синдром Гийена-Барре

[NatalyaShm]

заболел ребенок 27.08 температурил без всякой симптоматики, ни катаральных явлений, никаких жалоб. 28.08 температура поднялась до 40, вызвали скорую госпитализировали в инфекционное отделение, после спиномозговой пункции поставили вирусный менингит. Начали лечение без антибактериального на цитофлавине температура продолжала подниматься до 39. 31.08 мой мальчик перестал сам мочиться попросила поставить катетр. 1.09 утром перестал двигать ногами, а 2.09 стали руки плохо двигаться.3.09 перевели в реанимацию на ивл.Потом диагноз звучал так Энцефаломенингмиелит, синдром Гийена-Барре? После консилиума неврологов поставили синдром Гийена-Барре, но температура продолжает держаться, ребенок находится в реанимации 10 день, он в сознании на аппарате ИВЛ, но температура продолжает поднтматься до 39.Сейчас вводят Актогам. Всю нужную терапию провели, но температура держится. Врачи не могут сказать почему держится до 39. Подскажите к каким специалистам нужно еще обратиться?

[Dr.Vad]

Хороший ответ при данной болезни бывает, если проводить плазмаферез с заменой ВСЕЙ плазмы ребенка на донорскую (НЕ фракционный плазмаферез, где пол-литра плазмы меняют на изотонический раствор или альбумин):

из вики как пример: При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда. Плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования (обычно в первые 2-3 недели от начала заболевания). Кортикостероиды не улучшают исход заболевания. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин).
Синдром Гийена — Барре

[FSK78]

Какую именно всю необходимую терапию уже провели? Актогам-это октагам?

[FSK78]

Ах да, про температуру: если нет очага инфекции, нужно предположить, что высокая температура является следствием разлада в работе автономной системы, нарушением регуляции потовыделения в тч.
Попробуйте одевать легкие вещи и постельное, и такие, в которых не застаивается тепло. Помимо медикаментов помогают обычные компрессы и обтирания не холодной водой.
Со временем эта симптоматика пройдет, но течение гбс часто длительное, это нужно знать и быть готовым.

[EMG]

Добрый вечер! Сколько лет ребенку? Хронические заболевания? Эпид.анамнез?
Нужно описание неврологического статуса. Сохраняются тазовые нарушения?
Анализ ликвора???? Планируют ли доктора повторную пункцию?
Высокая температура в дебюте и сохраняющаяся стойкая далее ставит под сомнение синдром Гийена-Барре.
В какой дозе вам капают Октагам?

[NatalyaShm]

Выписка из истории болезни № 2972

Федоров Е.В, д.р. 17.01.2010 находится в стационаре с 29.08.18 по настоящее время с диагнозом:

Основной: Синдром Гийена-Барре, атипичное течение, серонегативный, в форме острой воспалительной полинейропатии с преимущественным поражением моторных волокон, демиелинизирующий. Периферическая тетраплегия, нарушение функции дыхания.
Осложнение: двусторонняя полисегментарная пневмония, дыхательная недостаточность 3 ст., сердечно-сосудистая недостаточность

Анамнез заболевания и течение болезни: острое начало, считается больным с 26.08.2018, когда отмечался подъем температуры до 38, головная боль, купирующаяся приемом жаропонижающих. 27.08.18 температура тела до 39, головная боль, однократно рвота на прием парацетамола. 28.08.18 подъем температуры до 40. 29.08.18 – подъем температуры до 39, головная боль, светобоязнь. Госпитализирован в стационар. Проведена люмбальная пункция, ликвор прозрачный, уровень белка 0,45 г/л, цитоз 505 кл, из них лимфоциты 485, нейтрофилы 20/мкл. Проводилась инфузионная, антибактериальная, противовирусная терапия, без эффекта, продолжал лихорадить до фебрильных цифр. 1.09.18 отмечался эпизод задержки мочеиспускания, моча выведена катетером. 2.09.18 на фоне продолжающейся задержки опорожнения мочевого пузыря сильная слабость в нижних конечностях. 03.09.18 – отрицательная динамика в виде выраженной гипотонии вовсех группах скелетной мускулатуры, в нижних конечностях активных движений нет, в верхних периодически хаотичные движения, в последствии исчезли. На фоне гипотонии менингеальные симптомы отрицательные, вместе стем оживлены периостальные рефленксы. Нарастали дыхательные расстройства, переведен на ИВЛ, находится по настоящее время. С 4.09.18 – неустойчивая гемодинамика в идее брадикардии, снижении артериального давления, для стабилизации используется адреналин. В настоящее время состояние расценивается как очень тяжелое. В сознании, произвольно открывает и закрывает глаза, доступен контакту, движения губами произвольное, проявляет эмоции. Продолжает лихорадить до фебрильных цифр ежедневно, эффект от физических методов охлаждения. Кормление зондовое усваивает. Кожные покровы чистые. Продолжается ИВЛ. Гемодинамика стабилизируется адреналином 0,1 мкг/кг/мин. Живот доступен пальпации. Мочится по катетеру, стул – периодически отхождение каловых масс малыми порциями.


Проведено обследование:
1. Общий анализ крови:
Дата Эр Нв Л Э П С Л М СОЭ Тр
29.08 4,45 124 6,3 - 3 74 21 2 20 189
04.09 3,98 110 12,5 - 3 67 26 4 28 170
08.09 3,14 94 10,5 1 5 80 9 5 25 294

2. Общий анализ мочи: от 30.08 – с/ж, прозр, белок – отр, сахар – отр, ацетон – 1,5 ммоль/л, Л 2-5 в п/зр, эп ед пл, от 02.09 – с/ж, прозр, белок – отр, сахар – отр, ацетон – отр, Л 1-2 в п/зр, эп ед пл

3. Биохимический анализ крови

Дата Мочевина. Моль/л Креатинин Мкмоль/л Глюкоза, моль/л Общий белок,г/л Альбумины, г/л Билирубин, мкм/л AST, ед ALT, ед
29.08 4,0 26 4,0 78 45,6 14,6 39 23,5
03.09 8,7 51 4,8 67 39,2 6,7 58 43,5

4.Анализ ликвора от 29.08.18 – бесцветный, прозрачный, белок 0,45 г/л, лейкоциты – 505 кл ( лимф-485, нейтр-20), сахар – 3,5 ммоль/л, от 02.09.18 – бесцветный, прозрачный, белок 0,45 г/л, лейкоциты – 116 кл ( лимф-110, нейтр-6), сахар – 4,7 ммоль/л,
5. Кровь на малярию от 30.08.18 – отрицат
6. Коагулограмма от 03.09 – ПВ-17,0, ПИ – 98,8, АЧТВ – 22,6
7. Кровь на стерильность от 31.08.18 – отрицат
8. Кровь на RW методом КСР от 31.08 – отриц
9.Кровь на гемокультуру от 31.08 – отриц
10. Кровь на бореллиоз (иммуноглобулины G,M,) – отрицат от 03.09.18
11. Кровь на ДНК вируса простого герпеса от 04.09.18 – отрицат
12. Кровь на антитела к вирусу Эпштейна_Барра Ig M – отриц, Ig G – положит
13. Кровь на антитела к вирусу герпеса 6 типа – отрицат., от 04.09
14.Кровь на антитела к ЦМВ от 04.09.18 - Ig M – отриц, Ig G – отрицат,
15 Копргограмма от 1.09 – отрицат
16. Анализ ликвора на РНК Enterovirus от 30.08 – отрицат
17. мазок из носоглотки на Enterovirus от 30.08 – отрицат
18. Кал на Enterovirus от 01.09 – отрицат
19. Ликвор, кровь на Лихорадку Западного Нила от 03.09.18 – отрицат
20. Антитела к ганглиозидам, блот от 04.09.18 – отрицательные.
21. Консультация кардиолога от 14.09.18 – данных за патологию сердечно-сосудистой системы не выявлено
22. Доплер-Эхо КГ от 14.09.18 – клапаны сердца не изменены. Перегородки сердца интактны. Размеры полостей сердца в пределах нормы. ФВ 74%
23. ЭНМГ от 04.09.18 – заключение: данные исследования характерны для снижения функциональной активности мотонейронов шейного и поясничного уровней спинного мозга.
От 10.09.18 – данные исследования с выраженной отрицательной динамикой показателей проводимости на уровне терминалей и дистальных отрезков нервов и снижения показателей мышечных ответов нервов верхних и нижних конечностей с 2 сторон. По прежнему сохраняются признаки угнетения возбудимости мотонейронов шейного и поясничного уровней спинного мозга с 2 сторон. Выявленаы начальные признаки нарушения моторной иннервации в мышцах кистей и голеней.
24. Рентгенография органов грудной клетки от 30.08 – без патологии, от 10.09 – двусторонняя полисегментарная пневмония.
25. УЗИ почек от 31.08 – признаки незначительного увеличения ренокортикального индекса справа.
26. УЗИ органов брюшной полости от 31.08 – признаки реактивных изменений поджелудочной железы

Проведено лечение:

1. Режим охранительный.
2. стол индивидуальный.
3. Инфузионная терапия – глюкозо-электролитная смесь.
4. Иммунотерапия – пентаглобин № 4, октагам № 3 по настоящее время.
5. Антибактериальная терапия – цефтриаксон, меропенем, ванкомицин
6. Муколитик – лазолван
7. Противовирусная терапия - зовиракс
8. Гормональная терапия – Пульс терапия метипредом 3 дня
9. Ноотропная терапия – актовегин, цитофлавин, глиатилин
10. Ронколейкин № 3

[EMG]

Добрый вечер! Спасибо за информацию. Резюме по представленным данным:
- высокая температура в дебюте и сохраняющаяся высокая далее;
- стойкие нарушения функции тазовых органов
- цитоз в ликворе более 50 клеток
- оживленные сухожильные рефлексы
Всё это противоречит критериям синдрома Гийена-Барре.
Обсудите с очными докторами возможность проведения МРТ шейного отдела позвоночника (Тл>1) с захватом ствола головного мозга.
С уважением, Д.А.

P.S. заключение ЭНМГ более чем странное

[FSK78]

По поводу проведения нейровизуализации согласна, но минимум цервикальная+церебральная мрт с контрастным веществом, а лучше вообще всю нейроось.
Это не гбс в классическом его проявлении, данные за анализ ликвора и повышенные рефлексы не соответствуют, как было указано выше. Температура могла быть сначала спровоцирована инфекцией, которая была триггером последующих симптомов, в дальнейшем же температура могла быть вызвана пневмонией либо автономной дисрегуляцией. Стойкие нарушения функций тазовых органов нередко встречаются и сохраняются после классического гбс на протяжении очень долгого времени.
Сочетания полирадикулита и миелита, либо полирадикулита и менингоэнцефалита/энцефалита кажутся мне более вероятной версией, особенно радикуломиелит вирусного генеза , именно, арбовирусного (не увидела анализа на клещевой энцефалит его выполняли?), а также полиомиелит