Анемия неясного генеза.

[Albatross]

Добрый день! Мужчина, 57 лет, рост 187 см, вес 103 кг. В анамнезе: болезнь Боткина в детстве, гипертония. Вредные привычки – курение. В 2018 г. проведена операция по иссечению гемор.узлов и анальной трещины (гемоглобин на фоне кровопотери был 124). Принимаю омепрозол несколько лет от изжоги. Сейчас слабость, одышка, тяжело переношу даже небольшие физ.нагрузки.
Анемия неясного генеза, выявлена в апреле 21 г. (анализ прикладываю). Терапия Fe, В12, фолиевой кислотой эффекта не принесла. Hb за это время выше 94 г/л не поднимался. Ухудшение в феврале текущего года (Hb до 62 г/л). Было три госпитализации для проведения трансфузий (февраль, июнь, август). Проведена стернальная пункция 29.03.23 г.(во вложении), в апреле терапия преднизолоном - без эффекта. Прямая/непрямая пробы Кумбса отрицательные, по УЗИ гепатоспленомегалия, при осмотре не пальпируются. По анализам:
23.07.2023- Гомоцистеин 3,6 мкмоль/л( 5.46-16.20), 11.07.2023 - активный В12-57 пмоль/л (выше 50 дефицит маловероятен), 05.05.2023 - эритропоетин- 465 мМЕ/мл (3.22-31.90). Также были проведены 2 трепанобиопсии (вторая в ин-те гематологии) (файлы приложены), обе показывают изменения, соответствующие В12/фолат-деф.анемии, МДС? не подтверждают. Но реакции на инъекции цианокобаламина нет, роста ретикулоцитов не было.
На текущий момент:
28.08.2023 Hb - 75 г/л, В12- 1420 пг/мл (191-663), фол.кислота- 3.2 нг/мл (3.1-17.5), Fe- 34.70 мкмоль/л (11.60-31.30), ферритин 701.45 нг/мл (20-250).
Проведено стандартное цитогенетическое исследование – хромосомные аберрации не выявлены.
Проведено (21.08.23)Определение количества сидеробластов и сидероцитов - Содержание негемоглобинового железа повышено. Обнаружено 98% сидеробластов, из них: 1 тип - 1, 2 тип - 15, Кольцевые сидеробласты – 82. Нормальное содержание сидеробластов (1+2 тип) в костном мозге 23, 7+/- 2, 4%.
Подскажите, пожалуйста, что можно сделать.

[Dr.Vad]

скорее всего у вас такое заболевание

Refractory anemia with ring sideroblasts (RARS) is a type of myelodysplastic syndrome (MDS) that is characterized by anemia and the presence of at least 15 percent ring sideroblasts in the marrow.

из лечения может быть такое - вам придется самостоятельно переводить

Commercially available ESA include recombinant human erythropoietin (rh-EPO) and darbepoetin. Response rates in lower risk MDS patients range from 30–60%, with the median duration of response being ~ 24 months. Parameters predictive of ESA response include; low transfusion burden (<2 units a month), diagnosis of RA/RARS, use of a fixed-dose versus weight-based EPO regimen, shorter time from diagnosis to starting treatment, and a lower baseline serum EPO level (<500 IU/ml). Most responses to ESA occur within 8 weeks of treatment and close monitoring of hemoglobin level is required to avoid increases to >12 g/dL, which is associated with a potential risk of systemic hypertension and thrombosis.45 Weekly doses of 40 000 units of EPO-α, 30 000 units of EPO-β, or 150 to 300 microgram of darbepoetin yield ~ 50–60% of erythroid responses. Meta-analyses have not demonstrated any significant difference between rH-EPO versus darbepoetin, while there might be a benefit to the addition of G-CSF (granulocyte-colony stimulating factor) to ESA.

[Dr.Vad]

в РФ еще используют такое лечение

The Hematologic Response to Anti-apoptotic Cytokine Therapy: Results of Pentoxifylline, Ciprofloxacin, and Dexamethasone Treatment for Patients with Myelodysplastic Syndrome

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Albatross]

Вадим Валерьевич, спасибо большое за информацию.

[Albatross]

Вадим Валерьевич, добрый день! Я обратился в Институт гематологии (выписку прикладываю), где мне назначили терапию эритропоэтином в дозе 30 тыс МЕ в неделю, с возможностью увеличения дозы до 40 тыс МЕ при отсутствии эффекта.
Первоначальная дозировка в течение 4 недель не помогла, была госпитализация для трансфузий. Доза в 40 тыс МЕ принесла стабилизацию уровня гемоглобина на 2 недели ( 28.12.23 и 10.01.2024 - Hb - 77 г/л), а затем падение через 2 недели(23.01.2024 - Hb - 70 г/л.)(скрин во вложении). Подскажите, пожалуйста, Ваше мнение - насколько безопасно можно увеличить дозировку эритропоэтина? (в аннотации к препарату max возможная доза 72 тыс МЕ).
С уважением

[Dr.Vad]

вам нужно "40 000 units of EPO-α" в течение 8 недель может быть ответ

[Albatross]

Вадим Валерьевич, благодарю за оперативный ответ, буду продолжать терапию.