"Сложный" пациент для молодого доктора

*Rusteiko* · #1 10.12.2009, 19:41

Ребенок от 2 беременности, роды в 35 нед, вес 2250 гр, 44 см. по Апгар 5/5б. Первично осмотрен эндокринологом в 9 мес. Хондродистрофия? не обследован. Далее неоднократно осматривался эндокринологом Дs: Конституциональная задержка роста. SDS роста-2,0 до 3,8 , КВ по паспотному возрасту, получал не специфическую стимуляцию роста. Рост отца 156см, Рост матери 156 см.
Впервые осмотрен мню в 12 лет 11 мес. Рост-137 см (SDS роста-2,12) Вес = 38,5 кг, ИМТ -20,58 кг/м. Телосложение не пропорциональное (корткая шея, короткие конечности, гипертелоризм), Половое развитие по Таннер 2-3ст. КВ 13,5-14 лет(сесамовидные кости в 1 п/ф суставе). ФСГ 5,6 МЕ/л, ЛГ 4,3 МЕ/л, тестостерон 6,4 нг/мл, кортизол 19,03 мкг/дл, ДГЭА-С 6,1 мкмоль/л, ТТГ, Т4св в норме. Б\х показатели в норме Са и Р не определяли. В стационаре: Кариотип 46 ХУ. МРТ головного мозга без патологии.Стимуляционная проба с клонидином: СТГ на 60 мин = 4,03 нг/мл. поставлен Дз: Гипофизарный нанизм
За 1 год: +8 см,терапия гормоном роста 3 мес. Отмечает боли в спине. Обследован ортопедом, на рентгенограмме поясничного отдела позвоночника: спондилолистез L5, ось позвоночника отклонена вправо
контуры замыкательных пластинок нечеткие, неровные, передние углы с "изедеными" контурами, высота межпозвоночных дисков неравномерная. Диагноз ортопедом сформулирован : болезнь Шойермана-Мау?
Вопросы:
1. Правомочен ли диагноз Гипофизарный нанизм при проведении 1 стимуляционной пробы с клонидином у подростка.
2.Укладывается ли рентгенологический картина в картину болезни Шойермана-Мау? Насколько я понимаю там рентгенологическая картина не такая агрессивная.
3. Так как мы ухудшили спондилолистез и спровоцировали остеопороз анаболическим препаратом, стоит ли продолжать его применение?
Тактика: выяснить причину рентгенологической картины. Исключать:тубулопатю,генетическую патологию?
Нужно ли определение паратгормона?
Необходимость денстомертрии?
Дальнейшее лечение гормоном роста: после уточнения генеза изменений в позвоночнике, при необходимости проведении повторной стимуляционной пробы, метаболическая дозировка гормона роста в дальнейшем?
Как всегда, извечный Русский вопрос со времен н.Г.Чернышевского:"Что делать?"

**Melnichenko** · #2 10.12.2009, 20:03

Пока Алиса Витальевна не ответила : разве было возможным получить гормон роста без подтверждения СТГ - недостаточности на двух тестах?
Как альтернативу вы предлагаете псевдогипопаратироз - но все - таки вначале кальций и фосфор надо получить
Почему возникла идея спровоцированного остеопороза?
Была ли вообще история болезни прислана в ЭНЦ в центр роста ?

*Rusteiko* · #3 10.12.2009, 20:11

Спасибо, Галина Афанасьевна! Я понимаю, что гормон роста надо было применять только после 2-х проб, т.к. по личным причинам не работала почти полгода ответить не могу, и этого ребенка вновь увидела только сегодня. Уточню у своих коллег была ли направлена эта история В ЭНЦ.