Отеки и боли по всему телу! Потеря веса!

[MargoshaPMV]

Мы в отчаянии. Просим помощи специалистов. Состояние здоровья родственницы (49 лет) ухудшается на глазах. Врачи не могут поставить точный диагноз! С осени прошлого года сначала были прострелы в пояснице, далее - сильные боли в спине, распространившиеся по всему телу. Возникли отеки суставов, при этом, мышцы атрофированы, не может находиться в одном положении более 10 минут без боли. Лежали в стационаре, сдавали много анализов, были у врачей. Диагнозы - артрит, спондилоартрит с HLA B27, нефропатия неясной этиологии. Сильно повышены ферритин (более 500), креатинин, мочевая кислота, понижен общий белок. Пили длительно нимесил, преднизолон аэртал, белок и кучу других лекарств. Кисти рук не работали, сделали операцию - особо не помогло. Состояние не улучшается, а ухудшается, идет серьезная потеря веса (кроме отечных голени, локтевых и плечевых суставов, фактически, кожа и кости..), на сегодняшний день родственница даже говорит с трудом из-за отека языка, ей стало сложно ходить, теряет равновесие. Выписки, заключения и анализы готова приложить, при необходимости. Не знаем уже, куда обратиться и что делать...

[Dr.Vad]

все что вы описываете, может быть вследствие амилоидоза, диагноз может быть подтвержден или опровергнут при биопсии языка

[MargoshaPMV]

Вадим Валерьевич, большое спасибо, некоторые врачи тоже предполагали этот диагноз. Нужно сдать биопсию именно языка или еще чего-то можно? И это лечится?...

[MargoshaPMV]

Вадим Валерьевич, большое спасибо, видела, что некоторые врачи тоже предполагали этот диагноз. Нужно сдать биопсию именно языка или еще чего-то можно? И это лечится?...

[Dr.Vad]

посмотрите инфу по ссылке на русском ниже

Постепенное распространение амилоидных отложений в жизненно важных органах (почки, сердце, поджелудочная) ведет к нарушению их функций и тяжелым последствиям.
Поражение органов головы и шеи у пациентов с амилоидозом встречается в 12-90% случаев. Амилоидоз полости рта встречается сравнительно редко и язык является наиболее частой локализацией отложения аномального белка в полости рта.
Клиника и диагностика Локализованный амилоидоз языка обычно проявляется в виде макроглоссии (20%), могут присутствовать жалобы на нарушение речи и дисфагию. Макроглоссия может быть диффузной и равномерной с ненарушенной СОПР, в данном случае язык приобретает фестончатый вид. В некоторых случаях отмечаются складчатость и отпечатки зубов по краям. У некоторых пациентов с амилоидозом могут также возникать на боковой поверхности языка плотные, синюшние или желтоватые узлы, состоящие из амилоида.
Диагностика:
При подозрении на амилоидоз рекомендуется произвести биопсию. Биопсийный материал для выявления амилоида необходимо окрашивать Конго красным. При микроскопии в поляризационном свете обнаруживают яблочно-зеленое свечение.

Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[MargoshaPMV]

Большое спасибо Вам! Попробуем дообследоваться на данное заболевание!

[NadezhdaDoc]

Здравствуйте! Выложите последнее заключение ревматорлога, а также результаты рекомендованного дообследования в приложенной выписке.

[MargoshaPMV]

Добрый вечер! Да, конечно, прикреплю. Из рекомендаций сделали кт суставов, легких, узи внутренних органов, эхо сердца, анализы сдали.

[MargoshaPMV]

Первая страница заключения не вошла, добавляю ее

[Dr.Vad]

дексаметазон в/в она продолжает получать или только в больнице вводили?

[MargoshaPMV]

Добрый день! Нет, внутривенно только в больнице, но продолжает уже длительно пить преднизолон

[Dr.Vad]

снижение белка и повышение кальция вкупе с анемией и др. симптомами более похожи на АЛ-амилоидоз, или патологию связанную с плазматическими клетками (миелома), прием преднизолона может изменять пролиферацию плазматических клеток в костном мозге и при подозрении и необходимости биопсии КМ быть может понадобится прекрашение приема преднизона

[MargoshaPMV]

Добрый день! Большое спасибо, поняла. А миелома злокачественная имеется в виду? Я посмотрела по симптомам, вроде бы, не все подходит - лейкоциты, скорее, повышены, аппетит хороший…

[MargoshaPMV]

Вадим Валерьевич, может, как-то можно направить Вам все анализы и заключения для уточнения диагноза? В рамках форума размер вложений ограничен …

[Dr.Vad]

есть сочетание амилоидоза и миеломы, когда нет развернутой картины миеломы, но миеломных клеток в КМ более 10%, для миеломы характерно снижение гемоглобина, повышение кальция и снижение белка, что все описано в выписке, неясно есть или нет литических поражений кости?
за рубежом есть такой подтип болезни

AL-CRAB = hypercalcemia, renal failure, anemia, and bone disease.

у нее все есть, кроме поражения костей, если мои предположения верны, то прогноз не очень, половина пациентов с таким диагнозом умирает в течение года после подтверждения диагноза