Гемолитическая анемия невыясненной этиологии

[Scrouge]

Помогите пожалуйста определится с жизненной ситуацией, ноги уже в больнице стер, как бы лет 100 прожил
Не работать нормально невозможно, не жить спокойно. Что делать - лечить не лечат, хожу туда сюда и все...

История болезни.
Часто наблюдаюсь у врачей с возраста около 10 лет. После лямблиоза ставили диагнозы: Хронический реактивный гепатит, хр. холицистит,
хр. гастодуоденит, синдром Жильбера, панкреатит. Долгое время (с 1988 по 1998) лечили от этих заболеваний, периодически в стационаре.
Назначали гемодез и т.п. Периодически наблюдалось увеличение печени, почти постоянно повышенный билирубин, желтые склеры, бледно-желтая
кожа.
В 1998 году в ходе обследования по направлению военкомата впервые попал к гематологу, на консультации предположительный д/з -
микросфероцитарная анемия.
В акте для военкомата д/з - хр.гепатит.
Далее был большой пробел в лечении - учеба, работа... На здоровье практически не жаловался, по старой привычке - ферменты после еды.
В 2006 году обратился за помощью, на этот раз сразу к гематологам. Жалобы: слабость, отдышка, низкая работоспособность, постоянно желтый.
Обнаружили увечичение периферических (надключичного) лимфоузлов. В стационаре выполнена хирургическая биопсия из-за подозрения на лимфому.
Проведена гепатотерапия. Постоянно повышенный уровень билирубина.Обнаружены: клетки Пирогова-Лангханса.
Отправлен в туб. диспанцер для уточнения диагноза: tbs или саркоидоз. Реакция Манту отр.
В сентябре 2006 острые боли верхней части живота, доставлен СМП в городскую больницу, осмотрен хирургом, проведено УЗИ - значительное увеличение селезенки,
перегиб шейки желчного пузыря, гепатоспленомегалия.
Билирубин - общий 279 мкмоль/л, фракции 124 и 203 мкмоль/л. HB-90 г/л. Направлен в НИИ фтизиопульмонологии.
В ходе обследования в НИИФ - д/з саркоидоз.
Результаты анализов:
Эритроциты 3,24 млн.
Гемоглобин 78 г/л.
Тромбоциты 238 тыс.
Гематокрит 254
СОЭ(мм за час) 10
Лейкоциты 3,3 тыс.
Эозинофилы 2
Палочкоядерные 5
Сегментоядерные 64
Лимфоциты 22
Моноциты 7
MCV(фл) 78
MCH(пг) 24,1
MCHC(г/л) 308
RDW(%) 21,2
PCT(*10^-2г/л) 261
MPV(фл) 10,9
PDW(%) 18,4
Общий белок(г/л) 72,0
Альбумины 40,1
Глобулины 31,9
Мочевина(ммоль/л) 3,89
С-реактивный белок отр.
Креатин крови 47
Альфа-антитрипсин 3
Билирубин общ(мкмоль/л) 54,4
Билирубин пр. 6,55
Билирубин непр. 47,8
АлТ(ммоль/л/час) 0,13
АсТ(ммоль/л/час) 0,19
Альфа-амилаза(Е/л) 40,57
Щел.фосфатаза(Е/л) 69,7
ГГТ(Е/л) 14
Сахар(ммоль/л) 4,6
Железо(мкм/л) 5,91
Выписан, проконсультирован у гематологов д/з: гемолитическая анемия, неиммунная, несфкроцитарная. Исследование осм. резист. эр в пределах нормы.
Специального лечения не требует! Спленэктомия не показана.
В 2008 был проездом в Москве, зашел на консультацию в ГНЦ РАМН. Говорят - приезжайте к нам, с направлением, будем дообследоваться.
Снова к местным - уточнения диагнозов: д/з саркоидоз периферических лимфоузлов. Фаза стабилизации.
Снова все анализы
1. НИИФ:
Эритроциты 3,13 млн.
Гемоглобин 83 г/л.
Тромбоциты 182 тыс.
Гематокрит 252
СОЭ(мм за час) 10
Лейкоциты 4,1 тыс.
Эозинофилы 2
Палочкоядерные 1
Сегментоядерные 59
Лимфоциты 27
Моноциты 11
MCV(фл) 80
MCH(пг) 26,5
MCHC(г/л) 329
RDW(%) 19,8
PCT(*10^-2г/л) 205
MPV(фл) 11,3
PDW(%) 19,8
Мочевина(ммоль/л) 4,69
Билирубин общ(мкмоль/л) 68,2
Билирубин пр. 9,10
Билирубин непр. 59,1
АлТ(ммоль/л/час) 0,11
АсТ(ммоль/л/час) 0,19
Щел.фосфатаза(Е/л) 60,7
ГГТ(Е/л) 12
Сахар(ммоль/л) 5,4
Железо(мкм/л) 8,5
ВИЧ: отр.
Маркеры гепатита отр.
Проба Кумбса отр.
Гемосидерин не обн.
2. Гематологи:
Ферритин(нг/мл) 8,08
Вит В12(нг/мл) 250,8
Фол. к-та(нг/мл) 5,09
Ретикулоциты(%) 7,5
СОЭ 5
Пункция грудины - результаты с трудом поддаются дешифровке из-за почерка.
В настоящее время направлен на исследования ЖКТ:
ФГС - почти норма, Rгр. тонкой кишки с контр. барием - почти норма.

[LupusDoc]

В чем вопрос?

[Dr.Vad]

Микроцитарная анемия - следствие железодефицита (железо и ферритин ниже нормы!), а не гемолиза (при нем и железо, и ретикулоциты повышены), гипербилирибинемия - следствие с-ма Жильбера, не верится и в саркоидоз - нет ни лимфопении, ни СОЭ, ни ЦРБ...

Если имеются дефекты эмали зубов, дефицит веса и ЖКТ расстройства, то в первую очередь исключить латент. целиакию +/- хеликобакт. инфекцию.

Анемию корректировать препаратами железа - наверное лучше более щадящие - ферлатум, или фумарат железа 50-60 мг в сутки с витамином С 200-300 мг.

ФГДС и Р-скопию кишечника - полностью заключения...

[Scrouge]

Какой диагноз? И как лечится? Что до уточнения диагноза можно делать для улучшения состояния?

[Scrouge]

Сообщение от Dr.Vad

Микроцитарная анемия - следствие железодефицита (железо и ферритин ниже нормы!), а не гемолиза (при нем и железо, и ретикулоциты повышены), гипербилирибинемия - следствие с-ма Жильбера, не верится и в саркоидоз - нет ни лимфопении, ни СОЭ, ни ЦРБ...

Но гистология показывает саркоидоз однозначно. Или это не так?

Сообщение от Dr.Vad

Если имеются дефекты эмали зубов, дефицит веса и ЖКТ расстройства, то в первую очередь исключить латент. целиакию +/- хеликобакт. инфекцию.

Сильно выраженных дефектов эмали ненаблюдаю, все как обычно кариес, потихоньку лечу. Вес чуть больше нормы (рост 170, вес 74)
Не курю, выпиваю очень редко (не более раза в 2 мес)

Сообщение от Dr.Vad

ФГДС и Р-скопию кишечника - полностью заключения...

ФГДС: Пищевод проходим.
Кардия функционирует, симметрична не сужена, эластична. Слизистая желудка не пролабирует в пищевод.
Просвет желудка нормальный. В просвете небольшое кол-во жидкости без примеси желчи. Перистальтика активная.
Тонус нормальный. Стенки эластичны. Складки выражены хорошо. Слизистая подвижна. Сосудистый рисунок не прослеживается.
Поверхность слизистой гладкая, блестящая, с диффузно-очаговой гиперемией, не травматичная, без патологических изменений,
без эрозий. Привратник сомкнут, эластичен, проходим, перистальтирует.
Bd без деформаций, просвет нормальный. Перистальтика активная. Тонус стенок нормальный. Стенки эластичны. Слизистая подвижна, смещаема.
Сосудистый рисунок не прослеживается. Поверхность слизистой гладкая, блестящая, бледно-розовая, не травматичная, без патологических наложений,
без эрозий.
Закл.: поверхностный гастрит.
Rгр. желудка+контрастирование барием.
Акт глотания не нарушен.
Пищевод не изменен.
Кардиальный жом функционирует ритмично.
Желудок норматоничен, не деформирован.
Объем обычный.
Смещаемость: подвижен.
Рельеф слизистой: не изменен.
Перистальтика: средней глубины, живая, симметричная.
Эвакуация своевременная.
Привратник: широкий, симметричный.
Луковица 12 п.к.: не деформирована.
Дуоденальная петля: нормальная, рельеф мелкопористый.
Пассаж бария по тонкой кишке: ускорен, через 1,5 часа Ba поступает в толстую кишку. Через 2,5 часа практически весь Ba в толстой кишке,.
Петли толстой и подвздошной кишки расположены обычно, смещаемость достаточная. Рельеф соответствует отделам, диаметр обычный, гиперплазии
лимфоидных элементов нет, стенки эластичны.
Закл.: синдром раздраженной тонкой кишки.

Остальные еще не прошел.

[Dr.Vad]

Вероятно, ускоренный пассаж бария может обьяснять нарушение всасывания железа из пищи и анемию, рекомендации по лечению прежние...

[Scrouge]

Сообщение от Dr.Vad

ФГДС и Р-скопию кишечника - полностью заключения...

RRS: RRS до 20 см. Слизистая не изменена. Патологических образований
нет.
Ирригоскопия: Выполнены все отделы толстой кишки. Сигма умеренно удлинена. Остальные отделы расположены обычно, смещаемость достаточная, газация? равномерная, стенки эластичные, пневморельеф W.
Закл. долихосигма