АКТГ-эктопированный синдром

[Alena_nsk]

Здравствуйте, уважаемые коллеги. Прошу помощи и подсказок по следующему случаю.
На прим обратился мужчина 31 года на момент осмотра беспокоит слабость, одышка при минимальной физической нагрузке, отеки нижних конечностей, до в/3 голеней, нестабильность АД, отсутствие снижения массы тела.
Из анамнеза: С 2006 года наблюдается у эндокринолога по поводу избыточного веса.
МРТ ГМ с контрастированием 31.10.2012: структура гипофиза неоднородная за счет наличия в правых отделах аденогипофиза очага размерами 0,4х0,5см. Со слов пациента неоднократно выявляли гормональные отклонения, лечение не проводилось. Рекомендовано хирургическое лечение.

По МРТ ГМ от 12.08.2015 Гипофиз обычной формы и размеров. Воронка гипофиза расположена медианно. Сужения супраселлярной цистерны, компрессии хиазмы не выявлено.
При проведении МРТ с контрастом со слов выявлена микроаденома гипофиза.
КТ ОБП с контрастирование 15.08.2015: Признаки гипоплазии левой почки, патологический образований в надпочечниках не выявлено.
ТТГ-0,72 оТ3-0,85 СТ4-9,4 Пролактин-470,4 о.кортзол-565,8, СТГ-5 от 18.08.2015 АКТГ-104 (0-46), Кортизол-535 от 18.08.2015

18.08.2015 проведена трансназальная микроаденомэктомия.

АКТГ-90(0-46) Кортизол-455 от 21.08.2015
ТТГ-0,768 АКТГ-141 (0-46) СТГ-0,822 ДЭАС-4,6 Тестостерон-14,29 Кортизол-486 Пролактин-342 от 23.10.2016
ТТГ-1,05 СТ4-12,5 АТПО-24,4 ФСГ-3,83 ЛГ-1,52 тестостерон-6,62 Пролактин-352, Кортизол 2251 (150-660), АКТГ-84 (мене 46), СТГ-1,56 от 15.02.2016
По МРТ ГМ 25.02.2016: после применения GD-контрастного препарата -патологических накоплений контрастного вещества не выявлено.

К-4,5 Натрий-142 Хлор-104 Кортизол-640 (138-635) от 15.03.2016
Св.кортизол суточной мочи-590,2 (0-485,6) от 22.03.2016

В апреле 2014 проведена малая дексаметазоновая проба: кортизол -563 от 15.04.2016/ кортизол-521 от 16.04.2016

В июне проведена большая дексаметазоновая проба: Кортизол-392 от 21.06.2016/кортизол-295 от 22.06.2016
Установлен диагноз Эктопического АКТГ-синдрома.

Возникает вопрос: как в дальнейшем обследовать пациента, есть ли возможность таких пациентов отправить по квоте в ЭНЦ/каков механиз.

[Melnichenko]

Ну конечно надо отправлять , пока кетоконазол дайте, об эктопии речи нет- просто не эффективным было удаление кортикотропиномы ( инвазия и пр)
Не надо оперировать кортикотропиномы там, где это не делают примерно 100 раз в год

[ghrh44]

В каких единицах кортизол?


А иммуногистохимию удалённой опухоли сделали? Меня смушает неподавляемость кортизола на большой дексаметазоновой пробе.
И как делались пробы?


И что за "гормональные отклонения" у него выявляли неоднократно с 2012 года?

[Alena_nsk]

Сообщение от ghrh44

В каких единицах кортизол?

А иммуногистохимию удалённой опухоли сделали? Меня смушает неподавляемость кортизола на большой дексаметазоновой пробе.
И как делались пробы?

И что за "гормональные отклонения" у него выявляли неоднократно с 2012 года?

Кортизол измерен в нмоль/л. Наличие гормональных отклонений-это со слов пациента, результатов на руках никаких нет. Все имеющиеся результаты представлены здесь. Даже МРТ ГМ с контрастированием, на основании которого выполнена операция, пациент потерял...ИГХ опухоли не делали, гистологически аденома гипофиза.
На основании большой дексаметазоновой пробы (исходный уровень кортизола, в 23:00 этого же дня пациент принял 8 мг (16 таб.) дексаметазона. На второй день в 8:00 — повторный забор крови на свободный кортизол) с учетом отсутствия подавления предположен диагноз эктопии

[Melnichenko]

Ради всех святых - не надо предположений. Это работа доя специализирлванных центров. Проф Бондарь прекрасно это знает. По ОМС его модно обследовать- а далее уже решать вопрос с квотами

[ELENA_VLAD]

В каком лечебном учреждении оперировали - дорожной больнице?

[Alena_nsk]

Сообщение от ELENA_VLAD

В каком лечебном учреждении оперировали - дорожной больнице?

Да. Сам пациент из Томской области - квоту на операцию получить не смог - оперировался за свой счет. Последнее время даже работать не может (((

[Melnichenko]

Пробуем еще раз - первоначальное обследование можно было без особого труда провести в ЭНЦ по ОМС. Затем решать вопрос об операции
Сейчас в Вашем распоряжении кетоконазол и симптоматическая терапия . На самом деле к сожалению к нам в центр нередко попадают такие пациенты в крайне тяжелом положении. И о медицинской документации- пациент теряет копии , больничный / амбулаторный архив располагает оригиналами

[ghrh44]

Самое простой и достоверный диагностический тест сейчас, - послать патологические слайды в центр, где сидят люди, видевшие сотни аденом под микроскопом и могушие сделать иммуногистохимию.

Пока же, как правильно сказано, дать кетоконазол 200 мг два раза в день, и увеличивать под контролем ферментов печени.

Оптимально же, - на самолёт его, вместе со всеми выписками и МРТ, со слайдами в коробочке, - и в Москву, к Г.А.М.