АКТГ-зависимый Кушинг, персистенция

[ilovelife308]

Здравствуйте! В апреле этого года мне была проведена операция по поводу удаления аденомы гипофиза - кортикотропиномы. Была ремиссия на протяжении 4-х месяцев, в сентябре проведена повторная операция, ремиссии не произошло, пост-операционное мрт без признаков аденомы гипофиза. Какие дальнейшие методы лечения? Категорически не хочу проводить облучение гипофиза, так как признаков аденомы нет, к кетоконазолу у меня резистентность, сигнифор боюсь принимать и не хочу (у родственников по маминой линии у всех диабет). Хочу беременнеть, мне всего 23 года. Как быть и куда обращаться? Двусторонняя адреналэктомия может являться выходом в моей ситуации и кто может мне её назначить? Спасибо.

[Melnichenko]

Нужно смотреть на Вас в федеральном центре - нпрм, ГНЦ ФГБУ НМИЦ эндокринология [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[ilovelife308]

Галина Афанасьевна, можно подойти к Вам платно на приём без госпитализации и обсудить методы лечения? Я хочу вестись именно у Вас, так как другие врачи меня запутывают. Если делать двустороннюю адреналэктомию, вы сможете меня чисто теоретически перенаправить на операцию к Елисею Федорову в Санкт-Петербург? Спасибо.

[Melnichenko]

Я прошу прощения - обычно академики не заполняют истории болезни, не сопровождают пациентов на исследования, и не выдают больничные листы , заодно с эпикризами, если Вы это понимаете под термином « вестись»
Врачи моего уровня определяют стратегию ведения, и контролируют работу лечащих врачей.
Направить можно куда угодно, но, мб, вначале подумать?
Приезжайте на консультацию, определимся со стратегией

[ilovelife308]

Хорошо, спасибо, записалась.

[ilovelife308]

'Вестись' - я имела в виду определение тактики лечения.

[Melnichenko]

Принято

[ghrh44]

Я уверен, что в ЭНЦ Вы будете тщательно обследованы и получите оптимальную рекомендацию дальнейшего лечения.
Пожалуй самым важным немедленным вопросом будет состояние гипофизарных функций после двух операций.
Месячные у Вас есть? Каков свТ4 ( ну, и ТТГ для полноты)? Есть ли ГР недостаточность хотя бы по уровню ИФР-1? Принимаете ли какую-либо заместительную терапию? Наличие гипопитуитаризма уже сейчас резко ухудшает шанс спонтанной беременности в будущем. В любом случае, даже после успешного контроля болезни Кушинга любым способом, но при наличии гипопитуитаризма, беременность реалистична только путём фертилизации ин-витро.

Ваши пожелания будущих интервенций находятся несколько вне хорошо уже известных данных.
Вы учли, что двусторонняя адреналэктомия несёт 40-50% риск развития синдрома Нельсона? Даже не беря в расчёт развитие агрессивной аденомы , высокий АКТГ с ростом опухоли и гиперпигментацией кожи очень вероятен. Это обычно лечится радиацией, которой Вы так боитесь
(DOI: 10.3171/2019.4.JNS19273), или (в единственном описанном случае) Сигнифором
(DOI: 10.1186/s40842-020-00110-7),
который Вы заранее отвергаете из-за страха развития диабета.

Нет ни одного лекарства, кроме каберголина ( с довольно низкой эффективностью), разрешённого к применению его во время беременности. Нет, и скорее всего, никогда не будет ни одного исследования побочных эффектов у плода на любых доступных лекарствах: никто никогда не утвердит протокол исследования, включающий беременных женщин или в процессе индукции беременности, так что риск пороков развития плода неизвестен, но в опытах на животных очень высок. Практически все лекарства ( кроме каберголина) вызывают крайне нежелательные побочные действия, а самое эффективное из них, мифепристон, 100% вызывает потерю беременности
(doi: 10.1007/s11102-018-0897-z)

Радиационное лечение это единственное относительно малотоксичное лечение болезни Кушинга, не контролированной хирургически. Шанс полного контроля высок, а единственный частый побочный эффект это гипопитуитаризм. Если он уже есть, то это осложнение уже не релевантно.

В последние годы, вместо стандартной радиотерапии, всё больше используют радиохирургию, из которых Gamma Knife наиболее хорошо изучен.
( DOI: 10.3171/2013.7.JNS13217).
У него высокий шанс полного контроля болезни в течение 1-2 лет. Страх радиационного лечения понятен, но выбора практически нет: Кушинг это крайне опасная болезнь и контроль как избытка кортизола, так и роста опухоли стоит на первом, втором и третьем месте. Все остальные и остаточные проблемы могут быть успешно решены ( включая беременность), но Кушинг обязан быть излечен.

Вы можете прочитаь заключения самого последнего консенсуса тут:
doi: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7
Ещё раз: консультация в ЭНЦ крайне важна, и я крайне рекомендую следовать её рекомендациям.
То, что я написал здесь, это информация к размышлению до консультации: Вы хотите говорить с врачами уже будучи хорошо подготовленной.

[ilovelife308]

Здравствуйте! Огромное спасибо за ваше сообщение. Пангипопитуитаризма нет. Я принципиально не хочу входить в ремиссию только на медикаментах, это не решает проблему. Я не против радиации (гамма-ножа), но тогда, когда будет видна и обозначена опухоль на томографии.
Да, я в курсе по поводу синдрома Нельсона, поэтому не отвергаю радиацию. Но без таргета на компьютерной томографии я не хочу проводить манипуляции с гипофизом.
Спасибо за понимание, обязательно подойду на консультацию в ЭНЦ.

[ilovelife308]

Я хочу по максимуму сохранить выработку гормонов гипофиза. Плюс жизнь с симптомами Кушинга - не является особо выносимой для меня, очень хочется в ближайшее время окончить универ и двигаться дальше по жизни, без инвалидизации

[ilovelife308]

Я бы с удовольствием облучилась, если бы была видна опухоль и с удовольствием сидела бы на кетоконазоле всё это время, если бы он работал. 0 редукции симптомов и лабораторных показателей даже на максимальных дозировках.

[ghrh44]

Сожалею, но у Вас абсолютно неправильный подход.
Первым делом,даже отличный КТ недостаточно чувствителен для обнаружения гипофизарных опухолей; МРТ с тонкими срезами это необходимость. Но как минимум 20% больных с болезнью Кушинга даже на хорошем МРТ не показывают опухоль. Именно из-за этого и делают катетеризацию синусов.. Проблема в том, что для полной картины серьезного Кушинга большая опухоль не нужна:1-2 мм вполне достаточно.
Ваш нынешний остаток опухоли не виден, но у Вас огромное преимущество: мы знаем уже где была оригинальная опухоль, и остаток именно там. Поэтому, если ЭНЦ порекомендует радиохирургию, нужны будут оригинальные картинки МРТ ДО операций, и радиация будет направлена именно туда, на маленький участок.

Вы можете также спросить их о каберголине, он дает ~35% контроля. В течение пары месяцев будете знать работает ли он у Вас или нет. Eсли работает, то чем плохо принимать пару таблеток 2 раза в неделю всю жизнь и быть здоровой? Люди с пролактиномами так живут и не жалуются.
Каберголин справедливо разрешен в РФ даже во время беременности. ЛЮБОЙ способ нормализовать функцию гипофиза подавлением опухоли и предотвращением ее роста решает проблему. И фишка всегда в том, что нужно найти максимально эффективный способ этого добиться с минимальными рисками и осложнениями. Если завтра будет обнаружено, что стакан Боржоми в день это делает, то вот Вам и выход. А то Вы как тот больной, которому хирурги предлагают отрезать ногу, a банальный поликлинический врач решает проблему парой таблеткой антибиотиков на неделю, но это так не романтично….

Так что у Вас есть альтернативы двусторонней адреналэктомии, которую Вы хотели с самого начала, причем более безопасные. Уже лучше:-)