Дискуссионный Клуб Русского Медицинского Сервера
  #1  
Старый 05.12.2018, 11:31
tommsid tommsid вне форума ВРАЧ
Начинающий участник
 
Регистрация: 14.10.2014
Адрес: Ярославль
Сообщений: 14
tommsid *
Акромегалия

История пациентки такова: Длительно обследуется с ревматологическими и неврологическими жалобами. В 2015 году д.м.н. неврологом выставил диагноз: Фиброзная дисплазия с вовлечением основания черепа, височной и затылочной костей, скуловидной кости, с распространением на придаточные пазухи носа. Очаги фиброзной дисплазии в L3,L5 позвонков.
В анамнезе множественные переломы, разрывы связок.
Длительно наблюдается с диагнозом Узловой зоб.
В декабре 2017 года обследована терапевтом по поводу нарушения толерантности к углеводам. 18.01.18 – глюкоза 6.3, гликированный гемоглобин – 5.8%
В августе 2018 года – осмотр эндокринолога – жалобы сухость во рту, онемение кистей, рецидивирующие панариции пальцев рук, отеки кистей. Уровни глюкозы в динамике 04.17 – 6.3 ммоль/л, 12.2017 – 7.75 ммоль/л, 16.08.18 – 6.7 ммоль/л. По ЭНМГ – двусторонний туннельный синдром на уровне карпального канала.
Проведено дообследование:
Тест толерантности с 75 г глюкозы (19.09.18): 4.9 – 5.7 ммоль/л.
ТТГ – 0.63 мкМЕ/мл
свТ4 – 17.25 пмоль/л
УЗИ щитовидной железы – общий объем 19.9 см3. Структура неоднородная. Тканевой кровоток умеренно усилен. Гиперэхогенные образования до 2.4 см справа и до 1.0 слева с анэхогенными участками до 0.6 см, гипоэхогенные до 1.1 см с анэхогенными участками и микролитами. Заключение: Диффузно-узловой зоб на фоне АИТ.
По Пункционной биопсии – BSRTS II.
СТГ (19.09.18): 7.9 нг/мл (0-7)
СТГ (01.10.18): 10.4 нг/мл
ИФР (02.10.18): 553 нг/мл (87.0-238.0)
Проведено МРТ гипофиза с контрастированием (16.10.2018): Гипофиз Y-образно деформирован, смещен вправо, имеет размеры: вертикальный до 0.5 см, фронтальный – до 1.8 см, косо-сагитальный до 1.4 см. Структура его достаточно однородная. Воронка расположена симметрично, зрительный перекрест без особенностей, расстояние от верхнего контура гипофиза до хиазмы 1.1 см. Сифоны обеих ВСА – без особенностей. Медиобазальные отделы височных долей не изменены, расстрояние между ними 4.1 см. На постконтрастных программах исследования, с учетом данных subtraction, определяется повышение интенсивности сигнала от вещества гипофиза без достоверной визуализации гипоинтенсивных зон задержки контрастирования с низкой интенсивностью МР сигнала.
Новообразование, преимущественно солидной структуры с мелкими кистозными элементами, неправильной формы, частично занимающая просвет основной пазухи, распространяющаяся в передне-верхние отделы левой ВЧП, дорзальные отделы клеток решетчатых лабиринтов слева, компримирующие передний полюс левой височной доли, с признаками распространения в ЗЧЯ с дислокацией ствола головного мозга. При исследовании с контрастированием отмечается неравномерное, слабоинтенсивное усиление сигнала от ткани новообразования прилежащего к переднему полюсу левой височной доли.
Заключение: убедительных МР данных за наличие микроаденомы гипофиза не определяется. Распространенное внемозговое объемное образование придаточных пазух.
б/х исследование: 06.11.2018 – АЛТ – 16.1 Е/л, АСТ – 16.1 Е/л, билирубин общий – 6.2 мкмоль/л, белок общий – 69.2 г/л, креатинин 54 мкмоль/л, глюкоза 6.1 ммольл, натрий – 143.8 ммоль/л, калий – 4.5 ммоль/л,
ОАК эр – 4.5 на 10¹²/л, лейк – 3.5 на 10⁹/л, гемоглобин 133 г/л, тромбоц – 248 на 10⁹/л, соэ 4 мм/ч,
Кортизол – 493.8 нмоль/л (171-536), АКТГ – 9.15 пг/мл (5-60), ГСПГ – 54.63 нмоль/л (27.1-128), ЛГ – 30.16 мМЕ/мл, ФСГ – 45.13 мМЕ/мл, Эстрадиол – 28.25 пг/мл, тестостерон – 0.084 нг/мл (0.03-0.408)
Пролактин – 714.1 мкМЕ/мл (102 – 496) – однократно
Подскажите, пожалуйста, может ли это эндокраниальное образование пазух быть причиной акромегалии?
Ответить с цитированием
  #2  
Старый 05.12.2018, 15:51
Аватар для ElenaSS11
ElenaSS11 ElenaSS11 вне форума ВРАЧ
Постоянный участник
 
Регистрация: 07.06.2009
Адрес: Иркутск
Сообщений: 235
Сказал(а) спасибо: 35
Поблагодарили 41 раз(а) за 40 сообщений
ElenaSS11 этот участник имеет отличную репутацию на форуме
Добрый день. ИФР-1 исследовался однократно? Пробы с 75 г глюкозы не проводилась (оценка СТГ)?
Ответить с цитированием
  #3  
Старый 05.12.2018, 23:19
tommsid tommsid вне форума ВРАЧ
Начинающий участник
 
Регистрация: 14.10.2014
Адрес: Ярославль
Сообщений: 14
tommsid *
ИФР-1 однократно. проба не проводилась. У пациентки характерные внешние черты - крупные кисти и стопы, нос, подбородок. Отмечены также коллегой.
Ответить с цитированием
  #4  
Старый 06.12.2018, 05:39
ghrh44 ghrh44 вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 21.07.2014
Адрес: N-sk
Сообщений: 2,377
Поблагодарили 1,270 раз(а) за 1,174 сообщений
ghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Судя по очагам фиброзной дисплазии у пациентки может быть синдром МакКьюна-Олбрайта. Акромегалия при нем встречается у 20-30% больных, почти всегда с наличием фиброзной дисплазии основания черепа и макроаденомами у ~75%. Короче, крайне вероятно наличие ГР- продуцирующей опухоли у этой больной. Их патогенез крайне возможно связан с мутацией GNAS, характерной для МакКьюна -Олбрайта ситуации ( как и тиротоксикоза). Раннее половое созревание ограничивает ростовой потенциал, и гигантизм ( даже у больных с препубертальным началом) редок. Есть даже низкорослые акромегалики при этом.


Лечение акромегалии у этих больных крайне трудно. Хирургия результат даёт крайне редко: сфеноидальный синус почти всегда забит, добраться до опухоли трудно из-за массивности кости, из-за ее кровоточивости и из-за наличия инвазии опухоли в анатомически-изменённую кость. Радиация часто вызывает остеосаркому поражённой кости. Аналоги соматостатина первого поколения почти всегда неэффективны. Только Пасиреотид помогает в ~ 70-80% случаев. Сомаверт в хороших дозах эффективен, но при неудаленных опухолях всегда есть страх прогрессии опухоли ( хотя реалистически это редко при обычных аденомах).

Короче, - проблема. Подтвердите высокий ИФР-1. Попробуйте сандостатин, но если он не сработает, то только пасиреотид.

Комментарии к сообщению:
Samitin одобрил(а):
__________________
Dr.B
Ответить с цитированием
Реклама
Ответ


Опции темы Поиск в этой теме
Поиск в этой теме:

Расширенный поиск
Опции просмотра

Ваши права в разделе
Вы не можете создавать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете прикреплять файлы
Вы не можете редактировать сообщения

BB коды Вкл.
Смайлы Вкл.
[IMG] код Вкл.
HTML код Выкл.



Часовой пояс GMT +3, время: 21:55.





Работает на vBulletin® версия 3.
Copyright ©2000 - 2019, Jelsoft Enterprises Ltd.