симптоматическая эпилепсия, девочка, 1г, 4мес.

[Tere]

Девочка, Валерия, 1 год, 4 месяца, вес 10 кг, рост 80 см. Первая из разнояйцевой двойни, появилась на свет (20.10.2008)при помощи экстренного кесарева на 38й неделе, но с ЗВУР, с массой тела 2 кг, по Апгар 9/10. В возрасте 2 месяца после спонтанного внутримозгового кровоизлияния перенесла операцию (30.12.2008)(пункционное удаление внутримозговой гематомы в левой теменно-височной области). На этом месте образовалась ликворная киста, размером 5 на 3 см, с четким неровным контуром. (результаты последнего МРТ от 16. 12. 2009:Левое полушарие умеренно уменьшено в объеме, гомолатеральный желудочек подтянут к кисте, ЗЧЯ без особенностей. Срединные структуры симметричны, не смещены. Базальные цистерны обычной конфигурации не расширены. Четвертый желудочек обычной формы и размеров, расположен симметрично в центре ЗЧЯ. Ширина передних рогов боковых желудочков справа 4 мм, слева 4 мм. Ширина третьего желудочка 3 мм. Наружные ликворные пространства не расширены. Краниовертебральный переход без особенностей. Орбиты без особенностей. ППН обычной пневматизации. )В возрасте 8 месяцев были отмечены первые приступы, девочка начинала осматриваться вокруг, с задумчивым видом, затем внезапно вскидывала руки вверх и в стороны, одновременно с гримасой страха или злости – как бы «набычиваясь», затем снова оглядывалась, причмокивая. Во время приступов не реагировала на внешние раздражители, не отзывалась, не поддерживала глазной контакт.
Первая ЭЭГ, 16.07 2009 г. заключение: основной фон электроактивности мозга соответствует возрастной норме, реактивность ритмики адекватна. На данном фоне была зарегистрирована эпилептиформная активность фокального типа (височной локализации, левое полушарие.) Диагноз: (МКБ-10, неврология): G40.2 Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия с простыми и комплексными парциальными приступами. Назначен карбамазепин. Принимали карбамазепин с июля по декабрь 2009 года, стабильных результатов это не дало даже при дозе 300 мг в сутки при массе тела 10 кг. Во время приступа девочка начинала хныкать, после всплеска руками. Несколько раз даже пронзительно визжала в конце и пыталась убежать-уползти, то есть выглядело это как сильный приступ паники. Эти особенно сильные приступы наблюдались на фоне приема депакина и непосредственно после отмены карбамазепина в течение недели.
Вторая ЭЭГ, 28.11.2009 г. Заключение: ЭЭГ вне пределов нормы – имеются признаки локальной патологии органического типа – в глубоких отделах височной области левого полушария. На данном фоне была зарегистрирована эпилептиформная активность как фокального типа(лево-височной локализации), так и первично генирализованного. Машинный анализ ЭЭГ выявляет повторяющийся феномен локального понижения медианной частоты спектра (dFrq)в височных отведениях над левым полушарием. В фоновой ЭЭГ были зарегистрированы спонтанные, частые разряды спайк-волн, как фокальных, так и билатерально-синхронно генерализованных.
По результатам второго ЭЭГ был назначен вальпроат (пьем депакин хроно ), дозировка до 300мг при весе 10 кг. На фоне приема вальпроата приступы лишь немного сгладились, но не стабильно, все равно до 60 приступов в месяц наблюдается, максимум два дня без приступов было. Выглядят сейчас они в основном как заглядывания (абсансы) и редкие миоклонические всплески руками, длительность сократилась с 5 минут до 30 секунд. В день от одного до трех. Приступ иногда можно прервать, если взять ее на руки и отнести на балкон.
Теперь эпилептолог предлагает добавить ламотриджин. Два невропатолога, консультировавшие нас до приема депакина предлагали назначить топирамат, не могли бы вы подсказать, какое лекарство более уместно в нашей ситуации.

У девочки задержка в развитии, особенно заметна в речевом – в 1г. и 4 м. говорит только мама, из других звуков только визги, пф, кх , ээ и ыы. Ходит без поддержки, встает сама, сползает и заползает на диван правильно, игрушки с пола поднимает, но играет только по принципу постучать или погреметь, когнитивное отставание очень заметно на фоне сестры – та уже свободно отличает в книжках знакомые картинки, показывает много частей тела, знает предназначение бытовых предметов, строит домики и собирает пирамидку, а Лера этим даже не интересуется.

Вопросы:
Какая терапия более кместна, моно-терапия топираматом или комбинированная депакином и ламотриджином?

Сколько принято ждать на одном лекарстве до появления стабильного эффекта после достижения максимальной дозы по весу? У меня такое ощущение, что мы ничего не делаем, ожидая уже 2 месяца эффекта лекарства.

Есть ли необходимость в оперативном лечении и в каком возрасте оно более результативно?

Нужно ли сделать видеомониторинг ЭЭГ? Наш эпилептолог утверждает, что в этом нет необходимости, так как приступы налицо.

Есть ли еще какие-то процедуры, методы, диагностические процедуры, которыми мы можем помочь нашей девочке?

видео сильного приступа [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

кт до операции [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

мрт после операции [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

первая ЭЭГ [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

вторая ЭЭГ [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Заранее спасибо всем за советы и участие, Ирина.

[Dr. W.N.]

Доза депакина недостаточна.
В целом выбор лечения - не вопрос для заочной консультации, но общие принципы в данном случае примерно таковы: эффект нужно ждать на высоких дозах и наверняка не на одном препарате, ведущим препаратом, вероятно, будет вальпроат (депакин и аналоги), вторым препаратом может быть все из перечисленного.
Оперативное лечение рассматривается при отсутствии успеха от консервативного, а при дозе депакина всего 30 мг/кг в сутки об этом говорить пока не приходится.
В видеомониторинге пока действительно не вижу большого смысла.

[Tere]

спасибо за ответ, Василий Юрьевич! А какой специалист должен назначать лечение?то есть чье слово окончательное, эпилептолога или невропатолога? Меня смущает, что ээг мы делаем у эпилептолога в республиканском центре, а рецепты выписывает невролог по месту жительства, учитывая рекомендации эпилептолога. При выборе первого лекарства она сомневалась, следовать ли рекомендациям, и карбамазепин не был эффективен, сейчас ее мнение относительно также расходится с мнением эпилептолога. Все-таки эпилептолог видел нас два раза и то мельком, а невропатолог в курсе всего течения болезни, она ежемесячно отсматривает все видеозаписи приступов, саму девочку. Типичная ситуация: два врача- три мнения

[Dr. W.N.]

По месту жительства врач может дать бесплатный рецепт, эпилептолог может уметь читать ЭЭГ, других различий я не вижу. Выбор препарата на данном этапе несложен, со временем лечение можно менять. Кого слушать - выбор Ваш, Вы видите ребенка и эффект от лечения.

[Tere]

Здравствуйте, Василий Юрьевич!неделю назад мы начали прием ламотриджина (ламотрин), с дозы в 6,25 мг один раз в день. Через три дня после начала приема приступы участились и усилились, добавились ночные приступы. Три раза в день очень сильные, руки и ноги в напряжении до дрожи, хнычет во время приступа, гиперемия лица, пару раз с визгом при выходе из приступа. Такой силы приступов не кбыло с января, не понимаю, это случайное совпадение или ламотриджин может дать ухудшение. На синдром Драве наша эпилепсия не похожа, не было фебрильных судорог, нет агрессивности, гсп.. Два вопроса: 1. Временное ухудшение вызвано ламотриджином или экзогенными факторами? 2. Как можно удостовериться в том, что у нас не синдром драве. Есть ли специальные анализы?

[Dr. W.N.]

Не понимаю, при чем тут вообще с-м Драве.
Провокация приступов ламикталом возможна, она ли это - вопрос, не решаемый заочно.

[Tere]

я про этот синдром ничего не знала,пока наш местный невропатолог не сказала, что в случае синдрома драве ламиктал ухудшает состояние. В остальных не должен, да и доза слишком мала.

[Dr. W.N.]

Учащение и трансформация приступов возможны на фоне введения практически любого антиэпилептического препарата при множестве форм эпилепсии. Непонятно, зачем был упомянут именно с-м Драве. Забудьте.

[Tere]

Здравствуйте, Василий Юрьевич!
сейчас Лере 1 год и 7 месяцев, вес10кг, принимаем депакин хроно 300 мг в день и ламиктал 25 мг в день. две недели назад вышли на дозу 25 мг и перешли с ламотрина на ламиктал, приступы значительно сократились в количестве, теперь в неделю около пяти, по сравнению с приблизительно 20, как было раньше, но они значительно изменились. как и ранее, начинается приступ с задумчивого осматривания по сторонам, затем всплеск руками с испуганным выражением, и теперь присоединились мелкие судороги по всему телу, как будто она вся очень сильно напряжена, из горла доносятся не то булькающие, не то кхкающие звуки. такое состояние длится от 7 до 20 секунд, затем она немного обмякает, но в течении минут пяти после этого судорожного состояния отмечаются периодические резкие одиночные судороги конечностей. Один раз у нее явно был позыв на рвоту, но ничего не вышло. также наблюдается гиперемия лица и слабость, вплоть до засыпания.
Наш врач говорит, что это естественное течение заболевания, ламотриджин ни при чем, предлагает его повысить. на 6.25 мг. Я запуталась в оценке эффективности, что важнее - качественный или количественный показатель?
Вопросы: 1. этот новый приступ, это ГСП? Мне казалось, что она находилась в сознании, так как в момент судорожного напряжения все равно тянулась к груди, пыталась взять в рот, но я не дала, боясь, что поперхнется. также пыталась что-то сказать, но вышло только грр.
Как правильно себя вести во время приступа, я знаю базу - про положение на боку. про не сдерживать и не давать еду и воду. А можно ли маленького ребенка не класть на бок, а держать на руках?
2. Есть возможность нам, гражданам Украины обратиться в Москву в ЦДНЭ, и не поздно ли?
По опыту знаю, что поездки только ухудшают наше нестабильное состояние, предпочтительнее жить рядом с клиникой на всем протяжении лечения?
3.правда ли, что диагноз фармакорезистентность ставят после полутора лет безуспешного консервативного лечения? Или это происходит только когда все лекарства испробованы?
Спасибо заранее за ваше терпение и ответы на сумбурные вопросы.

[Dr. W.N.]

1. Приступы видоизменяются с возрастом. Все описанные приступы - фокальные, не ГСП. Постановка вопроса о преимуществе качества или количества приступов некорректна, цель лечения - отсутствие приступов.
2. ЦДНЭ - частное платное учреждение, гражданство пациента значения не имеет.
3. Понятие "фармакорезистентность" временем не характеризуется.

Я по прежнему не понимаю, почему так мало депакина.