Тромбофилия, тромбоз. Альтернатива спленэктомии?

[Little_helen]

Добрый день.
Мужчина 1985г.р. Вес 70кг, рост 174см. Диагноз гематологический основной: тромбофилия средней степени тяжести приобретенная. Диагноз основной по части гастроэнтерологии: тромбоз воротной вены. Осложнения : вторичный цирроз печени, стадия компенсации. Портальная гипертензия. Спленомегалия. Варикозное расширение вен желудка, начального отдела тонкой кишки, 12перстной кишки. Состоявшееся кишечное кровотечение(12.2017).
Помогите, пожалуйста, разобраться в целесообразности и правильности дальнейшего лечения, а также имеются ли в этом случае альтернативы спленэктомии.
История. В 2011 году обнаружили тромбоз нижних конечностей. Лечили лекарствами разжижающими кровь, после лечения узи показало, что тромб рассосался. Длительное применение кардиомагнила и детралекса. В 2014г.обнаружили язву желудка + удалили аппендицит. Лечили омезом, денолом, антибиотиками. Холикобактер не обнаружили. В 2016 начали падать тромбоциты (до этого год был водянистый стул, лечили от панкреатита(?) одестон, креон, тримедат продолжительно, плюс несколько прививок(гриппол, гепатит)). Областной гематолог назначал аскорутин, витамины. Тромбоциты держались на уровне 110-130. В декабре 2017 года попал в реанимацию с внутренним кишечным кровотечением, обнаружили случайно после ухудшения самочувствия, потерял очень много крови, пытались остановить оперативно, но не вышло, улучшения были после реместипа. Основное лечение в Острой фазе :реместип, множественное переливание цельной крови и плазмы. После этого тромбоциты были в среднем 100-130,гемоглобин упал до 75. Лечение дома : мальтофер, детралекс, гептрал, пектрол. Рецедивы в течении года случались 3 раза, но не такие масштабные, до реанимации не доходило. В Острой фазе также реместип +капельницы +Переливания. После : ацикардол, ферро-фольгамма, гептрал, пектрол и прочее. Поддерживаю диету. Ограничиваю физ нагрузки. На данный момент тромбоциты продолжают медленно падать, что, как я понимаю, увеличивает риск рецедива кровотечения. Пнг отрицательный. Сейчас находятся тромбоциты на отметке 70-90 примерно, гемоглобин 80-100. Врачи не настаивают, однако, единственный способ лечения предлагают спленэктомию. Есть ли альтернатива или какое-то дополнительное лечение и какие ещё обследования можно сделать для уточнения диагноза, так как по части гематологии ничего толком не говорят, в основном работают со мной только гастрохирурги, а спленэктомия, как мне объяснили, тоже не даёт в моем случае 100% гарантии. Сейчас кровоток в воротной вене улучшился на фоне приёма препаратов. Хочется вернуться к нормальной жизни и не бояться о завтрашнем дне, хочется завести ещё одного ребёнка. И ещё, передаётся ли по наследству это заболевание, как уберечь ребёнка от возможного заболевания? Я занимался лыжным спортом серьёзно, возможно сильные нагрузки были противопоказаны при склонности к варикозу, что послужило катализатором для развития болезни. Читаю на форуме, что многих лечат гормонами и другими схемами препаратов, однако, мне это не предлагали. Может стоит найти другого гематолога? (в областной все гематологи работали, но кроме детралекса, флебодиа и железосодержащих ничего не предлагают). Прикладываю выписки крайнего нахождения в стационаре гематологии от 02.2018, результат пнг, крайнего нахождения в стационаре гастрохирургии 07.2018. Заранее спасибо откликнувшимся. Если нужно, дополню необходимые выписки, сейчас еженедельно сдаю кровь, проверяю гемоглобин и тромбоциты, в случае резкого снижения сразу еду в областную больницу за 300км,потому что в городской больнице нет фгс нормального даже и лекарств.

[Dr.Vad]

Ваша проблема из области печеночной хирургии - слышал, что возможно шунтирование и проведение иных хир. процедур для восстановления кровотока, спленэктомия Вам никак не поможет

[Little_helen]

По части гематологии какое то лечение вообще целесообразно? Стоит ли тревожиться по поводу уменьшения тромбоцитов? И реально ли каким-то образом их поднять?

[Dr.Vad]

снижение тромбоцитов - обычное явление при циррозе, восстановление/шунтирование порт. кровотока может помочь

[Maker]

Попробуйте обсудить эмболизацию мелких ветвей селезенки,плюс эмболизация койлами (coils) слабых мест портальной вены - варикозных узлов пищевода например