|
#1
13.10.2011, 09:02
|
|||
|
|||
|
Надпочечниковая недостаточность????? Помогите разобраться.
Доброго времени суток уважаемые коллеги! Убедительно прошу помочь разобраться в случаи с ребёнком.
Из анамнеза: мальчик, от первой беременности, первых родов. Беременность протекала без особенностей (по выписке, со слов матери). В 39 недель роды, безводный промежуток - 11 часов, стимуляция, первичная слабость родовых сил, в результате кесарево. Далее, плохо набирал в весе, оказался в стационаре на обследовании, где сделали скрининг: гипонатриемия, гиперкалиемия, повышен 17-опг (точных цифр нет в выписке, сказать не могу). По этим показателям ставят надпочечниковую недостаточность, и назначают гидрокортизон по 10 мг, а потом по 20 мг в сутки, сказав матери, что это пожизненно и т.д. и т.п. Родители, через месяц сами снижают дозу до 10 мг в сутки, о вот они попадают ко мне. Что я посмотрел: альбумин 45,5 г/л, глобулины 23,09 г/л, Кальций общий - 2,79 ммоль/л (2,3-2,75 референтные значения), Калий 5,43 ммоль/л (3,5-5,1), Натрий 131 ммоль/л (135-149), Хлориды 97 ммоль/л (97-115), АКТГ 8,2 пг/мл (до 46), андростендион 1,72 нг/л (0,3-3,3), кортизол кровь 5,1 мкг/дл (4,3-22,4), ЛГ 0,1 мМЕ/мл (0,2-1,3), ФСГ 0,4 мМЕ/мл (до 2,4), ДГЭА-С 3,6 мкг/дл (до 41). Вроде бы сразу видны калий-натривые "ножницы", но показатели скажем всё-таки пограничные. Кальций повышен, ЛГ снижен, всё остальное - более-менее. Что происходит в дальнейшем, доза гидрокортизона снижается до 5 мг. в сутки, через месяц: Калий 4,79 (3,5-5,1 норма), Натрий 136 (135-149 норма), хлориды 104 (97-115 норма), андростендион 2,37 (0,3-3,3 норма), альдостерон 27 (20-1100 норма), ДГЭА-С 4,8 (до 41 норма), тестостерон 40 нг/дл, кортизол 4,8 (4,3-22,4 норма), Кальций повышен 2,8 (2,3-2,75), АКТГ подпрыгнул до 103 пг/мл (до 46,0), и 17 оп высокий - 49,3 нмоль/л. Ребёнок развивается нормально, в весе прибавляет, активный. Выяснил, что когда забирали кровь у него, в вену попали с 4-го раза, он извелся весь на нет, кричал, плакал и т.д. По этой причине АКТГ подпрыгнул? Плюс сейчас прорезаются зубы, он капризничает, температурит, плохо ест, стал вялым. Меня смущает такая картина, электролитный обмен пришёл в более-менее нормальную форму, кортизол, альдостерон тоже. Что с АКТГ и 17 ОП? 
|
|
#2
15.10.2011, 19:09
|
|||
|
|||
|
я конечно не детский эндокринолог, а как насчет диагноза "Врожденная дисфункция коры надпочечников, классическая форма".
|
|
#4
20.10.2011, 21:38
|
|||
|
|||
|
Кем приходится вам ребенок?
ведение ВДКН требует некоторого опыта, наблюдает ли ребенка детский эндокринолог? Если на местах не справляются нужно искать возможность попасть на обследование в федеральный центр (Эндокринологический научный центр). Потребность в ГКС пожизненная, это объясняется патогенезом заболевания. В настоящее время декомпенсация на фоне необоснованного снижения дозы ГСК. Дополнительно часто требуется назначение минералокортикоидов. я попрошу подключиться в тему профильных специалистов не очень давно появился сайт для родителей детей с ВДКН, его можно найти набрав в гугле: "вдкн форум"
|
Линейный вид
