вторичный тромбоцитоз или эссенсиальная тромбоцитемия???

NataliaNatalia · #1 19.01.2009, 23:14

Добрый вечер,Уважаемый Вадим Валерьевич! Прошу вас, по возможности, помочь мне разобраться с заболеванием моей родственницы: ей сейчас 23 года, из сопутствующих заболеваний: хр. Тонзилит, дисфункция яичников (нерегулярные менструации),атопический дерматит в детстве, перенесла краснуху, коклюш, ОРВИ болеет редко, операций не было! в 13 лет ( в 2001 г) впервые выявили повышение тромбоцитов - 865,0 (ручной метод), все остальные показатели клинического анализа крови в пределах нормы, биохимичекий анализ крови (антистрептолизин 700-900, норма до 200), коагулограмма – норма. УЗИ и МРТ внутренних органов – норма. АТ к ВА и фосфолипидам – отриц. В течение 2001-2002 года число тромбоцитов колебалось от 358 до 500,0, при этом жалоб никаких она не предъявляла. В 2002 году обратилась в гематологический центр с целью обследования, была проведена трипанобиопсия (заключение: патологии красного костного мозга не выявлено), наблюдалась в центре в течение года – диагноз так и не смогли поставить, сказали искать какую нибудь другую причину! С 2001 по 2008 год она не получала никакой терапии, но периодически сдавала клинический анализ крови: концентрация тромбоцитов колебалась от 401,0 до 500,0. В 2008 году принимала Ярину- оральный контрацептив в течение 5 месяцев ( июнь- ноябрь), на фоне ярины сдала клинический анализ крови: тромбоциты 529,0 обратилась снова в гематологический центр. Где проведено генетическое исследование на Jak2V617F – отрицат. Коагулогическое исследование (на фоне Ярины): Суммарный индекс тромбогенности – 1,25 отн. ед (норма 0,85-1,1), активированное время рекальцификации – 15 сек. ( норма 30-35), тромбопластиновая активность тромбоцитов 254,3 % (норма 80-120), остальные показатели:антикоагулянтное звено, плазменный компонент коагуляционного звена, фибринолитическое звено – в норме, этаноловый тест-отриц (норма-отриц), 0-фенантролиновый тест 3,5 (норма до 5,5).Агрегатограмма (на фоне ярины): низкотемпературная активация- 1-ф необр. 0,47% 1,23 у.е. (норма),коллаген тест – норма, АДФ 10 мкг/мл – 1-ф.необр. 33,6%-снижено (норма-1-ф.необр. от 50-80%), АДФ 5 мкг/мл – 1-ф.необр. 26,7% - снижено (норма-2-ф.необр. от 50-80%), АДФ 2,5 мкг/мл – 1-ф.необр. 29,1% (норма-1-ф.резко обр. от 10-40%)-отсутствие фазы дезагрегации. Заключение: данные агрегатограммы свидетельствует о тромбоцитопатии пула хранения на фоне компенсаторной повышенной агрегационной чувствительности тромбоцитов.
Гематолог поставил диагноз: Латентный дефицит железа. Вторичный тромбоцитоз. Лейкемоидная реакция по лимфоцитарному типу (лимфоциты 46,0 норма:19-37, СОЭ – 17, лейкоциты 7,0).Назначены препараты железа и трентал, консулитация инфекциониста. Сданы анализы на бактериальные инфекции и паразитарные (крови и мазки) – все отрицат. Вирусные инфекции: выявлен вирус Эйпштейна-Барра в клетках крови (Д-з:ХР. ВЭБ, акт. стадия), сейчас она получает лечение циклофероном. По УЗИ и МРТ внутренних органов(декабрь 2008) все в пределах нормы.
Это действительно вторичный тромбоцитоз, обусловленный В. Эйпштейна-Барра или же это эссеннциальная тромбоцитемия? Какие анализы ей еще сдать!!!????подскажите, пожалуйста! И возможна ли беременность?

**Dr.Vad** · #2 20.01.2009, 10:11

Железо, ОЖСС, ферритин в биохим. анализе крови

NataliaNatalia · #3 20.01.2009, 18:37

Все эти показатели в норме!!!!! гемоглобин 115-120. соматически чувствует себя хорошо!Жалоб никаких нет и не было (только нерегулярный менструальный цикл), головных болей нет!!! неужели может такое быть, что почти в течение 10 лет инфекция дает такой тромбоцитоз? гематолог отрицает заболевание крови и настаивает на инфекционном процессе. я сама врач, правда в другой области, но действительно инфекция эйпштейна-Барра вызывает тромбоцитоз и уже в течение почти 10 лет нет никакий клиники ни инфекции, ни тромбоцитоза.Все половые инфекции отрицательные кровь, мазок(кроме одного эпизода выявления уреаплазмы уреалитикум в 22 года в крови, но тромбоцитоз был уже с 13 лет).Спасибо большое , что консультируете.с уважением, Наталья!еще забыла сказать, что ей еще в 14 летнем возрасте в гематологическом центре сказали, после подробного изучения функции тромбоцитов: что тромбоцитов много, но их функция снижена вдвое, и возможно, что это специфическая особенность данного индивидуума. и искать надо любое другое заболевание, если, конечно, оно есть, но заболевание крови исключено. Из родственников (мать. отец, бабушка и дедушка по отцу и матери, брат близнец) ни у кого тромбоцитоза не было и нет!!!! Спасибо, за помощь!!!

NataliaNatalia · #4 21.01.2009, 19:05

Подскажите, пожалуйста, что это за заболевание? и какие анализы еще надо досдать!???и возможна ли беременность??

NataliaNatalia · #5 22.01.2009, 19:13

возможен ли прием оральных контрацептивов или гестагенов (дюфастон) вместе с дезагрегантами (курантин) с тромбоцитозом. Контрацептивы для нее очень необходимы для регуляции менструального цикла и для лечения. Вчера она сдала анализы:
Биохимия(все показатели в норме, кроме антистрептолизина-375, норма до 200))
железо сывороточное - 26,9 (норма 10,7-32,2)
Латентная железосвязывающая способность - 45 (норма 27,8-53,7),
ферритин 50 (норма 10-120).
Коагулограмма: АЧТВ 38,2 (норма 35-45)
ПТИ 74 (норма 70-125)
Фибриноген 254 (норма 200-450)
Клинический анализ крови:
лейкоциты 6,9 (норма 4-9)
Эритроциты 4,18 (норма 3,9-5,0)
гемоглобин 120 (нормам 120-160)
гематокрит 375 (норма 360-480)
тромбоциты -580 (норма 180-380) ручной подсчет на машине выдол 465
MCV 90 (Норма 75-95(
MCH 28,8 (норма 28-35
MCHC 321 (норма 300-380)
MPV 7,9 (норма 6,5-11)
RDW 11,5 (норма 10-15)
моноциты 6 (4-10)
эозинофилы - 1
Лимфоциты 42 (17-48)
палочкоядерн. -1
сегментоядерные - 50
Цветовой показатедь 0,84, норма 0,85-1 (обычно этот показатель снижен 0.8, 0,81, 0,82, чаще такие значения, гемоглобин обычно внорма 130.135,120)

**Dr.Vad** · #6 26.01.2009, 02:56

Не видно СОЭ в общ. анализе, пожалуй все же латентн. железодефицит имеется, учитывая пограничный гемоглобин и погран. ферритин. Полагаю, что стоит попробовать курс пр-тами железа в дозе 0,5-0,6 мг/кг веса в течение 2-3 мес.

NataliaNatalia · #7 26.01.2009, 20:29

СОЭ был в ноябре - 4, а в декабре - 18.на протяжении этих 7 лет СОЭ обычно в норме (5, 6, 15, 7, 10) препараты железа уже принимает 1 месяц.
ВОПРОСЫ:
1. Но разве может быть тромбоцитоз почти 10 лет из-за латентного железа дефицита?
2. причина латентного железа дефицита - менструация? других источников кровотечение у нее нет.
3. а диагноз эссенсиальная тромбоцитемия или другое заболеваниие крови не провомочны с такими анализами?
4. Какой тут можно поставить предварительный диагноз?
5. и скажите, пожалуйста, можно ли принимать оральные контрацептивы с такими тромбоцитами? может под прикрытием курантила?
Спасибо, вам еще раз, что помогаете.очень благодарна!

**Dr.Vad** · #8 27.01.2009, 00:51

1. может
2. скорее всего
3 вряд ли
4."Гематолог поставил диагноз: Латентный дефицит железа. Вторичный тромбоцитоз"
5. можно

NataliaNatalia · #9 29.01.2009, 23:59

Спасибо!!!большое! Очень благодарнв Вам за помощь!
1. А вы к какому диагнозу склоняетесь??
2. Вирус Эйпштейна-Барра может быть причиной тромбоцитоза?

**Dr.Vad** · #10 30.01.2009, 00:48

1.Тому же
2.Тромбоцитоз может быть из-за хр. воспаления, но его тоже похоже нет

NataliaNatalia · #11 02.02.2009, 18:56

1.Получается Вторичный тромбоцитоз из-за хронической железодефицитной анемии (месячные у нее умеренные, не обильные по 6-7 дней), а не из-за инфекции?
2. Во время будущей беременности коррегировать тромбоцитоз нужно как-нибудь. например прием курантила? или все зависит не от количества тромбоцитов ,а от гемостазиограммы ( концентрация Фибриногена, Д-димеры, вязкость крови и др.).?
3. После приема железа 1,5 месяца количество тромбоцитов 450, гемоглобин 120, показатели цветового показатела 0,82,Железо и латентная железосвязывающая способность в норме.о чем это говорит?
4. Возможно ли вылечить этот тромбоцитоз приемом препаратов железа (сорбифер 1 табл 1 раз в день?
5. Сколько месяцев в данном случае рекомендуется принимать железо (именно сорбифер, так как феррум лек и мальтофер очень плохо переносятся - боли в животе и жидкии стул до 5 раз в день) и сколько таблеток, учитывая нормостеническое телосложение рост 165 см, вес 55 кг.?
6. Какие еще анализы посоветуете сдать для уточнения диагноза?
7. Эссенсиальная тромоцитемия в данном случае не провомочна?
8. если на фоне лечения препаратамми железа не восстановятся тромбоциты, то надо искать другую причину, уже не анемию? например, хр.инфекцию? а ее тоже нет (только если хронич. тонзилит, с последним обострением в 13 лет, и высокий антистрептолизин 374, норма до 200. и вирус Эйпштейна -Барра)..тогда что? диагноз Эссенсиальная тромбоцитемия будет провомочен уже?
еще раз Большое спасибо ВАМ!!!!Очень помогаете.

**Dr.Vad** · #12 02.02.2009, 22:05

1. Месячные уже обильные если более 5 дней, подробнее как считать обилие - в этом разделе форума.
2. Железодефицит откорректировать в течение полугода (тогда и тромбоциты снизятся) и затем беременнеть.
3. Прием железа - мало инфы, какой пр-т, доза кратность в сутки, связь с едой. Как правило прием 80-100 мг железа в течение 1,5-2 мес должен привести к подьему гемоглобина на 8-10%. Если этого нет - искать причины неусвоения и/или введение пр-та железа в/в.
4-5. В течение полугода, при норм. приеме лекарства и норм. усвоении железа.
6. Если гемоглобин не поднимется, тогда следует определять усвоение железа, при его нарушении - искать причины: хеликобакт. инфекция, снижение секреции в желудке, итп.
7-8. Вряд ли это тромбоцитемия, по крайней мере нет данных за постановку этого диагноза (наличие тромбоцитоза - еще не тромбоцитемия)

NataliaNatalia · #13 05.02.2009, 23:45

Спасибо огромное!!!Вы очень помогли!!

)))))))))))