Первичная гемолитическая анемия. Дальнейшая тактика?

[evdudenkova]

Добрый день.
Женщина, 73 года, рост - 159, вес 63. АИГА установлена 1,5 года назад. За это время проведено 4 курса ГКС (до спленоэктомии), потом еще 2 курса после удаления селезенки. На стероидах Hb всегда достигает нормы (130-145), но после отмены снова криз (через 2 недели до спленоэктомии, после удаления селезенки через 40 дней). Стали сильно прогрессировать остеопороз и миопатия, ухудшаться зрение. За время болезни проведено УЗИ брюшной полости, щитовидки, лимфоузлов, ФГС, колоноскопия, МСТК органов брюшной полости и грудной клетки – причин гемолитической анемии не найдено, серьезных патологии тоже. ПЦР ДНК цитомегаловируса, вируса Эпштеин-Барр – отр. Иммуноглобулины и гормоны щитовидки в норме. Костный мозг брали при первой госпитализации (в декабре 2018 года) – тогда написали что убедительных данных за лимфопролиферативный процесс нет.
Протокол гистологического заключения селезенки: Селезенка 690 гр 18x11x7 см однородная, гистологически лимфоидное истощение и резкое полнокровие красной пульпы, множественные фокусы гемосидероза.
За время болезни также было отмечено несколько раз дефицит железа, фолиевой кислоты, высокие показатели С-реактивного белка и ферритина (выше норм лаборатории, сейчас снизился до 1148 нг/мл при референсе 13-150).
С понижением дозы преднизолона повысились Антитела к двуспиральной ДНК (было 2 после пульс-терапии, стало 19,9 на приеме 5 мг преднизолона, но они все равно в пределах нормы, референс < 25.00, без ГКС не мерили). Другие антитела (референса не знаю – в больничной выписке не указывают): антинуклеарные AT JgG – отриц.; анти Helicobacter pylori JgG – менее 0,4; антиядерные АТ – 0,10 (отриц.); АТ к фосфолипидам класса IgG, IgM – отриц.; АТ к инсулину – 0,8 Ед/мл; АТ к рецепторам ТТГ менее 0,3мЕ/л – отриц.. Антитела класса IgG и IgM к фосфолипидам – 1,9 и 1,3 (референс ≤ 10.00); Антиядерные антитела, скрининг - 0;
Ретуксимаб не назначают – сначала говорили, что его должен назначить федеральный центр (а мы за Уралом) и вроде отправили запрос, потом стали говорить, что он не эффективен при АИГА и опасен.
Никакой другой терапии и дообследований не предлагают. Сейчас на 5 мг преднизалона (Нb 146, ретикулоциты, билирубин, ЛДГ и гаптоглобин в норме).
В связи с этим, пожалуйста, помогите понять:
1) Читала – что если 2 линии терапии не дают результата – то нужно дообследовать пациента. Какие дообследования нужно еще попросить сделать?
2) Можно пока пандемия попросить врача оставить на 5 мг преднизалона на 2-3 месяца, если будет на нем держаться стабильный Hb? Тогда же суммарная доза будет меньше - чем отмена, месяц без преднизалона - а потом опять пульс-терапия дексаметазоном и потом по 10 таблеток преднизалона с последующим снижением (уже 5 раз так было)? А после пандемии настаивать на ритуксимабе?

[Dr.Vad]

нужна инд. врачебная терапия очным гематологом ис ходя из наличия лекарств и состояния пациентки, в интернете Вы можете попробовать найти такого врача