Тетраплегия у больного с ТЭЛА и пневмонией

[DrDolgova]

Доброго времени суток. Предлагаю ко всеобщему обдумыванию пациента М., 46 лет, 110 кг, около 180 см, поступившего в нашу клинику около 2 месяцев назад с клиникой массивной ТЭЛА в критическом состоянии. Из особенностей обращало на себя внимание почти полное отсутствие тромбоцитов в крови (от 0 до 6 в нескольких анализах). Ввиду критического состояния получил тромболизис, который имел немедленный эффект и больной остался жив. Консультирован гематологами, рекомендовались различные средства, от дексаметазона до кунжутного масла, на фоне применения всего этого за несколько недель тромбоциты выросли до нормы и больше вопросов никогда не вызывали. Ретроградно вспоминается, что движения его в первые дни пребывания в клинике (т.е. пока был в реанимации) были несколько «дерганными», как будто снижен мышечный тонус. Больной продолжал находиться в клинике по поводу тромб-инфарктной пневмонии и сохраняющейся легочной гипертензии, поносил (относительно доброкачественно) и вскоре соблюдал палатно-коридорный режим, обслуживал себя. Сохраняющаяся легочная гипертензия послужила причиной того, что чуть менее чем через месяц после первого эпизода больному выполнили операцию тромбэктомии из легочной артерии. В первые сутки после операции выглядел оптимистично, по параметрам ИВЛ и оксигенации (при наличии мышечного тонуса) – попытка экстубации в первые сутки, со слов дежурного доктора – продышал 4 часа, после чего было внезапное апноэ, заинтубирован. В ближайшие дни были еще 2 попытки экстубации, интубировался практически сразу, после чего прочно «сел» на ИВЛ. Дня через 2-3 начали постепенно ухудшаться параметры оксигенации и комплайнс, а также – расти температура тела, за несколько дней t дошла до 41, была крайне резистентна к антипиретикам и физическим методам и держалась выше 39 около недели. По снимкам ОГК – двусторонняя почти тотальная пневмония. Такое развитие ситуации у больного, уже имевшего пневмонию до АИКа опечалило, но не удивило, и больной лечился от тяжелейшей пневмонии; ввиду выраженного тахипноэ при плохом комплайнсе и оксигенации, на фоне высокой t требовал длительной глубокой седации и частых релаксантов. Попутно имел осложнения в виде ЖКК из острых эрозий и не острой язвы дна желудка, гемотрансфузии, а затем – ОПН, проявлявшуюся анурией в течение около 2 недель, а затем – олигурия 200-400 в сутки, при этом шлаки и калий росли очень медленно, получал гемодиализ. С усвоением зондового питания проблемы были кратковременными, затем стал стойко усваивать. Легкие стали улучшаться, седация уменьшена, и стало ясно, что больной не двигает конечностями, причем не двигает вообще. Сначала связали это с critical illness neuropathy/myopathy, с периферическими отекамм отчасти, но когда он начал глотать и «разговаривать» губами, забили тревогу. КТ головы и позвоночника: есть малюсенькая трещинка тела С6, без какого-либо смещения, неизвестной давности, в остальном без изменений. Результат неврологического осмотра: тетраплегия при сохраненной болевой и тактильной чувствительности, черепно-мозговые нервы интактны, межреберные мышцы хоть и слабо, но участвуют в самостоятельном акте дыхания.
В настоящее время мы имеем: 1) Сознание практически ясное, при отсутствиии критики к собственному состоянию (просит одеть и отвести его в туалет),
2) появились незначительные произвольные шевеления пальцами рук, в проксимальных отделах верхних конечностей движения появились с большей степени – может изобразить довольно внятную «цыганочку», ноги полностью обездвижены, пьет через рот, может и есть, но часть в трахеостому попадает, поэтому кормим в зонд. Чувствительность есть везде.
3)легкие, которые при нормальной нейро-мышечной функции можно было бы тренировать для самостоятельного дыхания, по рентгенам – нестойкое улучшение картины (как это бывает у 110-килограммового обездвиженного пациента), но в целом конечно вообще не то, что было, ИВЛ в режиме SIMV, а периодически – поддержка давлением 15-18 см вод.ст. при ПДКВ 5, при этом ЧД до 25, FiO2 40%, на поддержке он трудится, но механика дыхания не парадоксальная, живот не выпячивает, шею-плечи не напрягает. Мокрота гнойная, жидкая, много. С инфекцией продолжаем бороться, но конца этому процессу, честно говоря, не видно.
4) Диурез и азотвыделительная функция восстановлены, клиренс креатинина выше 50 мл/мин.

Смотревшему больного невропатологу-нейрохирургу вспомнился диагноз полиомиелитоподобного заболевания. Ушел озадаченным. Сказал, что выяснение причины с очень малой вероятностью повлияет на наши действия. Может у кого-нибудь есть идея, что за болезнь поразила мотонейроны спинного мозга пациента, и какие методы диагностики, результаты которых могут повлиять на лечение и прогноз, можно было бы больному предложить, учитывая что больной зависим от ИВЛ и небольшого, но все же дополнительного количества кислорода. Поездка, например, на МРТ, где его делают с ИВЛ, через весь город, сейчас очень затруднительна, а нужно ли к этому стремиться?

[Tasha_08_75]

Не совсем понятно, почему полинейропатию/миопатию критического заболевания исключили без всяких исследований (или я ошибаюсь, и какие-то электромиографические, кондуктивные исследования проводились? или мышечная биопсия?)? На основании клинической картины? Так насколько я смогла оценить по литературным данным (не будучи ни интенсивистом, ни невропатологом), сохранение болевой/тактильной чувствительности и не затронутые лицевые мышцы встречаются достаточно часто. Или я не права? Может, есть на форуме невропатологи, чтобы получить профессиональную консультацию?

[DrDolgova]

Парез/паралич (упустила), безусловно, вялый. Сухожильных рефлексов нет. Проводилась нейромиография. Вердикт на словах: нервы "живые", по-научному прочитаю в истории, когда буду на работе. Дело в том, что уж очень не похоже на нейро/миопатию, когда человек даже голову от подушки может оторвать, а пальцами рук и ног пошевелить - нет. Хотя всерьез эту проблему я не изучала, как-то обычно, выходя из критического состояния, пациенты начинают двигаться "пропорционально", что ли. Невролог говорит, что болезнь явно - мотонейронов спинного мозга.

[Gilarov]

Поперечный миелит? Сравните:http://forums.rusmedserv.com/showthr...E8%E5%EB%E8%F2

[DrDolgova]

Простите, но не могу зайти на рекомендованную страницу, пишет, что нет прав. По поводу поперечного миелита, судя из прочитанного мной в интернете, должен проявляться блокадой проведения импульсов на определенном уровне в обе стороны. Чувствительность безусловно сохранена (реагирует даже на смазывание зеленкой пролежней ног, дифференцирует укол иглой от прикосновения), был ли период ее нарушения - трудно сказать, около 2 недель "выпало" в связи с седацией.

[dokk1985]

Искали ли вы в стороне нейромышечных заболеваний? При сохраненной аксональной активности, наверное, стоит подумать о проблеме в синапсе. Может быть, плазмаферез ex juvantibus?

[Gilarov]

Из недоступной Вам темы:
Больная, женщина 74 лет, при поступлении предъявляла жалобы на выраженную общую слабость, покашливание без отделения мокроты.
Из анамнеза на протяжении ряда лет отмечала длительный «выход из ОРВИ», сопровождавшийся кашлем (2-3 недели после окончания клиники ОРВИ). В декабре 2008 г. перенесла очередное ОРВИ, которое сопровождалось покашливанием в течение 2 недель. Отмечалась субфебрильная лихорадка. Через 3 недели от момента ОРВИ была выполнена рентгенография легких, выявлена полисегментарная пневмония, 26.01. на этом фоне было отмечено некоторое угнетение сознания (по типу сопора со слов дочери); госпитализирована в ОРИТ.
В анализе крови гемоглобин 128,0 г/л, эритроциты 4,251 х 1012/л, ЦВП 0,9; лейкоциты 8,05 х 109/л, из них нейтр. 75,28 %, эоз 0,18 %, баз 0,23 %, лимф. 15,27 %, мон. 9,04 %, тромбоциты 445,2 х 109/л; СОЭ 20 мм/час; общий белок 57,8 г/л, альбумин 34,5 г/л, белк. фракция (a-1 4,0 %, a-2 13,5%, b 12,6%, g 11,2%), креатинин 0,49 мг/дл, глюкоза 4,3 ммоль/л, азот мочевины 4,2 ммоль/л, общий билирубин 5,6 мкмоль/л, Гамма-ГТ 21 ед\л; АСТ 10 ед\л; АЛТ 12 ед\л; Натрий 135 мэкв\л; Калий 4,7 мэкв\л, КФК (общ.) 64 ЕД/л.
При МС-КТ гр. клетки выявлено двустороннее интерстициальное поражение легких, вероятно – пневмония с атипичным возбудителем. На МС-КТ головного мозга очаговых изменений не найдено.
Начата терапия авелоксом 400мг/сут в/в (12 суток), затем – клацидом 1 г/сут (7 суток).
При этом 09.02.2009 г. в анализе крови: гемоглобин 134,1 г/л, эритроциты 4,680 х 1012/л, ЦВП 0,85; лейкоциты 9,79 х 109/л, из них нейтр. 75,0 %, эоз 0,3 %, баз 0,2 %, лимф. 15,4 %, мон. 9,1 %, тромбоциты 340,1 х 109/л; СОЭ 12 мм/час.
В клинической картине на тот момент на фоне нормализации температуры тела и уменьшения кашля преобладали жалобы на слабость, быструю утомляемость. Пациентка выполняла активные движения руками и ногнами, однако отказывалась садиться и вставать, мотивируя это слабостью и головокружением. Больная была осмотрена неврологом; очаговой неврологической симптоматики не было; и психиатром – состояние расценено как соматизированная депрессия, начата соответствующая терапия.
27.02 у больной возник парез в правой руке (в течение предшествующих суток отмечалась выраженная головная боль), при МРТ головного мозга выявлено: срединные структуры не смещены, отмечается выраженное симметричное расширение наружных и внутренних ликворных пространств. В продолговатом мозге определяется участок измененного МР-сигнала на FLAIR изображениях протяженностью 12 мм, занимающий практически весь его поперечник диаметром 11 мм. На DWI- изображениях на этом фоне определяется участок измененного МР-сигнала диаметром 8 мм. Состояние расценено как ОНМК на фоне НМК в подостро-хронической стадии в бассейне задней церебральной артерии.
02.03 отмечено ухудшение состояния в виде развития глубокого тетрапареза, более выраженного в правых конечностях. МРТ от 02.03. - приложено.
04.03.2009 г. произведена спинно-мозговая пункция: Общий анализ спинномозговой жидкости: бесцветный, прозрачный. Цитоз: 137/7 (45 кл. в мм3), лимф. 29%, нейтр. 71%, белок 1,2 ‰, глюкоза 70 мг%. Посев спинномозговой жидкости: рост микрофлоры не выявлен. Цитологическое исследование ликвора: клеточных элементов не выявлено.
В анализах крови:
05.03.2009г.: гемоглобин 115,7 г/л, эритроциты 3,913 х 1012/л, ЦВП 0,88; лейкоциты 18,39 х 109/л, из них нейтр. 87,0 %, эоз 0,1 %, баз 0,4 %, лимф. 6,7 %, мон. 5,8 %, тромбоциты 324,6 х 109/л; СОЭ 44 мм/час.
10.03.2009 г.: гемоглобин 108,9 г/л, эритроциты 3,791 х 1012/л, ЦВП 0,86; лейкоциты 8,6 х 109/л, из них нейтр. 81,83 %, эоз 0,0 %, баз 0,05 %, лимф. 11,73 %, мон. 6,39 %, тромбоциты 333,5 х 109/л; СОЭ 15 мм/час.
17.03.2009 г.: гемоглобин 112,7 г/л, эритроциты 3,956 х 1012/л, ЦВП 0,85; лейкоциты 16,24 х 109/л, из них нейтр. 86,6 %, эоз 0,0 %, баз 0,4 %, лимф. 8,4 %, мон. 4,6 %, тромбоциты 306,7 х 109/л; СОЭ 6 мм/час.

Состояние расценено как миелит. Начато лечение эритромицином 200 мг/сутки (с переходом на лендацин 2 г/сут), деперзолоном 1000 мг/сут, ациковиром 800 мг/сут.
На настоящий момент положительной динамики в неврологическом статусе практически нет.

[tambofff]

1) если бы не утверждение, что "нервы живые", то однозначно высказался бы за полинейропатию - поэтому важно услышать заключение
2) миопатию (настолько тяжелую) можно было бы выявить по высоким ферментам-маркерам рабдомиолиза
3) РКТ не увидит малых очагов инсульта в стволе, изменений в спинном мозге - только МРТ
4) хотелось бы спросить, тяжело ли далось решение провести тромболизис (он вроде не разрешен при выраженной тромбоцитопении?)

[DrDolgova]

Спасибо, tambofff, миоглобин сделать можем, если Вы этот маркер имеете ввиду (или есть еще что-то, более значимое?). К пункту 3, есть ли такие процессы, диагностировав которые с помощью МРТ, больному можно как-то специфически помочь? Если диагностическая информация, полученная при помощи МРТ, даст только объяснение для родственников, то мы пока ради этого тащить его не готовы. А решение далось тяжело, но быстро, так как состояние больного было близким к смерти. Был после этого в синих пятнах, от манжеток, просто в местах частых прикосновений, но реальных кровотечений не было. Оперировать с этими же тромбоцитами, наверное, не намного лучше. Тромбоконцентрат старшие товарищи говорят, что видели, а я за свою жизнь только слышала о нем. Да и вообще у нас ребята смелые.

[Tasha_08_75]

Маркёры рабдомиолиза вряд ли помогут в диагностике миопатии критического заболевания (по крайней мере, ни в одном источнике по теме полинейропатии/миопатии критических заболеваний никто даже не заикается о них), так что делать их не имеет смысла.


As routine electrophysiological
examination in critically ill patients frequently
cannot differentiate between neuropathy and myopathy
[15,25], muscle biopsy can be performed and is considered
a gold standard for the involvement of muscles in the disease
process. Percutaneous muscle biopsy is relatively easy and
can be performed at the bedside. Determination of the
myosin/actin ratio has been suggested for rapid diagnosis of
myopathy [26]. The clinical relevance of differentiating
between neuropathy and myopathy is still under debate. A
small case series of ICU survivors suggested a better
outcome for patients with CIM in contrast with CIP [27]. A
previous larger retrospective trial did not show any difference
in outcome between CIP and CIM [28], and a recent
systematic review (though not including the data of Guarneri
and colleagues [27]) found insufficient data to confirm this
[29].
Different changes in muscle histomorphology can be
recognised. Three subtypes of acute myopathy of intensive
care have been described [30] and are often grouped
together as so-called ‘acute quadriplegic myopathy’: (a)
diffuse non-necrotising ‘cachectic’ myopathy, (b) thickfilament
myopathy or myopathy with selective loss of thick
(myosin) filaments, and (c) acute necrotising myopathy. Nonnecrotising
myopathy is accompanied by abnormal variation
of muscle fibre size, fibre atrophy, predominantly type II fibres,
angulated fibres, internalised nuclei, rimmed vacuoles, fatty
degeneration of muscle fibres, and fibrosis. Type II fibre
atrophy, however, is also reported in neuropathy and disuse
atrophy. In thick-filament myopathy, a selective loss of myosin
filaments is the predominant finding. This diagnosis requires
the use of electron microscopy. Acute necrotising myopathy
of critical illness is characterised by prominent myonecrosis,
with vacuolisation and phagocytosis of muscle fibres, visible
on optical microscopy as sparse, diffuse, or massive lesions.
In a minority of the patients, this disease can progress to
frank rhabdomyolysis [14,31,32]. Although muscle biopsy
remains the diagnostic method of choice for detection of
structural abnormalities, it remains invasive and therefore is
not a practical screening tool. However, using biopsy and
direct muscle stimulation, it has been recognised that the
incidence of CIM is much higher than previously thought and
many patients might even have a combination of CIP and CIM
[15,16,33,34].
"Clinical review: Critical illness polyneuropathy and myopathy"
Greet Hermans, Bernard De Jonghe, Frans Bruyninckx and Greet Van den Berghe

[Anton Verbine]

да, конечно, желательно начать с максимально обьективного установления "уровня" поражения.
...включите понтинный миелинолиз в дифф. диагноз (КТ без контраста малоинформативно, пневмония у больного "пониженного питания" нередкий сценарий "неадекватной" секреции АДГ и осложнений инфузионной терапии.
...кстати ВИЧ- негативный?

[EVP]

Нет, ну нервы живые - это несерьезно. Пусть делают нормальную ЭНМГ с исследованием проведения по моторным, сенсорным нервам, F-ответы, H-рефлексы, игольчатую ЭМГ - если есть поражение мотонейронов будут изменения ПДЕ. Потом можно ССВП сделать с нижних конечностей, да и с верхних.

[DrDolgova]

Протокол электромиографии (стимуляционной): При выполнении ЭНМГ стимуляции тенара справа М-ответа не выявлено, гипотенар справа - М-ответа не выявлено. При стимуляции в точке Эрбе м.deltoideus dexter отмечен М-ответ до 3% нормы с одним ... (нечитабельное слово) сократительных движений в мышцах верхней концечности до периферической части (окончания также читаются с трудом). при проведении программы ритмика-стимуляции гипотенара, дельтовидной мышцы признаков блокирования нервно-мышечной передачи не выявлено. заключение: Четких признаков поаржения мотонейронов спинного мозга шейного утолщения не выявлено. признаков поражения периферических нервов нет. рекомендовано ЭНМГ и игольчатая ЭМГ в динамике через 1 месяц.

[tambofff]

Если признаков поражения мотонейронов, нервов и нервно-мышечного перехода нет, но и М-ответа также нет, значит диагноз острой квадриплегической миопатии критических состояний очевиден.
Дообследование:
1) простое - КФК, миоглобин, а также (менее значимо) КФК-МВ, АЛТ, АСТ, ЛДГ;
2) сложнее - миоглобинурия, альдолаза, КФК-ММ, биопсия мышц с электронной микроскопией, игольчатая ЭНМГ;
3) важны - мочевина и креатинин.
Доказанных методов лечения нет, а значит - можно применять все, что не запрещено.

Скажите, а где конкретно делают МРТ и больным, находящимся на ИВЛ?

[Vlad34]

Сообщение от tambofff

Скажите, а где конкретно делают МРТ и больным, находящимся на ИВЛ?

Где угодно.