Ребёнку 14 лет иммунная тромбоцитопеническая пурпура

[BelkinaLV]

Здравствуйте.
Моему сыну 14лет.
02.11.2019г у ребенка на стопах и на голенях появилась геморрагическая сыпь, обратились на СМП, диагноз: аллергия. Введён супрастин в/м, после инъекции долго не останавливалась кровь. 05.11.2019, повторно обратились на СМП, появилась сыпь на руках и в области шеи, на слизистой горла кровоизлияния, диагноз: о.тонзилит, сыпь неуточненная. 05.11.2019 госпитализированы в ДСО.
06.11.2019 переведён в Краевую детскую больницу, диагноз: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. При поступлении тромбоциты <0.
С 08.11-10.11- пульс-терапия Метипредом 1г/сутки №3 с параллельным приемом Преднизалона 60мг/сутки, 11.11.19г тромбоциты <20, 17.11.19 тромбоциты <4, 21.11.19 тромбоциты <0, 25.11.19 тромбоциты <0.
25.11.2019г. миелограмма.
С 26.11.19-28.11.19 повторная пульс-терапия Метипредом 1г/сутки №3 28.11.19 тромбоциты <23, 01.12.19 тромбоциты <1, 10.12.19. тромбоциты <0.
С 13.12-15.12.19 - пульс-терапия Дексаметазоном по 35мг/на введение, 15.12.19 тромбоциты <46, 18.12.19 тромбоциты <17, 22.12.19 тромбоциты <5.
С 24.12-26.12.19 повторно пульс-терапия Дексаметазоном по 35мг/на введение, 26.12.19 тромбоциты <45, по Фонио 60*10^9/л(13:1000).
27.12.19г выписан домой. Назначен п/к из расчета 5мкг/кг Энплейт (Ромиплостим) - 310мкг 1 раз в неделю.
30.12.2019 Энплейт 310мкг, 03.01.20 тромбоциты <10, по Фонио <6.
06.01.2020 Энплейт 310мкг, 09.01.20 тромбоциты <17, по Фонио <8
13.01.2020 Энплейт 310мкг, 16.01.20 тромбоциты <15, по Фонио <5
20.01.2020 Энплейт 310мкг, 23.01.20 тромбоциты <22, по Фонио <5
27.01.2020 Энплейт не введен, отсутствие препарата, 28.01.20 тромбоциты <51, по Фонио <20
30.01.2020 Энплейт 335мкг, 04.02.20 тромбоциты <16, по Фонио <7
02.02.2020 на ногах геморрагическая сыпь-петехии.
06.02.2020 тромбоциты <45, по Фонио <15, 06.02.20 Энплейт 335мкг
11.02.2020 тромбоциты <35, по Фонио <18
13.02.2020 Энплейт 335мкг, 18.02.20 тромбоциты <18, по Фонио <13
18.02.2020 носовое кровотечение
19.02.2020 Энплейт 335мкг, 25.02.20 тромбоциты <21, по Фонио <14

Миелограмма от 25.11.2019:
Миелокариоциты в 1 куб.мм 22,5*10 9/л(N 45-250*10 9/л)
Мегакариоциты в 1куб.мм 0 в камере Горяева (0,6 в 1 мкл)
Митозы 1 - на 500 клеток
Ретикулярные клетки (01,-1,6)
Бластные клетки (01,-1,1)
Миелобласты (0,2-1,7)
Промиелоциты 0,4 (1,0-4,0)
Миелоциты 8,0 (7,0-12,2)
Метамиелоциты 7,6 (8,0-15,0)
Палочкоядерные нейтрофилы 10,8 (12,8-23,7)
Сегментоядерные нейтрофилы 41,2 (13,1-24,1)
Всего клеток нейтрофильного ряда 68 (52,7-68,9)
Миелоцит эозинофильный (0,0-0,2)
Метамиелоцит эозинофильный (0,1-0,4)
Эозинофилы 2,8 (04,-5,2)
Всего клеток эозинофильного ряда 2,8 (0,5-5,8)
Миелоцит базофильный (0,0-0,5-2)
Базофил (0,0-0,3)
Всего клеток базофильного ряда (0,0-0,5)
Лимфобласты (0,0-0,5)
Пролимфоциты (0,0-0,2)
Лимфоциты 8.4 (4,3-13,3)
Всего клеток лимфоцитного ряда 8,4 (4,3-13,7)
Моноциты 3,6 (0,7-7)
Плазмобласты (0,0-0,2)
Проплазмоциты (0,1-0,2)
Плазматические клетки (0,1-1,8)
Эритробласты (0,2-1,1)
Нормобласты базофильные 2,4 (1,4-5,8)
Нормобласты полихроматофильные 12,8 (8,9-16,9)
Нормобласты оксифильные 2,0 (0,8-5,5)
Мегалобласты базофильные
Мегалобласты полихроматофильные
Мегалобласты оксифильные
Всего клеток эритроидного ряда (14,8-30,5)
Индексы созревания:
лейкоциты/эритроциты - 4/1 (горма 4 (3)/1)
нейтрофилы - 0,31 (норма меньше 1,0)
эритробласты - 0,86 (норма 0,8)

Костный мозг нормально клеточный, с признаками разведения периферической кровью, представлен всеи ростками кроветворения, созревание клеток внутри ростков удовлетворительное. В препарате КМ мегакариоциты имеются в умеренном количестве, морфологически выдержаны, просмотренные мегакариоциты не имеют характерной зернистости, отшнуровка тромбоцитов в них отсутствуетили имеются единичные тромбоциты в стадии отшнуровки, тромбоцитов в препаратах КМ присутствует в небольшом количестве, расположены единично.

Судя по всему лечение не эффективно.

[Dr.Vad]

при неудаче пульс терапии - вторая линия лечения в/венный иммуноглобулин 1 г/кг/в день 1-2 дня

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]