|
#1
19.11.2010, 21:41
|
||||
|
||||
|
Спастический парапарез
Здравствуйте уважаемые коллеги! Прошу Вас высказать своё мнение по данному больному.
Мужчина, 22 года, рост 166 см, 61 кг. Жалобы: слабость в нижних конечностях, больше слева, незначительное повышение мыш.тонуса в ногах, больше в левой, похудание мышц левого бедра, периодически ощущение "прохождения" теплой или горячей воды по задней поверхности левой ноги, задержка мочеиспускания, проблемы с эрекцией. Считает себя больным с 2005 года, когда после падения с 4-х метровой высоты постепенно развивались данные симптомы. Сам больной сначала ничего не замечал, со стороны было заметно изменение походки. Появилась слабость в левой ноге, незначительная скованность, похудело левое бедро, а в последнее время стал замечать изменения и в правой ноге. Неврологически: чмн - без особенностей. СХПР с ног высокие, D=S, с расширением рефлексогенных зон, клонусы стоп. Патологические стопные знаки с 2-х сторон. Мышечная сила в левой ноге 3,5 - 4 балла. Мышечный тонус в ногах повышен, больше в дистальных отделах. Нарушений чувствительности не выявлено. Окружность лев.бедра - 43 см, правого 47 см, лев.голени 38 см, правой 38 см. Координаторные пробы выполняет уверенно. Наследственный анамнез не отягощён, ничем никогда не болел. Как я понимаю, связи между падением и развитием данного заболевания нет, после падения беспокоила лишь правая стопа, рентген - без патолог.изменений. Больной неоднократно обследовался в краевых центрах ( МРТ гол.мозга, МРТ спинного мозга, + контраст, люмб.пункция, ЭНМГ - б/о) консультирован неврологами, нейрохирургами, в том числе и кафедральными работниками установлен диагноз: Миелопатия верхнегрудного отдела спинного мозга, центральный парапарез н/конечностей. Нейрогенный мочевой пузырь. Самих снимков МРТ к сожелению нет, есть только заключения, также нет и данных ЭНМГ, есть только мед.заключение краевых специалистов на основании результатов проводимых обследований. Больной имеет инвалиднось, но продолжает работать. В чём же причина данной миелопатии, если нет изменений на МРТ? 
|
|
#2
20.11.2010, 02:03
|
||||
|
||||
|
Если в самом деле исключены все наиболее частые причины приобретенных миелопатий.
Такие как: Cervical spine degenerative disease Multiple sclerosis Motor neurone disease Neoplasm: primary/secondary tumour, parasagittal meningioma Dural arteriovenous malformation Chiari malformation Adrenoleukodystrophy Spinocerebellar ataxias Vitamin deficiency: B12 and E Lathyrism Dopa-responsive dystonia Infection: syphilis, HTLV1, HIV etc То можно думать о наследственноЙ спастической параплегии (болезнь Штрюмпеля).
|
|
#4
20.11.2010, 19:06
|
||||
|
||||
|
Атрофия, конечно, характерна (особенно на шейном уровне), но не является обязательным критерием для диагностики + она становится более очевидной по мере прогрессирования болезни.
По поводу анамнеза - в самом деле трудно ставить диагноз, если нет данных, что кто-то из родственников страдал(ет) подобным заболеванием, но есть АР тип наследования, что возможно при б-ни Штрюмпеля.
|
|
#5
20.11.2010, 23:19
|
||||
|
||||
|
Спасибо большое!
Консультация генетика будет не лишней. Лечение остаётся симптоматическим, спастичность - миорелаксанты...?
|
|
#7
21.11.2010, 00:16
|
||||
|
||||
|
Цитата:
- миорерлаксанты, включая ботулотоксин по показаниям, - препараты для лечения нарушении мочеиспускания, - препараты для лечения эректильнои дисфункции. - физ. лечение... На счет гипотрофии бедра - не совсем понятно. На сопутствующую полинейропатию не спишешь... Возможно, это последствие относительно длительно существующего пареза... А МРТ спинного мозга один раз делали? Когда? Все отделы смотрели?
|
|
#11
01.12.2010, 22:58
|
|||
|
|||
|
Вышеописанная клиника,( повреждение Верхнего и Нижнего мотонейронов), похожа на высокий Латеральный Конский Хвост со сдавлением conus medullaris. Скорее всего давление на левые L2-L4 корешки – атрофия и слабость квадрицепса и приведения бедра , может ослаблен коленный рефлекс слева и присутствуют пирамидальные знаки на стопе иа-за сдавления спинного мозга. Чаще всего причина этого нейрофиброма. Очень странно что исследования ничего не показали. Коллеги правы, нужны повторные исследования.
|
Линейный вид
