравилась эта дискуссия тем что Ирина в принципе очень правильно задала вопрос. Что мол она считает ( и привела почему, что у больной СРЯ), хотя на самом деле вроде и не так. Но ответить однозначно как бы сложно. Вот поэтому и принято в настоящий момент два понятия-диагноза. "Недостаточность" яичников или функции последних и " Истощение"- то есть практически полное прекращение функций. Недостаточность имеет Четыре степени ( о них я скажу позже, сейчас просто нет времени и как говорится пользуясь моментом). И градация этих степеней прямопропорциональна уровню гонадотропинов, регулярности циклов и клин. проявлениям яичниковой недостаточности. Синдром Сэвидж действителен только лишь при гистологическом доказательстве незреых овариальных фоликулов. Поэтому я и поинтересовался. А то что женщина забеременела, так это возможно и при полной ( 4 степени) яичниковой недостаточности или 4-степень уже называют истощением, вероятно это и был этот случай.

Вообще хороший это вопрос. Так как во многих случаях молодые женщины приходят с расстройством цикла и отправляются на годы на контрацептивах как говорится с порога. А потом когда решают забеременеть , то оказывается не всё так просто, оказывается это были не просто "рутинные" расстройства,а признаки недостаточности яичников. И "золотой" периот зачатья канул в лету в связи прогрессированием заболевания. И женщины задают совершенно резонный вопрос : " А почему Вы сразу мне об этом не сказали доктор?"

[Melnichenko]

Стоп !!!! Все хорошо ,но ЗГТ - не контрацептивы !!!
Мой безмятежный ответ -разрешение на ЗГТ с тем и связан ,что в любом вариантне недостаточности ОНИ НЕ МОГУТ ЗАБЛОКИРОВАТЬ обратную связь ( ФСГ ингибируют ингибины..а эстрадиол в дозе .равной таковй на 7 день цикла .не вызовет торможения ЛГ !!! Иначе разве я посмела бы дать такой ответ .Господь с Вами .
НО проблема в другом -ЗГТ не котнтрацептивы .и в тех казуистических случаях у меня нет гарантии от беременности - но Ира об этом не спрашивала.....

[Libman-Saks]

Ув. Галина Афанасиевна! Я честно говоря не понял Вашей реплики. Ну да ладно. Другое дело вот лучше скажите какой Вы предпочитаете алгоритм с подобного рода расстройствами.

Скажем молодая женщина 25 лет с расстройством цикла. Какие Вы предпочитаете шаги первыми и в последующем. Интересно?

[beloborodov]

Яблоку

При донации ооцитов никакой иммуносупресси не проводится никогда и никем (только по терапевтическим показаниям).

Может вы перепутали с заместительной гормонотерапией в высоких дозах (Е2+натуральные прогестины), проводимой до 14-20 недели беременности, так как своих желтых тел у женщины нет.
С фундаментальной точки зрения, беременность (имплантация, плацентация и др.) есть взаимодействие двух чужерожных организмов. И их генетическая и антительная гетерогенность только приветствуется, так как лежит в основе распознавания. И многие патологические процессы беременности (невынашивание, гестозы) объясняются как раз недостаточной гетерогенностью материнского организма и плода. И даже есть методы лечения, повышающие реакцию матери на плод (цитотерапия).

Галине Афанасьевне
Уважаемая Гуру.
В то же время, мне непонятно, как при с-ме Сэвиджа (если я его правильно понимаю) - при пригипергонадотропной аменорее, вызванной резистентностью яичников может оказаться эффективным кломифен. Это невозможно (на мой взгляд), так как
1) Цис-кломифену практически нечего блокировать, так как собственные эстрогены и так в глубоком падении, что и вызывает небывалый подъем ФСГ.
2) Очень сомнительно, что то незначительное увеличение концентрации ФСГ, которое (гипотетически) произойдет под действием кломифена, сможет сдвинуть с места фолликулогенез.

А вообще, я вас заочно люблю (любовью ученика к учителю). Вы молодец. Я на своем начинающем пути постоянно искал и ищу настоящих учителей, знаете, как в книжках. К сожалению, не нашел - приходится до всего самому. А за ваших молодых сотрудников я очень рад (большой привет Фадееву и Калашниковой).

[Melnichenko]

Уважаемый коллега Сергей Белобородов ,рада встрече с Вами .Вы совершенно четко поняли ( что значит клиническое чутье !!!),что мои воспоминания о кломифене отчасти были продиктованы как желанием рассказать охотничью историю ( я уже говорила ,что привожу конкретный клинический случай ,с типичным для многих из участников наших дискуссий достаочно вольным истолкованием фактов ),так и отчасти , Вашей дискуссий с Яковом -устарел или нет кломифен ( как и Яков ,я не готова признать его устаревшим ).
Честно говоря ,русмедсервер становится для меня источником гордости - а сколько ,черт возьми .моих бывших студентов здесь . Но титул гуру ко многому обязывает ,давайте теперь считать друг друга коллегами . Марина и Валентин рады Вашему привету . Света Калинченко блестяще выступила на Обществе с потрясающей демонстрацией больного с дефицитом 5-альфа гидроксилазы второго типа.
Еще раз - я отнюдь не претендую на безупречную диагностику с-ма Сэвиджа до ,собствено ,его первого описания самим Сэвиджем ,равно как и не готова поклясться на алтаре ,что имелось не спонтанное восстановление фертильности , а именно результат лечебного воздействия .
Как писала одна наша общая с Пишулиным больная - "Дорогой Александр Алексеевич,то ли от таблеток ,которые Вы давали ,то ли от свечки,.которую я ставила Николаю -Угоднику ,но я забеременела "
Именно поэтому описание единичного наблюдения не может рассматриваться как доказательство ( я же не гомеопат какой -нибудь ), и я прошу рассматривать это описание лишь в качестве педагогического приема .

Уважаемый господин Либман - Сакс .
Смысл моей реплики в том ,что заместительная гормонотерапия не обладает контрацептивным эффектом ,и ,соглашаясь с предложенным лечащим врачом подруги Яблока алгоритмом ведения ( пожалуй ,с поправкой Якова этот алгоритм выглядит лучше ) , я ни в коем случае не поврежу ей даже в казуистически редком варианте с-ма резистентных яичников ,или иммунного оофорита .
Я проосто избавляю и больную и Яблоко от лишних диагностических усилий .
Другое дело ,если бы подруга настаивала на втором ребенке - вот тут я обязана была бы предложить ей тщательнейшее обследование у гинеколога .

Я прошу прощения .но я могу Ваш последний вопрос ко мне переадресовать С.Белобородову или Якову ,или Татьяне ?

[Libman-Saks]

Ув. Галина Афанасиевна! Хорошо переадресуем. Хотя кому как говорится как ни Вам? Хотя с появлением "врачей-контрацептологов" , диабетологов, тиреоидологов, пролактиноведов и 21 -гидроксилазодефектологов .. и т.д. Специальность -"Эндокринолог" теряет смысл..
Этот вопрос действительно "камень предкновения", в столь мультиспециализированной системе здравоохранения,одни поступают так, другие иначе. Хотелось бы слышать мнения коллег , как они ведут такие расстройства?

Да. Синдром Savаg, Галина Афанасиевна, это не "композитор" впервые описавший его , а фамилия пациентки то-ли Мэри то-ли Нэнси Savage. У которой впервые было обращено внимание на подобный дефект. Так что -" Самим Сэвиджем он не был описан"

[yakov]

Принимаю эстафету от Галины Афанасьевны

Скажем молодая женщина 25 лет с расстройством цикла. Какие Вы предпочитаете шаги первыми и в последующем. Интересно?

Уважаемый г-н Libman-Saks! Вы очень обобщенно формулируете вопрос. Нужно учесть характер нарушений цикла, анамнез, наличие и желание иметь детей в ближайшее время и в будущем, оценить реакцию на проводимое ранее лечение. Потом провести осмотр, назначить анализы, консультации смежных специалистов и т.п. А уже потом думать о назначениях.
Не знаю, как Вы представляли себе ответ на подобный вопрос... Если Вас интересует что-то конкретное - пишите, обсудим.

P.S. Не будете ли Вы так любезны закончить регистрацию на форуме? Письмо Вам было выслано. Если Вы его не получили, проверьте адрес в своем профайле.