Аутоиммунная гемолитическая анемия

[Shahla]

Уважаемые консультанты! Помогите с диагностическим поиском.
Пациент 44 лет, заболел в августе 2009г. - появились желтушность, слабость. Обследован в гематологии Нв 60,0-80-96 г/л, эр.-2,93, тр. 205, лейк. 9,1
СОЭ 18, ретикулоцитов 21%-8,8%
Реакция Кумбса прямая (+) непрямая (+)
билирубин 73,9 свободный 65,3 прямой 8,5
ЛДГ-1710 (норма до 243), через 3 недели 550 U|L
Г6 ФДГ-норма
IgEjçobq 480,5 (<100)
После 3 недельного курса дексаметазоном желтушность прошла, но опять вернулась возможно после приема поевой кислоты 2 дня (назначал гематолог), и аналгетика от зубной боли.
Последние анализы: билирубин общий 58,0 свободный 53,0
прямой 5,0, общий белок 78,3
Нв 79,0
эр.2,9 ретикулоцитов 12-21% тр. 203 лейк. 9,4 СОЭ-7 мм/час
На фоне гемолитической анемии у больного отмечается отек Квинке лица, губ, гортани с осиплостью голоса- не держится постоянно, проходит от супрастина.

Важное из анамнеза: 2 года назад пациент получал лечение из-за ишемии миокарда, в 2х анализах крови от 2007 года Нв 90-92г/л. Желтушности тогда не было. С учетом анамнеза проверили на альфа- талассемию, НвS -все в норме.
Гематолог опять назначил дексаметазон, начал с 6 таблеток 5 дней,затем 5 таб. и.т.д.
Кроме того, гематолог назначил жидкости- по 500мл в сутки-Рингер-лактат, 2-день-глюкоза, 3-й день физ. раствор- по 5 каждого. Хотелось бы знать ваше мнение по поводу внутривенных капельниц.

Это лекарственная анемия? Если анемия аутоиммунная, могла она нелеченой не проявляться 2 года?
Если анемия аутоиммунная, как обследовать больного, чтобы выявить возможные причины анемии?
Что еще может быть?

[Shahla]

Уважаемые консультанты!
УЗИ: печень увеличена правая доля 158 (норма< 150мм), левая доля 100 (<110), воротная вена 11 (<10-14)
Селезенка увеличена 153х70 ((<130/70), селезеночная вена 10 мм ((норма-6 мм)

HbA2, HbF, HbH- в пределах нормальных значений, HbS, HbD, HbC, HbE- не выявлены. То есть врожденные гемолитические анемии исключены.
При первом эпизоде гемолитической анемии проводилось лечение инъекциями дексаметазона по 1 ампуле 2 раза в день в/мышечно + 3 таблетки в день (2+1), запивать молоком. На фоне лечения желтушность исчезла, Нв возрос с 80 до 96г/л, но после прекращения леченияпроизошел рецидив гемолитической желтухи.
Еще важное: пациент имеет мини-производство по выпечке сладостей, применяет пищевую эссенцию, употребляет сладости собственного производства. Последняя эссенция была без этикетки, с резким раздражаюшим запахом, контакт с ней совпал с развитием гемолиза.
В терапевтическое отделение попал из-за сопутствующего эпизодического отека Квинке.

[Dr.Vad]

Не силен в аутоимунных гемолотических анемиях, но похоже что в 20-40% случаев бывают рецидивы болезни после успешного первого курса ГКС-терапии. Как правило, пациенты отвечают неплохо на повторный курс терапии преднизолоном 1-1,5 мг/кг веса в сутки или же он комбинируется с даназолом, циклофосфаном или др. иммунодепрессантами. При повторных рецидивах рекомендуется спленектомия или ритуксимаб.