преждевременное половое развитие

[natasha007]

девочка 5лет с года с периодичностью раз в год появляются признаки преждевременого полового развития:бели,телархе.При исследовании синдром пустого турецкого с дла,ЛГ,ФСГ практически не определяются,УЗИ М эхо до 3мм,доминантный фолликул.В
чередной эпизод телархе, в 5 лет появилось менархе 2 дня.При УЗИ фолликулярная киста,объемных
образований в органах малого таза не находим.При КТ головного мозга без патолог
и.При видеовагиноскопии незначительная эктопия шейки матки,косвенные признаки ППР. Вопрос;тактика в отношении фолликулярной кисты,причина ППР и методы лечения.

[Melnichenko]

Рост , кожа , костный возраст ,ТТГ , возможность ошибочного использования лекарств , почему КТ , а не МРТ ?
Если проблема окажется только в кисте , при повторном УЗИ киста уменьшится и не будет требоваться лечение.

[natasha007]

Опубликовано: Melnichenko
Рост , кожа , костный возраст ,ТТГ , возможность ошибочного использования лекарств , почему КТ , а не МРТ ?
Если проблема окажется только в кисте , при повторном УЗИ киста уменьшится и не будет требоваться лечение.

Рост 118 см(за год +12см),кожа без изменений,ТТГ в норме,СТ3 превышает норму почти в 2 раза,СТ4 незначительно снижен (исследование от 20.12.) При УЗИ щитовидной железы от 19.12 объем3.3см,структура неоднородная,в правой доле узловое образование с четкими,ровными контурами 0.5 на 0.9 см,левая доля практически вся выполнена узловым образованием 1.0*0.9*0.8 см пониженной эхогенности,неоднородной структуры. Контроль УЗИ гениталий от 19.12 - М-эхо 2.4 см,незначительный регресс кисты правого яичника. 20.12 выполнена МРТ - очаговых изменений в веществе мозга больших полушарий,ствола,мозжечка не выявлено.Желудочки не деформированы,нормального объема,боковые ассиметричны (L>R) Гипофиз размерами 12мм*7мм*2мм. Структура гипофиза однородная.Данных за объемное образование не выявлено. На коже в области крестца,в подмышечной области,над ключицей обнаружены маленькие пигментные пятна, что навело на мысль о наличии с-ма Мак-Кьюна-Олбрайта. Выполнена рентгенография области крестца- костной патологии не выявлено, но косвенно костный возраст по этим снимкам уже 8-9 лет.Произведено кариотипирование(результат еще не получен).Также определены гормоны надлочечников- патологии нет.Осмотрена детским гинекологом- рекомендована пункция узла в левой доле, проба с гонадолиберином ( выполняется только в условиях регионального эндокринологического центра в Москве),а также для лечения ППР- медроксипрогестерона ацетат 10мг*2р в д. В настоящее время кровянистых выделений нет,но молочные железы остаются увеличенными до Ма1-2.Вопрос: что еще может вызвать такую клиническую картину,чем предотвратить повторные mensis, как избежать быстрой остановки роста при таких темпах?

[Melnichenko]

Наташа , я уже попросила сотрудников института детской эндокринологии ( бывшее детское отделение ЭНЦРАМН ) , специализирующихся в области ППР, прокомментировать , когда поступят , ВАши более детальные данные .
Я не педиатр , могу быть не точной в каких -то детялях , но в первом приближении это преждевременный псевдопубертат , скорее всего , действительно МасКьюн - Олбрайт .
Наташа , Вы ведущий доктор или родственница c медицинским образованием ?
Спрашиваю не для корректировки ответа , а для выработки тактики помощи ( от Владивостока до Японии ближе , чем до Москвы ) . Рекомендации ВАшего педиатра заслуживают доверия и внимания . Проба с гонадолиберином нужна для того , чтобы подтвердить не только низкий базальный уровень гонадотропинов ( почему и идет речь о псевдопубертате ) , но и отсуствие выброса на люлиберин.Вот обязательна ли она при ВАшей ситуации - не уверена .
МасКьюн - Олбрайта болезнь - патология G- рецептора , и может сочетаться с ТТГ - независимым тиротоксикозом . Смущает ( не сильно ) св. Т4 .
Возможно , педиатры существенно дополнят ответ , особенно в разделе , касающемся лечения - МПА , возможны ингибиторы ароматазы .
Что касается пункции , то у детей заслуживает внимания даже узел в 9 мм . ВАжно , чтобы было кому читать пункцию...

[natasha007]

Опубликовано: Melnichenko
Наташа , я уже попросила сотрудников института детской эндокринологии ( бывшее детское отделение ЭНЦРАМН ) , специализирующихся в области ППР, прокомментировать , когда поступят , ВАши более детальные данные .
...

Уважаемая Галина Афанасьевна, благодарю Вас за интерес к
случаю, который я описала. В практике эндокринологов, с которыми я общалась, случая этого заболевания в нашем крае не было. Я врач гинеколог в отделении гинекологии Краевого клинического Центра охраны материнства и детства. Девочка
находится на учете у детского гинеколога Центра планирования семьи и репродукции, являющегося одним из подразделений нашего Центра. К нам в отделение девочку направили на дообследование в связи с появлением menarhe
. Таким образом я столкнулась с этой проблемой. Пациенты
с истинным ППР центрального гинеза встречались и раньше, но такой случай - впервые. Родители девочки планируют весной-летом 2003 года поехать в Беларусию и будут в Москве (возможна ли консультация в институте детской эндокринологии?).
Еще раз благодарю за участие. Буду ждать Ваш ответ.

[Melnichenko]

Уважаемая Наталья!
По просьбе Галины Афанасьевны Мельниченко (директора института клинической эндокринологии) и Валентины Александровны Петерковой (директора института детской эндокринологии) отвечаю на Ваше письмо. Характер ППР у ребенка свидетельсвует о том, что, вероятнее всего, у этой девочки имеет место предполагаемый Вами диагноз (синдром Мак-Кьюна-Олбрайта).
Для подтверждения гонадотропиннезависимого характера ППР необходимо провести пробу с люлиберином. Большое значение будет иметь и уровень эстрадиола, исследовать который лучше на фоне обострения (нагрубание желез. выделения), а также на фоне спонтанного регресса ППР. Уровень эстрадиола должен быть высоким в момент обострения и может снизится до допубертатных значений во время регресса ППР. Обычно таким же образом ведут себя кисты яичников (в обострении четкая визуализация как правило больших кист, в периоде покоя - обычно наблюдается спонтанный регресс кисты. Большая просьба уточнить размеры кисты пр. яичника в динамике. Однако, в этом случае необходимо полностью исключить наличие эстрогенпродуцирующей опухоли яичника (хотя волнообразное течение ППР указывает в пользу синдрома Мак-Кьюна). Динамика размеров кисты, а также особенности УЗИ-картины кисты имеют принципиальное диагностическое значение.
Желательно исследовать бета-субъединицу хорионического гонадотропина и альфафетопротеин (уровни их могут быть повышены в случае опухоли). Просьба уточнить, есть ли у ребенка клиника тиреотоксикоза и делали ли снимок кистей рук для определения костного возраста (обычно для синдрома Мак-Кьюна значительное опережение костного возраста не характерно). Контактный тел. института дет.эндокринологии - 124-43-04.
Ведущий научный сотрудник института дет.эндокринологии Лозовая Юлия Валерьевна.