#1
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||
Удаление щитовидной железы у носительницы гена Гемофилии А с недостатком VIII фактора
Недостаток VIII фактора у носительницы гена Гемофилии А. В настоящее время планируется операция по полному удалению Щитовидной железы.
Женщина 1969г.р., 49 лет, 174 рост, 100 килограмм вес. Носительница гена гемофилии А. В 2014г После одной из пункций узла щитовидной железы в образовалось подкожное кровозлияние. В 2015 году (46 лет на тот момент) в результате исследования коагулограммы был найден недостаток фактора VIII 48.2 % при норме 50-150% (остальные показатели в норме, подробности ниже). Имела двое родов : 1993 и 2004 гг без осложненийй, также были проведены удаление гланд (аденоидэктомия) (1979г), аппендектомия (1980г) и одна срочная операция по удалению небольшого образования со стенки толстой кишки (2013г), - всё без осложнений. У сына гемофилия А. Есть одна или несколько болезней ЖКТ связь которых с гематологией пока не установлена либо отсутвует. У прочих родственников проблем связанных с недостатком 8 фактора не имеется. Коагулограмма от 12.15 результаты
В консультативном отделе коагулопатий ФГБУ ГНЦ МЗ РФ был рекомендован приём ряда сосудоукрепляющих средств до и после операции а также вливание фактора VIII в одноразовой дозе 2000 ME и затем по 1000 ME в течении 4 дней. (подробные рекомендации в конце или приложении) Вливания фактора ранее VIII непроизводилось. В наличии в нужном количестве имеется только рекомбинатный препарат фактора VIII отечественного производства. (Рекомбинантному виду препарата присущи частые аллергические реакции в том числе большая вероятность выработки антител в течении нескольких первых применений, а также, судя по всему, недостаток клинических исследований по применению на людей не больных гемофилией.) Один из врачей отказавшихся проводить операцию привёл в качестве довода возможность образования тромба из-за возможной чрезмерности введённой перед операцией дозы VIII фактора. Врач согласившаяся в данный данный момент провести операцию считает что эти отклонения от нормы незначительны и операцию можно проводить без прикрытия фактора VIII. Выдержка из коагулограммы: Рекомендации
Вопросы 1) Стоит ли проводить повторную коагулограмму в надежде что недостаток фактора VIII вызван не носительством гена гемофилии А? 2) Можно ли при таких анализах проводить операцию без введения фактора VIII 3) Возможно ли у человека с таким уровнем VIII фактора образовние тромба или иные побочные эффекты связанные с действием препарата. 4) Стоит ли опасаться побочных действий самого препарата. 5)В связи с большой сложностью. Стоит ли перед операцией искать способ проведения серии процедур по установлению эффективности препарата фактора VIII и того насколько он повышает его уровень в крови. Исследование представляет из себя госпитализацию с целью введения препарата и контроля уровня фактора VIII после введения. Насколько мне известно клиники проводящие такие исследования есть только в Санкт - Петербурге и Москве. 6) Нужно ли искать клинику способную выполнить рекомендации по проведению коагулограммы на предмет VIII фактора до и после операции? |
#2
|
||||
|
||||
если уровень фактора 8 более 40-45%, то ничего не нужно - риск интра/послеоперац. кровотечения стремится к нулю
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |