Удаление щитовидной железы у носительницы гена Гемофилии А с недостатком VIII фактора

[Timur1438]

Недостаток VIII фактора у носительницы гена Гемофилии А. В настоящее время планируется операция по полному удалению Щитовидной железы.
Женщина 1969г.р., 49 лет, 174 рост, 100 килограмм вес.
Носительница гена гемофилии А. В 2014г После одной из пункций узла щитовидной железы в образовалось подкожное кровозлияние. В 2015 году (46 лет на тот момент) в результате исследования коагулограммы был найден недостаток фактора VIII 48.2 % при норме 50-150% (остальные показатели в норме, подробности ниже). Имела двое родов : 1993 и 2004 гг без осложненийй, также были проведены удаление гланд (аденоидэктомия) (1979г), аппендектомия (1980г) и одна срочная операция по удалению небольшого образования со стенки толстой кишки (2013г), - всё без осложнений. У сына гемофилия А. Есть одна или несколько болезней ЖКТ связь которых с гематологией пока не установлена либо отсутвует. У прочих родственников проблем связанных с недостатком 8 фактора не имеется.

Коагулограмма от 12.15 результаты

АЧТВ:	35	норма 25-37
по Квику Протромбинов. индекс (%):	119	норма 80-132
Тромбиновое время (сек):	15	норма 12-20
Фибриноген (г/л):	2.8	норма 2.0-4.5
XIIаЗавис.фибринолиз (мин):	9	норма 4-12
Фактор VIII (%):	48.2	норма 50-150%
Фактор Виллебранда (%):	140	норма 50 - 150%
Агрег.тромбоцитов с АДФ (%):	63	норма 50 - 80
Агрег.тромбоцитов с ристомционом (%):	74	норма 55 - 80
Агрег.тромбоцитов с коллагеном (%):	67	норма 50 - 80
Агрег.тромбоцитов с адреналином (%):	56	норма 50 - 80

В настоящее время планируется оперативное вмешательство на щитовидной железе (диффузионно токсический зоб III). Операция по полному удалению щитовидной железы.
В консультативном отделе коагулопатий ФГБУ ГНЦ МЗ РФ был рекомендован приём ряда сосудоукрепляющих средств до и после операции а также вливание фактора VIII в одноразовой дозе 2000 ME и затем по 1000 ME в течении 4 дней. (подробные рекомендации в конце или приложении)
Вливания фактора ранее VIII непроизводилось. В наличии в нужном количестве имеется только рекомбинатный препарат фактора VIII отечественного производства. (Рекомбинантному виду препарата присущи частые аллергические реакции в том числе большая вероятность выработки антител в течении нескольких первых применений, а также, судя по всему, недостаток клинических исследований по применению на людей не больных гемофилией.)

Один из врачей отказавшихся проводить операцию привёл в качестве довода возможность образования тромба из-за возможной чрезмерности введённой перед операцией дозы VIII фактора. Врач согласившаяся в данный данный момент провести операцию считает что эти отклонения от нормы незначительны и операцию можно проводить без прикрытия фактора VIII.

Выдержка из коагулограммы: Рекомендации

• При планировании оперативного вмешательства рекомендовано: Назначение сосудоукрепляющих средств (дицинон 250мг хх 4 раза в день) и антифибринолитических препаратов (транексам 500мг х 3 раза в день) накануне, в день и 3 - 5 дней после операции.

• За 1 час до операции в/в ввести концентрат фактора VIII 2000 ME

• Контроль коагулограммы ( АЧТВ, фактор VIII, фибриноген) сразу после операции и в послеоперационном периоде в течении 4-х дней. Фраза "сывороточное железо" дописанная от руки.

• В послеоперационном периоде назначить концентрат фактора VIII 1000 ME ежедневно в течении 4-х дней.

• Целесообразно иметь в резерве карантинизированную свежезамороженную плазму из расчета 10 мл/кг массы тела.

• При необходимости повторная консультация гематолога.

Вопросы
1) Стоит ли проводить повторную коагулограмму в надежде что недостаток фактора VIII вызван не носительством гена гемофилии А?
2) Можно ли при таких анализах проводить операцию без введения фактора VIII
3) Возможно ли у человека с таким уровнем VIII фактора образовние тромба или иные побочные эффекты связанные с действием препарата.
4) Стоит ли опасаться побочных действий самого препарата.
5)В связи с большой сложностью. Стоит ли перед операцией искать способ проведения серии процедур по установлению эффективности препарата фактора VIII и того насколько он повышает его уровень в крови. Исследование представляет из себя госпитализацию с целью введения препарата и контроля уровня фактора VIII после введения. Насколько мне известно клиники проводящие такие исследования есть только в Санкт - Петербурге и Москве.
6) Нужно ли искать клинику способную выполнить рекомендации по проведению коагулограммы на предмет VIII фактора до и после операции?

[Dr.Vad]

если уровень фактора 8 более 40-45%, то ничего не нужно - риск интра/послеоперац. кровотечения стремится к нулю