Низкие тромбоциты и увеличенная селезенка

[Dr.Vad]

Добавлю, что сироп Феррум-лек у 25% детей не усваивается, а проxодит транзитом (и как следствие анемия сохраняется), препарат выбора для детей - двухвалентное железо (Актиферрин сироп) или в интернет аптеках есть такие витамины "Vitamin Friends Iron Vegetarian Gummies"

[Olga1987sko]

Здравствуйте!
Сын, 3 года. С рождения по настоящий момент чувствовал себя хорошо, ни на что не жаловался. Когда ребенку было около года, мы с мужем заметили, что правое бедро немного больше левого (только бедро, а не вся нога), педиатр сказал, что так бывает и с возрастом все компенсируется.
Болели только простудными заболеваниями несколько раз. Осенью прошлого года у ребенка резко началась температура 39,5 без каких-либо других симптомов - ни кашля, ни горла, ни насморка, ничего. Температура держалась 4 суток, сбивалась жаропонижающим на 2-3 часа, потом появлялась снова, даже ночью во сне. На 4 день врач назначил антибиотик, но мы так и не успели его пропить - температура к вечеру вдруг просто исчезла. Послеэтого был назначен анализ крови, который показал низкое содержание тромбоцитов и гемоглобин на пороге нормы (понижен) и мы были направлены в детский диагностический центр к гематологу.
Гематолог обнаружил увеличение селезенки, а также назначил Феррум Лек для поднятия гемоглобина и каждую неделю на протяжение где-то месяца мы сдавали кровь, гемоглобин поднялся, а тромбоциты все равно были понижены и гематолог предложил госпитализировать нас на предмет исключения злокачественных заболеваний крови.
Мы легли в больницу и сделали пункцию костного мозга, она оказалась нормальной, в ней никаких отклонений. После чего нам предложили остаться в больнице для дальнейшей диагностики, но по ряду личных причин мы отказались и решили продолжать исследования в амбулаторном порядке.
В течение зимы правое бедро сына резко увеличилось в размерах, появилась также припухлость в районе лобка и на спине, на пояснице на правой стороне, правое яичко также увеличилось. При этом ребенок чувствовал себя хорошо, на физической активности это никак не сказывалось, ничего не болело, анализы крови были стабильными - тромбоциты понижены, но не критично, селезенка увеличена.
УЗИ увеличившихся областей не показало никаких патологий, как будто там просто очень толстый слой кожи. Также ездили на косультацию к хирургу, сосудистому хирургу, онкологу и генетику. Все эти специалисты на основании осмотра и наших медицинских документов говорили, что по их специальности у нас проблем нет и помочь не могут, с подобным не сталкивались.
Далее мы сделали МРТ, на котором предположили лимфому. Мы снова были госпитализированы в стационар, где нам были проведены все возможные исследования на протяжение почти 2 месяцев - УЗИ, КТ, ФГДС, Ангиография, Остеосцентиграфия, повторная пункция костного мозга. Все эти исследования не показали каких-либо отклонений и у врачей совершенно не было зацепок для постановки диагноза, с подобным никто не сталкивался. Также в процессе исследований к нам приглашали для консультаций профессоров из разных больниц нашего города, разных специальностей - никто из них не мог понять, что с ребенком (который, напомню, еще и чувствовал себя хорошо). Мы очень благодарны нашим врачам, они делали для нас все возможное и невозможное.
В процессе наши тромбоциты упали до 60 (со стабильных 110-130). Один из профессоров (знаменитый и уважаемый человек, но имен здесь называть ни чьих не буду, простите меня) высказал предположение, что у ребенка лимфоангиодисплазия, другой врач (наш) предположил, что речь идет о синдроме Казабаха-Меррита (который, если я правильно поняла, не является основным заболеванием, которое не известно, а сопутствующим). Так как терапия в данных случаях чем-то похожа, было принято решение давать ребенку гормон Преднизолон в дозировке 55мг/сутки. В процессе принятия гормона у ребенка упал уровень фибриногена, который и до этого был на нижней границе нормы, свертываемость судя по анализам полностью отсутствовала. Ребенок чувствовал себя очень плохо, несколько раз ему переливали плазму. После переливаний плазмы на пояснице у ребенка появилась обширная гемморрагия, которая по сей день не зажила (с момента ее появления прошло около 3 недель). Тромбоциты в первые дни приема горомна поднялись, потом снова упали до 60. Единственное положительное изменение, которое было отмечено чисто визуально - припухлость на пояснице практически исчезла, на лобке сильно уменьшилась. Бедро осталось в прежнем состоянии.
На отмене гормона ребенок снова "ожил", стал чувствовать себя хорошо, показатели крови вернулись к тем отметкам, что были до приема гормона.
На данный момент мы были временно выписаны с тем, чтобы в дальнейшем снова госпитализироваться для лечения химиотерапией (предположительно, препаратом Винкристин).
Ребенок сейчас находится в том же состоянии, что до госпитализации - чувствует себя хорошо, но тромбоциты понижены, селезенка увеличена, правое бедро увеличено.
Мы с мужем не хотим подвергать ребенка химиотерапии, особенно при условии, что как такового, реального диагноза с каким-то прогнозом у нас нет, т.е. данное серьезное лечение будет проводится, по простому говоря, на уровне эксперимента, гарантии успеха никто нам не даст, а организм ребенка сильно пострадает.
Мы с мужем хотим проводить дальнейшую диагностику, чтобы точно знать, чем болеет (и болеет ли?) на самом деле наш ребенок, мы понимаем, что не все можно сделать на базе нашей больницы или даже нашей страны.
Сюда я пишу не потому, что сомневаюсь в наших врачах или их методах, наоборот, мы благодарны им за все, я прошу совета, где и как мы могли бы продолжить диагностику нашего ребенка? В каком направлении искать? Прошу любой информации, любого совета. И еще очень прошу совета по химиотерапии, насколько она может быть оправдана в нашем загадочном случае?
Заранее огромное спасибо за любой ответ. По анализам и справкам - у меня их настолько много, что я даже не знаю, что приложить - напишите, я приложу. Оговорюсь, что в данный момент у меня на руках только вся документация до госпитализации, выписка из стационара появится на днях.

[Olga1987sko]

Я поясню, почему написала в эту тему - врачи считают, что у нас какая-то патология сосудов. Ответьте кто-нибудь, пожалуйста.

[Iluhin]

МРТ или КТ конечности

[Olga1987sko]

Вот мрт, кт на руках пока нет.

[Olga1987sko]

Данные по ножкам на втором листе, на первом про животик.

[Iluhin]

Сосуды не изменены, мальформаций нет, значит основы для синдр Казабаха-Меррита нет. Если бы были какие-то намеки на патологию периферических кровеносных или лимфатических сосудов - я бы мог предложить контакты зарубежных коллег. А так - ничем помочь не могу.

[Olga1987sko]

Спасибо за ответ. Может быть, приложить ещё какие-нибудь документы? И как вы думаете, может ли идти речь о другом диагнозе - лимфоангиодисплазии?

[Iluhin]

У Купатадзе были?

[Olga1987sko]

Да, он такой диагноз и поставил.

[Iluhin]

Значит по сосудистым аномалиям точка в диагнозе не поставлена. Тогда могу предложить связаться с профессором B. B. Lee, США, Университет Дж. Вашингтона. Это один из ведуущих специалистов в мире по сосудистым аномалиям. Почту можно найти здесь:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Olga1987sko]

Большое спасибо, Евгений Аркадьевич, попробуем этот шанс. Можно ещё уточнить мнение о целесообразности химиотерапии в ближайшем будущем?

[Iluhin]

Это вне моей компетенции. В отсутствии диагноза обсуждать нечего. Покажите заключение, в котором рекомендована химиотерапия - может что прояснится. Зря стали дублировать темы, надо было продолжать в гематологии. Попросим админа объединить.

[Olga1987sko]

Спасибо! Как только получу документы, напишу. Прошу прощения, про данное правило не знала, хотела получить и гематолога консультацию и хирурга.

[Olga1987sko]

Здравствуйте! Вот выписка из больницы, прокомментируйте пожалуйста.