Дискуссионный Клуб Русского Медицинского Сервера
  #1  
Старый 09.09.2024, 13:00
NataShinka NataShinka вне форума ВРАЧ
Начинающий участник
 
Регистрация: 02.09.2020
Город: Тюмень
Сообщений: 18
Сказал(а) спасибо: 6
NataShinka *
Псевдогипопаратиреоз

Уважаемые коллеги, нужна ваша помощь. Поделитесь, пожалуйста, кого-то опытом ведения пациентов с псевдогипопаратиреозом.
Пациентка 34 лет обратилась на первичный прием перед планируемой беременностью.
В анамнезе – в 15 лет был диагностирован первичный гипотиреоз, позднее менархе в 16 лет после гормональной терапии (уточнить не может). 3 года в браке не наступала беременность, со слов, был диагностирован СПКЯ, назначении дидрогестерон 20 мг с 16 по 25 д.м.ц. (в предсталенных анализах гипеандрогении нет, протоколов УЗИ малого таза на прием не принесла). Год назад после стимуляции овуляции наступила беременность, но регрессировала в ранних сроках. Было подозрение на пузырный занос, со слов пациентки, не подтвердилось, уровни ХГЧ в динамике не повышались . В феврале текущего года при обследовании выявлена бессимпгомная гипокальциемия, гинекологом назначен холекальциферол 5000 МЕ. В динамике гипокальциемия сохраняется, выявлена гиперфосфатемия, гиперпаратиреоз, повышение уровня кальцитонина, признаки гиперплазии ОЩЖ слева, в связи направлена к эндокринолог у. Основной запрос – подготовка к беременности (стимуляции овуляции). На момент обращения принимает Л-тироксин 62,5 мкг, холекальциферол 5000 МЕ/сутки, магния цитрат 400 мг/сутки, метафолин 800 мкг/сутки, омега 3 жирные кислоты 1000 мг/сутки, дидрогестерон по схеме (20 мг с 16 по 25 д.м.ц.). Менструальный цикл 28 дней, менструации 3 дня, необильные.
В анамнезе жизни: миопия средней степени. Выявляется повышенный уровень ревмофактора (до 2,5 норм), другие ревмопробы отрицательные. Операций, травм, переломов не было. Наследственность – какой-то гемобластоз у бабушки, сахарный диабет 2 типа у дедушки.
При осмотре: в целом объективный статус без особенностей, пульс 72 в мин, АД 115)70 мм РТ ст.
Правильного телосложения, рост 151 см (рост отца 180см, рост матери 165 см), вес 52 кг, ИМТ 22,8 кг/м2. Фенотипических признаков наследственной остеодистрофии Олбрайта нет. Кожные покровы локально сухие, стрий, гирсутизма нет. Вторичные половые признаки развиты. Мочеиспускание без особенностей, склонность к запорам.
В анализах, которые принесла на первичный прием:
- глюкоза плазмы 5,1, холестерин общий 6,3, кальций общий 1,84, кальций ионизированный 0,97, фосфор 1,57 ммоль/л, креатинин 68 мкмоль/л (СКФ 101 мл/мин/1,73 м2) паратгормон интактный 460 пг/мл, кальцитонин 10,7 пг/мл (референс 0,0-6,4), 25(ОН)витамин D 58 нг/мл, ТТГ 2,6 мкМЕд/мл, св.Т4 14,9 пмоль/л (перед забором крови Л-тироксин не принимала), антитела к ТПО 2,1 МЕ/мл, ФСГ в фоллик.фазу - 7,0 мМЕ/мл (1,37-9,9), ЛГ 9,6 мМЕ/мл (1,68-15,0), эстрадиол 301 пмоль/л (68-1269), при УЗИ почки без структурной патологии; щитовидная железа гетерогенной структуры без узлов, обхемом 5,9 мл, по нижнему краю левой доли овальное изоэхогенное образование с четким контуром 0,7*0,4*0,6 см (гиперплазированная ОЩЖ?).
Вопросы:
Можно ли однозначно говорить о наличии псевдогипопаратиреоза?
Какое дообследование необходимо? МСКТ/МРТ головного мозга для поиска внутричерепных кальцификатов, другое?
Нашла статью о повышении уровня кальцитонина у пациентов с псевдоГПТ 1а типа (в рамках периферической резистентности к другим гормонам). Но, учитывая анамнез, искать ли внетиреоидные источники кальцитонина («пузырный занос?», трофобластическая опухоль? Смотреть ХГЧ?)
На фоне лечения (назначила препараты кальция 1000 мг, магния 400 мг, альфакальцидол в стартовой дозе 1 мг, холекальциферол 2000 МЕ) наблюдать и титровать дозы так же, как при гипопаратиреозе, есть особенности?
При достижении нормокальциемии, нормофосфатемии и отсутствии противопоказаний к беременности – наблюдать беременность так же, как при гипопаратиреозе? Есть ли особенности?
Ответить с цитированием
  #2  
Старый 11.09.2024, 05:31
ghrh44 ghrh44 на форуме
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 21.07.2014
Город: N-sk
Сообщений: 4,259
Поблагодарили 2,195 раз(а) за 2,013 сообщений
ghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
См. doi: 10.1155/2012/629583; [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Обычное лечение псевдогипопаратироидизма:1,25 вит.D и кальций. Продолжать во время беременности.
__________________
Dr.B
Ответить с цитированием
  #3  
Старый 11.09.2024, 06:45
ghrh44 ghrh44 на форуме
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 21.07.2014
Город: N-sk
Сообщений: 4,259
Поблагодарили 2,195 раз(а) за 2,013 сообщений
ghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Не вижу смысла давать витамин D3. Организму нужен 1,25 , а при нечувствительности к ПТГ D3 не будет в него превращаться. Заметьте: ее Вит. D3 58, вполне нормальный, а кальций и фосфор патологичны: нет 1,25.
Именно поэтому лечение псевдо-гипопара требует именно 1,25. A Вы его ей уже даете или собираетесь давать.
Я бы не делал МРТ и , более того, KT даже лучше: он высвечивает кальцинаты, a MРТ нет. Ну найдете кальцинаты, и что Вы с ними будете делать? Тактика лечения не изменится ни на грош.
__________________
Dr.B
Ответить с цитированием
  #4  
Старый 11.09.2024, 11:13
NataShinka NataShinka вне форума ВРАЧ
Начинающий участник
 
Регистрация: 02.09.2020
Город: Тюмень
Сообщений: 18
Сказал(а) спасибо: 6
NataShinka *
Благодарю за важные замечания и полезную статью!
Ответить с цитированием
  #5  
Старый 12.09.2024, 18:52
ghrh44 ghrh44 на форуме
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 21.07.2014
Город: N-sk
Сообщений: 4,259
Поблагодарили 2,195 раз(а) за 2,013 сообщений
ghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форумеghrh44 этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Эти статьи не подходят для диагноза псевдо-псевдо-псевдо -гипопара: при них была гиперфосфатемия . Черт знает, что там было клинически , но почечная функция определялясь по мочевине. Они в лучшем случае относятся к минимально-активным случаям псевдо-гипопопара.
Возможность псевдо-псевдо быть мягким вариантом псевдо обсуждалась долго и нудно но в последнее время, c усовершенствованием лабораторных возможностей , cтала практически догмой. Eдинственным оправданием для авторов 50-х-60-х годов это недоступность в те времена хорошего метода измерения ПТГ, да и поправки общего кальция на альбумин еще не делалась, да и сами анализы кальция с фосфором были +/- приемлемые.

Как и статья Bильсона: там вообще не было биохимических манифестаций гипопаратироидизма, а eдинственное фенотипическое проявление укороченной 4-й метакарпальной кости было унилатеральным и приобретенным. Он это явно понял и написал про псевдо-псевдо-псевдо как шутку. Я не знаю,сколько людей его статью читали, но Yearbook of Endocrinology читали в те времена почти все.

Шутка шуткой, но не будем путать божий дар с яичницей.

Комментарии к сообщению:
Dr.Vad одобрил(а): реплика редактору JAMA от доктора Вильсона = 100% шутка!
__________________
Dr.B
Ответить с цитированием
Ответ


Опции темы Поиск в этой теме
Поиск в этой теме:

Расширенный поиск
Опции просмотра

Ваши права в разделе
Вы не можете создавать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете прикреплять файлы
Вы не можете редактировать сообщения

BB коды Вкл.
Смайлы Вкл.
[IMG] код Вкл.
HTML код Выкл.



Часовой пояс GMT +3, время: 17:45.




Работает на vBulletin® версия 3.
Copyright ©2000 - 2024, Jelsoft Enterprises Ltd.