#1
|
|||
|
|||
Мультифокальная моторная полинейропатия.
09.07.2008г.
Лечащему врачу Пациентка .......... 1972 года рождения. Жалобы на слабость и похудание кистей, слабость преимущественно в левой руке, похудание голеней, стоп. Слабость в правой стопе, подергивания мышц, преимущественно левой руки. Считает себя больной около 10 лет: отметила слабость правой стопы, затем присоединилось похудание правой голени, около 6 лет назад присоединилась слабость в правой кисти, постепенное похудание межкостных мышц. В 2007г. отметила слабость разгибателей левой кисти. В 2005г. обследована в стационаре, установлен диагноз спинальной амиотрофии, дистальной формы. Лечилась препаратами нейротрофического ряда, без существенного эффекта. Объективно: черепно-мозговая иннервация без патологии. Слабость мышц правого предплечья до 4 баллов. Слабость межкостных мышц правой кисти, мышцы, приводящей 5 палец. Гипотрофия мышц плеча. Атрофия мышц предплечья. Преимущественно в нижней \3, выраженная атрофия всех мышц кисти. Слева слабость двуглавой мышцы плеча, слабость разгибателей и сгибателей левой кисти до 3 баллов. Сгибателей пальцев, в меньшей степени - межкостных мышц. Умеренная атрофия мышц левой кисти. Атрофия мышц левого предплечья. Стопы с высоким сводом. Слабость разгибателей правой стопы и пальцев - не встает на правую пятку, степпаж при ходьбе справа. Атрофия мышц правого бедра, в большей степени голени и стопы, нерезко выраженная атрофия мышц нижней \3 голени слева. Мышечный тонус в руках и ногах снижен. Единичные фасцикуляции в мышцах левого плеча. Проксимальные рефлексы с рук, коленные и ахилловы рефлексы не вызываются. Карпо-радиальные рефлексы низкие. Патологических знаков нет. Чувствительность не нарушена. Для уточнения диагноза проведено ЭМГ-обследование в динамике. При игольчатой ЭМГ в правой дельтовидной мышце средняя длительность и амплитуды ПДЕ резко увеличены, выявляется 3 ПФЦ. В правой икроножной мышце сохранились малочисленные двигательные единицы, длительность которых несколько увеличена. Амплитуды снижены, выявлено 8 ПФ. Бурные ПОВ. При стимуляционной ЭМГ в левом локтевом нерве выявлен блок проведения возбуждения 2 степени. Заключение. Клиническая картина, длительность и ступенчатость течения заболевания, результаты ЭМГ обследования в динамике дают основание подтвердить диагноз мультифокальной моторной полинейропатии. Кроме того, имеется правосторонний кубитальный синдром. Рекомендуется проведение курса лечения в\ венным иммуноглобулином (октагам, биавен, сандоглобин, пентаглобин, хумулин) в дозе 0,4 на 1 кг массы тела в день, вводить эту дозу в течение 5 дней. При невозможности проведения лечения иммуноглобулином можно провести лечение циклофосфаном в дозе 200 или 400 мг в\м через день, в суммарной дозе 12-14 граммов под контролем клинического и биохимического анализов крови, однако, эффективность этого лечения незначительна. Лечения правостороннего кубитального тоннельного синдрома. Скажите пожалуйста, 1. Достаточно ли приведённой информации чтобы однозначно подтвердить или поставить под сомнение диагноз? 2. Если есть сомнения в диагнозе, можно ли договориться о встрече со специалистом в Москве? 3. Верно ли предлагаемое лечение при данном диагнозе? 4. Какой динамики следует ожидать при назначенном лечении и чем чревато его отсутствие? Спасибо. |
#2
|
|||
|
|||
Описание электромиографии неполное. Нет практически никаких данных о результатах стимуляционной электромиографии. Обратитесь в центр нервно-мышечной патологии в Москве. Там качественно проводят данное обследование.
|
#3
|
|||
|
|||
Извините, Игорь Николаевич, я опустил шапку документа:
ОТДЕЛ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПАТОЛОГИИ ЧЕЛОВЕКА С РОССИЙСКИМ МИАСТЕНИЧЕСКИМ ЦЕНТРОМ НИИ ОБЩЕЙ ПАТОЛОГИИ И ПАТОФИЗИОЛОГИИ РОССИЙСКОЙ АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК - это оно или вы что-то другое имеете ввиду? |
#4
|
|||
|
|||
Да этот центр. [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Если делали там, приведите полный протокол исследования. Диагноз полинейропатия не ставят без исследования проведения по периферическим нервам конечностей. Диагноз ставили и лечение назначали там же? Когда это было? Кто делал электромиографию? |
#5
|
|||
|
|||
Здравствуйте,
я прошу прощения за задержку - пришлось искать сканер. Итак, имеющиеся документы: [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] |
#6
|
|||
|
|||
Спасибо еще раз.
|
#7
|
|||
|
|||
При всем уважении к центру, где делались исследования - больше вопросов чем ответов. Что такое БП 2 ст? (соотвествует ли это общепринятым критериям достоверного БП при ММН - падения амплитуды >50%, при ТД<20% - критериии AAN конечно не совершенны, но здесь и на вероятный ммн не очень тянет). где основные доказательства ММН в виде сохранности сенсорного провдения через моторный БП? Каждое из приведенных ЭФИ весьма ограничено (исс. от 09.07.08 вообще смысла, я думаю не имеет). Такой пациент нуждается, ИМХО в однократном, но полном ЭФИ - (нервы всех рук и ног), с акцентом на выявление БП в нетипичных для компрессии местах и безусловно оценке сенсорного проведения через бп(синдром Lewis_Sumner тоже никто не отменял - а лечение там другое). Если кому интересно могу привести ссылки на документы по ЭФИ диагн. ММН
|
|
#8
|
|||
|
|||
EDX, спасибо!
|
#9
|
|||
|
|||
Я бы еще антитела к ганглиозидам сделал для полноты картины
|
#10
|
|||
|
|||
Извините, вы не могли бы уточнить для непрофессионала два пункта:
1) для каких именно целей, что это даст? 2) что означает смайлик вначале сообщения? Антитела к ганглиозидам весёлая процедура такая или смайлик - некоторая ирония по отношению предыдущему сообщению? Ну или просто хорошее настроение у Вас? Спасибо. |
#11
|
|||
|
|||
Возможно, специалистам по теме будет интересна эта новость: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ].
|
#12
|
|||
|
|||
нет интересно не будет - все это известно- но никак не продвигает к лечению данного конкретного пациента.
|
#13
|
|||
|
|||
|
#14
|
|||
|
|||
Полагаю, доктор имеет ввиду ганглиозиды GM1, GM2. А что Вас смущает? Конечно, сделать было бы неплохо. Только сделать это непросто и недешево.
БП2 степени - сокращенное название "блок проведения 2 степени", то есть блок проведения 50%. Честно говоря, достоверность Дз ММН в данном случае действительно под вопросом. Течение заболевания более или менее подходит. А вот По данным ЭМГ - нет четких указаний. Получается, что на локтевом нерве - туннель, на малоберцовом - непонятно, что, но бурная денервация. Желательно дообследование, во-первых, все-таки в том же Миастеническом центре надо сделать инчинг хотя бы посмотреть два срединных, два локтевых нерва. Во-вторых, может быть действительно сдать анализ крови на ганглиозиды. В-третьих, возможно сделать УЗИ локтевого и малоберцовых нервов, это позволит оценить степень выраженности кубитального туннеля, как минимум. По поводу Самнера-Льюиса - зачем предполагать то, чего нет? Если нет чувствительных нарушений, незачем их искать |
#15
|
|||
|
|||
БП1 и 2 ст - не общеприятное обозначение - я имел ввиду достоверный и вероятный бп. (с учетом ТД а не только % бп).что касается исследования сенсорного проведения через моторный бп - это также общепринятая практика доказательства селективности поражения моторных волокон при ммн - времени занимает немного и явно не помешает. мне бы вашу уверенность что есть а чего нет.
|