Загадочный пациент

[STc]

"Кровь из портальной системы может просто шунтироваться мимо печени из-за цирроза, тромбоза, опухоли."

Если кровь будет идти мимо печени, это все равно будет сопровождаться портальной гипертензией. Это тот случай, когда печеночные пробы и синтетическая функция будут снижены, но неадекватно выраженности энцефалопатии. Но здесь будут все признаки портальной гипертезии, так что диагностических проблем эта ситуация доставлять не должна.

Как пример - наблюдал больную, у которой более года был массивный асцит, расширенные вены брюшной стенки и пищевода, минимальный цитолиз, субнормальный протромбин-МНО, субнормальный альбумин. По УЗИ - расширение портальной и селезеночной вен, спленомегалия, печень не изменена.
В итоге мы у нее диагностировали хронический миелолейкоз, осложнившийся тромбозом портальной вены.

А а аммиак, дейтвительно, по литературе, имеет корреляцию с выраженностью энцефалопатии довольно слабую, мы тоже его не определяем. И энцефалопатия не вызывается аммиаком, он только один из очень многих факторов, хотя в патогенезе ПЭ несомненно участвует.

[Egor1974]

Сообщение от STc

Если кровь будет идти мимо печени, это все равно будет сопровождаться портальной гипертензией. Это тот случай, когда печеночные пробы и синтетическая функция будут снижены, но неадекватно выраженности энцефалопатии. Но здесь будут все признаки портальной гипертезии, так что диагностических проблем эта ситуация доставлять не должна...

А какие именно признаки портальной гипертензии при этом будут? (Так чтобы их было видно при осмотре).

[STc]

Сообщение от Egor1974

А какие именно признаки портальной гипертензии при этом будут? (Так чтобы их было видно при осмотре).

Будут, как при старом режиме. Насколько мне известно, нормативные акты, их отменяющие, не принимались.

[Egor1974]

Сообщение от STc

Будут, как при старом режиме. Насколько мне известно, нормативные акты, их отменяющие, не принимались.

Это понятно. С портальной гипертензией все более-менее ясно. Только речь кажется шла о портосистемном шунтировании. Некоторым людям от природы "повезло", и они имеют несколько более развитые чем у других шунты. В такой ситуации тромбоз воротной вены будет выполнять роль "переключателя" - кровь из портальной системы попадет не в печень, а в полую вену. Асцит, спленомегалию и "голову медузы" можно при этом и не дождаться. Кровь свободно несет свой аммиак (или что там еще?) к головному мозгу. Сам по себе портосистемный шунт является хирургическим методом лечения асцита. ИМХО, печеночная энцефалопатия может быть, а вот асцита не будет, и физикальное обследование ничего не покажет. Что касается печеночных проб и синтетической функции печени на фоне портальной гипертензии, то для меня как-то не совсем очевидно, что эти показатели быстро и заметно изменяться. А они должны изменяться/ухудшаться? Если да, то насколько быстро и насколько сильно? Очень интересно. Для меня это больная тема.

[STc]

С таким "врожденным" шунтированем не сталкивался, прокомментировать его не могу. Имею подборку несколько человек с частичным пристеночным хроническим тромбозом портальной вены - на фоне онкозаболеваний или цирроза - все они имели выраженную классическую портальную гипертензию со всеми проявлениями, некоторые при этом еще лихорадили (вне связи с основным заболеванием). Функция печени обычно снижена незначительно - показатели синтетической функции на субнормальных цифрах; цитолиз 2-3 нормы.

[Tasha_08_75]

"Врождённое портосистемное шунтирование" у взрослых - это, в общем-то, экзотика, но описанная в литературе (единичные случаи) - я привела пример ранее (статья в свободном доступе и там же даны описания других опубликованных случаев).
Далее, к вопросу о "недиагносцированном заболевании печени": хотелось бы узнать мнение специалистов по поводу NASH (nonalcoholic steatohepatitis, or fatty liver deasease). Я, не будучи никоим образом специалистом в данной области, поняла из того небольшого объёма информации, которое просмотрела, что в каком-то проценте случаев этот диагноз может быть подтверждён только биопсией печени, тк вся "лаборатория" может быть в норме. За последние полгода столкнулась с 2мя пациентами для различных хирургических вмешательств, представленных с диагнозом ITP (immune (idiopathic) thrombocytopenic purpura) на основании спленомегалии и тромбоцитопении (все показатели печёночной функции - абсолютная норма, никаких других признаков портальной гипертензии). Один пациент был диагносцирован незадолго до операции, а другая - наблюдалась гематологом более года и когда-то давно ей был выставлен диагноз "fatty liver deasease" (не знаю, правда, на основании чего, но она не упоминала никаких повышенных "печёночных" ферментов). Окончательный диагноз - хирургом во время операции: цирроз печени. Конечно, это никоим образом не подходит под описанный случай, просто оба пациента прогрессировали до цирроза без всякой клиники (может, когда-то и была "ненормальная" лаборатория, но прошла совершенно незамеченно).

[Gilarov]

Уважаемый Егор!
Вы в вопросах печеночных понимаете куда больше меня, скромного специалиста по болезням мышечного мешочка. Мне хотелось бы понять, что такое старый шунт. Нераспознанный синдром Крювелье-Баумгартена дебютировавший в 70 лет? Бадд и его товарищ Киари? Буду признателен за разъяснения и возможный (гипотетический) клинический сценарий.

[Egor1974]

Сообщение от Gilarov

... Мне хотелось бы понять, что такое старый шунт. Нераспознанный синдром Крювелье-Баумгартена дебютировавший в 70 лет? Бадд и его товарищ Киари? Буду признателен за разъяснения и возможный (гипотетический) клинический сценарий.

У всех людей есть портосистемные анастомозы. Эти анастомозы будут иметь значение при значительном нарушении оттока по воротной вене. При заболеваниях и синдромах, названных в честь вышеперечисленных товарищей, кровь из портальной системы при неблагоприятных обстоятельствах будет с боем "продираться" сквозь эти анастомозы. Поскольку все это происходит грубо и под высоким давлением, то асцит и увеличенная селезенка будут почти всегда доступны осмотру и никаких диагностических затруднений не возникнет. Хуже бывает когда у больного имеется врожденный портосистемный шунт, через который кровь более менее свободно стравливается из портальной системы в нижнюю полую вену. Асцита при тромбозе воротной вены у таких больных может и не быть. Шунт может локализоваться на различных уровнях - от мезентериальных вен, до самой печени. У таких людей и без опухолей с тромбозами может быть печеночная энцефалопатия. Даже если такая энцефалопатия не проявляется клинически, всегда существует риск нарваться на провоцирующий фактор, который либо увеличивает поступление аммиака в кровь, либо увеличивает проницаемость гематоэнцефалического барьера. Такие факторы работают по принципу выключателя - кратковременное воздействие провоцирует длительный нейротоксический эффект. Энцефалопатия прогрессирует, больной начинает путать день с ночью и больному назначают транквилизатор. Это классический пример. Транквилизатор в подобной ситуации является одним из самых эффективных "выключателей", погружающих больного в кому.
Как клинический пример мне нравится вот это:

A 66-year-old man was admitted to the psychiatric ward because of abnormal behavior
and disorientation. Laboratory studies revealed pancytopenia, hypoproteinemia, and elevated
serum ammonia value (1 70 mg/dl). Portosystemic venous shunt was suspected and angiography
was requested. It showed multiple intrahepatic portohepatic venous shunts

- Intrahepatic portosystemic venous shunt: occurrence in patients with and without liver cirrhosis. American Journal of Roentgenology, Vol 149, Issue 4, 711-714.

У меня самого множество сомнений и недопониманий в этом вопросе. Так, например, до сих пор не дохОдит - почему при остро возникшей портальной гипертензии должны повыситься трансаминазы. На мой взгляд неспециалиста негепатолога воротная вена для печени - это поставщик тяжелой работы. Снизится приток крови из кишечника, и печень будет меньше нагружаться. С чего бы ей (печени) повреждаться? Это я к тому, что печеночную энцефалопатию все-таки считают диагнозом исключения в подобных случаях. Интересно было бы почитать пояснения гастроэнтерологов.

[STc]

"Снизится приток крови из кишечника, и печень будет меньше нагружаться. С чего бы ей (печени) повреждаться? "

При полной оклюзии воротной вены печень повреждается. Пореждается до степени некроза. Воротная вена - не только постащик заразы, но и источник кровоснабжения печени. Печеночная артерия выполняет эту функцию только частично.

[STc]

Сообщение от Tasha_08_75

Далее, к вопросу о "недиагносцированном заболевании печени": хотелось бы узнать мнение специалистов по поводу NASH (nonalcoholic steatohepatitis, or fatty liver deasease). Я, не будучи никоим образом специалистом в данной области, поняла из того небольшого объёма информации, которое просмотрела, что в каком-то проценте случаев этот диагноз может быть подтверждён только биопсией печени, тк вся "лаборатория" может быть в норме.

Неалкогольный стеатогепатит действительно иногда можно только после биопсии диагностировать. В клинике принято ставить диагноз и без биопсии, если имеется определенный набор признаков: у пациента с сахарным диабетом 2 типа или другим видом нарушения сахарного обмена с инсулинорезистентностью, при обнаружении гепатомегалии, признаков стеатоза при УЗИ, повышение трансаминаз и ГГТ, при отсутсвии маркеров вирусов. Но и при нормальных ферментах при биопсии может быть найден стеатогепатит. Рассматривать его как причину цирроза или нет - вопрос сложный, если он и заканчивается циррозом, то видимо, через десятилетия. Скорее его можно рассматривать как состояние, ассоциированное с диабетом 2 типа и метаболическим синдромом, и именно они скорее будут определять прогноз. Кроме того, адекватных методов лечения стеатогепатита нет, а наилучшую репутацию при его лечении имеют не гепатопротекторы, а диета с снижением веса и метформин - поскольку влияют на причину.

[STc]

Сообщение от Tasha_08_75

" За последние полгода столкнулась с 2мя пациентами для различных хирургических вмешательств, представленных с диагнозом ITP (immune (idiopathic) thrombocytopenic purpura) на основании спленомегалии и тромбоцитопении (все показатели печёночной функции - абсолютная норма, никаких других признаков портальной гипертензии). Один пациент был диагносцирован незадолго до операции, а другая - наблюдалась гематологом более года и когда-то давно ей был выставлен диагноз "fatty liver deasease" (не знаю, правда, на основании чего, но она не упоминала никаких повышенных "печёночных" ферментов). Окончательный диагноз - хирургом во время операции: цирроз печени. Конечно, это никоим образом не подходит под описанный случай, просто оба пациента прогрессировали до цирроза без всякой клиники (может, когда-то и была "ненормальная" лаборатория, но прошла совершенно незамеченно).

Это случаи недиагностированного ранее цирроза печени в стадии компенсации, он может быть любой природы - и вирусный после многих лет латентного течения гепатита и алкогольный и криптогенный - причина которого не будет найдена. Хирург диагностирует цирроз потому, что визуальный осмотр (лапароскопия) при дианостике цирроза столь же чувствительный метод как и пункционная биопсия с УЗИ наведением. Все остальные методы, включая КТ, менее чувтвительны. А наибольшую достоверность дает только биопсия прицельная, выполненная при лапароскопии (это подробно изложено в руководстве немецких авторов под редакцией К. Майера "Гепатит и последствия гепатита"). Таким образом, любой цирроз до поры может не иметь клинических проявлений, а диагностируется хирургом в силу высокой чувствительности визуального осмотра.

[Egor1974]

Сообщение от STc

При полной оклюзии воротной вены печень повреждается. Пореждается до степени некроза. Воротная вена - не только постащик заразы, но и источник кровоснабжения печени. Печеночная артерия выполняет эту функцию только частично.

Спасибо! Действительно интересно. Меня, похоже, смутила вот эта цитата из Feldman: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 9th ed.:

Portal vein thrombosis is found with equal frequency in adults (mean age, 40 years) and children (mean age, 6 years). The initial manifestation is almost always hematemesis from variceal bleeding. Abdominal pain is unusual unless the thrombosis is acute or involves the mesenteric veins and causes intestinal ischemia. Splenomegaly is usually present, but ascites is uncommon, except in acute portal vein thrombosis or when the thrombosis complicates cirrhosis. Liver biochemical test results are usually normal.

Даже без этой цитаты было все-таки подозрение, что спонтанное портосистемное шунтирование может начаться на фоне нормальных биохимических показателей. И асцита может не быть. Вполне можно не заметить тромбоза. Ни при физикальном обследовании, ни при лабораторном исследовании.

Похоже, что случай с "загадочным пациентом" станет более понятен только по истечении некоторого времени. Какой бы продолжительной не была циркуляция метаболитов феназепама, она исчисляется часами, но не днями. Интересно, что с больным будет дальше?
А что с ним сейчас?

[Gilarov]

Сейчас пациент стабилен. В сознании, контактен, отвечает на вопросы. Но пока еще очень слаб.

[STc]

Сообщение от Egor1974

Даже без этой цитаты было все-таки подозрение, что спонтанное портосистемное шунтирование может начаться на фоне нормальных биохимических показателей. И асцита может не быть. Вполне можно не заметить тромбоза. Ни при физикальном обследовании, ни при лабораторном исследовании.

Да вполне, если опираться на эту цитату, можно не заметить кровотечение из ВРВП.
Речь о том, что в случае тромбоза полного печень не успевает отреагировать - кровотечение возникает раньше. При хроническом частичном тромбозе, как я писал выше, цитолиз минимальный. А если вспомнить опыты классиков физиологии (прогамма мединститута) при пережатии портальной вены у экспериментального животного наблюдался некроз печени.

Сообщение от Egor1974

Похоже, что случай с "загадочным пациентом" станет более понятен только по истечении некоторого времени. Какой бы продолжительной не была циркуляция метаболитов феназепама, она исчисляется часами, но не днями.

Тромбоз действительно можно не заметить, можно не заметить и сонную болезнь - вдруг этого пациента муха ЦЦ укусила?
По-моему, Вы хотя и описываете случающиеся в природе вещи (исключительно редко встречающиеся), в применении к данному пациенту они приобретают вид сверхценной идеи.

[Egor1974]

Сообщение от STc

...в применении к данному пациенту они приобретают вид сверхценной идеи.

На самом деле идея одна, и она не моя - печеночная энцефалопатия является диагнозом исключения. Как бы нам не хотелось надеяться на данные лабораторного исследования и собственные навыки в перкуссии селезенки - в некоторых ситуациях нет никаких шансов быстро заметить причину этой печеночной энцефалопатии. С этим нужно смириться.
Применительно к "загадочному пациенту" нужно только немного подождать.