АИГА у годовалого ребенка

[Yuri1986]

Доктор, добрый день. Хочу описать историю, которая случилось с моим сыном, если возможно прокомментируйте ход лечения или течение болезни, на что стоит обратить внимание. К сожалению развернутых анализов крови у меня нет, т.к. за период болезни их было очень много Смогу указать только на основные.
В конце 2014 года в возрасте 11 месяцев ребенок заболел ОРВИ. Для лечения ему был назначен аугментин. Пропив пятидневный курс состояние ребенка улучшилось, однако он был бледнее чем обычно. Придя к педиатру сдали ОАК. По результатам ОАК гемоглобин 98, остальные показатели в норме (на ретикулоциты не проверяли). Врачи обратив внимание на бледность ребенка и анализы, прописали препарат железа и сказали прийти на анализ после праздников т.к. лаборатория уже работать не будет. Через несколько дней 2 января у ребенка резко повышается температура без иных симптомов. Ввиду того что обратиться было некуда из-за праздников начали сбивать ребенку температуру панадолом(2 раза давали нурофен). Когда температура падала ниже 37,8 ребенок активный, нормально кушал. 4 числа обратились в частную лабораторию, сдали ОАК: гемоглобин 68, остальные показатели не помню, но они практически все были за пределами норм.
В тот же день обращаемся в частную клинику к педиатру, которая направляет нас в ОДКБ. Нас принимают в реанимацию. Состояние оценивают как стабильно тяжелое, ставят диагноз острый гемолитический криз. На следующий день у ребенка гемоглобин падает до 34, ретикулоцитоз, увеличен непряомй билирубин. Провели трансфузию эритроцитарной взвеси. Подобрать донора не могли из-за плохого состояния крови, взяли нулевую. После трансфузии состояние ребенка постепенно улучшалось и через неделю после поступления в реанимацию нас переводят в гематологию. Назначают преднизолон в дозе 4 таблетки по 5 мг. В течении следующих нескольких дней у ребенка по ночам 2 раза поднималась температура, после чего дозу преднизолона доводят до 6 таблеток. Гемоглобин в этот период колебался от 60 до 70. После увеличения дозы, показатели крови стали приходить в норму однако на протяжении недели-держалась субфебрильная температура. До середины февраля пьем по 6 таблеток, у ребенка резко повысился аппетит, набираем вес. Состояние улучшается, селезенка и печени сокращаются гемоглобин увеличивается, ретикулоциты снижаются(почти норма), билирубин в норме.
Врачи ставят диагноз АИГА, возможно связанная с действием лекарств. Конкретную форму они не ставят. Анализ на ферменты эритроцитов провести не могут. Проба Кумбса и прямая и не прямая положительны.
Кровь нормализуется, начинают снижать преднизолон по пол таблетки каждые три дня. Вроде как дело идет к выписке. Примерно когда оставалось полторы-две таблетки, происходит следующее: появляется рвота, причем рвет сразу после приема пищи или воды, поднимается высокая температура. Делают УЗИ – говорят все нормально. ЛОР ставит диагноз двухсторонний отит, хотя воспаление минимально, ребенок ушки не трогал, болевого синдрома нет. При это температура поднималась до 39, кашель, сопли. Это все происходит за вечер. Подозреваю ОРВИ, т.к. ещё трое детей болели в отделении. Дали на ночь ибопруфен и поставили клизму, температура спала. Под утро начинает снова подниматься (в пике 39,8), перевели на ночь в реанимацию. На утро ребенка вернули температура ещё два дня держалась высокая(до 38,5), капали антибиотики. Показатели крови в норме, как позже выяснилось за исключением билирубина. Повышался до 28, последующие два анализа показали снижение до 20 (общий). В это период продолжали снижение преднизолона, причем ускорили: пол таблетки каждые два дня. Еще через пару дней ребенок начинает бледнеть. Анализ крови показал снижение гемоглобина до 102, ретикулоцитоз выше 100 промилле, билирубин 40(общий, увеличена не прямая фракция). Постепенно показатели гемоглобина начинают снижаться, билирубин в пике 72, ретикулоциты 152. У ребенка полностью пропадает аппетит. Снова назначают преднизолон - 4 таблетки. Толку ноль, гемолиз продолжается, аппетит не восстанавливался, температура колеблется от нормальной до 37,5 (по времени это все 1 -10 марта). У меня появилось подозрение на рецидив ввиду быстрого снижения преднизолона. (В последствии врач подтвердила мои подозрения, однако сама не уверена). Гемоглобин упал до 65, ответа от преднизолона нет, врач решает разово поставить циклофосфан. У меня были сомнения на этот счет , т.к. в день когда ставили циклофосфан, на мой взгляд желтизна немного спала, а врач руководствовался анализами двух дневной давности, но т.к. я не врач спорит и свои доводы до врача доносить не стал. Буквально на следующие утро после того как прокапали циклофосфан (прошло не больше 10 часов), анализ крови показал рост гемоглобина с 65 до 74, на следующий день прибавка ещё в 10 единиц. В течении почти двух недель гемоглобин поднялся до 112, билирубин общий 17, ретикулоциты 52. И тут мы снова подхватывает инфекцию, причем и ребенок и мама. Кашль , сопли, температура. Ребенку в первый день дают разово жаропонижающее через капельницу (не помню точно какое, но на основе парацетамола), пьем сироп от кашля, свечи противовирусные, ингаляции. Делали обтирания, чтобы больше не пить жаропонижающие. На следующий день температура более или менее стабилизируется - до 38, однако врач услышала шумы в легких, ставит бронхит. Понимая угрозу гемолиза она решила лечить бронхит мотивирую это возможными осложнениями при приему преднизолона. Ребенку капают 3-4 дня цефепим (цефалоспорины). Бронхит уходит, температура нормализуется, кашель становится меньше, но гемоглобин падает до 104. Дальше следующая динамика по датам:
6.04 - гем 93, рет 175
9.04 гем 87, рет 206
11.04 гем 80, рет 123
Билир. был 48 стал 56
Температура при этом нормальная.
Снова решают поставить циклофосфан. Ответа на циклофосфан нет. Гемоглобин снижается, при этом у ребенка температура поднялась до субфибрильных значений (37-37,4). На второй день после циклофосфана утром поднимается температура, дают через капельницу парацетамол, к обеду температура нормализовалась, но анализ крови показал снижение гемоглобина до 70. Проходит ещё два дня картина повторяется за тем отличием, что температуру жаропонижающими не сбивали(хотя в капельницу ему скорее всего добавляли преднизолон), к обеду снизилась сама, но гемоглобин упал так же на 8-9 единиц. Переводят в реанимацию, проводят терапию. На сколько мне известно капают преднизолон в увеличенных дозах (плюс к этому он так же продолжает пить 4 таблетки преднизолона). Гемолиз не купируется, решают провести переливание эритроцитной взвеси. При гемоглобине 51 проводят переливание. Гемоглобин поднимается до 99(вечер), на следующее утро 89, еще через день 81 и сегодня на утро 72. В понедельник планируют провести повторное переливание.
Доктор данная эпопея длится вот уже 3 с лишним месяца, я не прошу вас ставить диагноз, т.к. понимаю что нужно больше данных. Меня сейчас в первую очередь волнует продолжающий гемолиз после переливания и отсутствие ответа на преднизолон и циклофосфан. Может ли так резко появиться резистентность? Прошу посоветуйте что-нибудь или прокомментируйте. Особенно интересует из-за чего после переливания так резко падает гемоглобин, можно ли ещё ожидать уменьшения гемолиза в течении ближайших пары дней? Хотим уже просится в Рогачева, т.к. у нашего врача это второй случай АИГА за её практику.

Общие моменты:
1. Ребенок в течении первого года жизни не болел. На втором месяце только ветрянку подхватили. Последний анализ крови брали в 9 месяцев все было нормально. Прививки проводили по расписанию. Родился доношенным, без желтухи, получал грудное молоко. Педиатр всегда говорил, что ребенок здоров.
2. У ближайших родственников подобных заболеваний не было. Можно ли в данном случае подозревать дефицит ферментов эритроцитов (Г-6-ФД и прочее)?
3.На сегодняшний день аппетит несмотря на преднизолон у ребенка не восстановился. Приходится запихивать. Хотя все-таки чуть лучше чем сразу после первого рецидива.

[Dr.Vad]

Да, у ребенка похоже рецидивир. АИГА, то ли из-за недост. лечения преднизолоном, то ли из-за повт. введения антибиотиков, какие АБ дают гемолиз:

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

полный текст откуда таблицы

Drug-induced immune hemolytic anemia

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

при дефицит ферментов эритроцитов (Г-6-ФД и прочее) не бывает положит. реакции кумбса.

[Yuri1986]

Вадим Валерьевич, спасибо. Был бы еще список АБ, которые не провоцируют АИГА.

[Dr.Vad]

Может, все дело в леч. врачах? На свете есть доктора, которые знают как лечить ХАИГА у детей и как выявлять какие именно препараты ее провоцируют, а какие безопасны ребенку.

[Yuri1986]

Вадим Валерьевич, спасибо за ваши комментарии. Сегодня у ребенка в кале нашли лямблии. Скажите может ли лямблиоз являться провоцирующим фактором? В некоторых источниках указывают что симптоматическая АИГА может развиваться на фоне лямблиоза, но не знаю рассматривать ли подобный сценарий. Может быть вы знаете о подобных случаях.

[Dr.Vad]

Такие случаи мировой медицине неизвестны. У Вас есть две возможности - настоять на проведении иммунологических проб с антибиотиками, потенциально вызываюшие АИГА - реакция агглютинации еритроцитов в сыворотке присутствии спец. антибиотика и/или его метаболита, или завезти сыворотку ребенка в то медучреждение мира, где таковые пробы проводятся. А так, завтра скажем тимус увеличенный обнаружат или поджелудочную на УЗИ или хеликобактер, антитела к "мигало"-вирусу в крови и будут говорить что ето и есть причина и нужно ее лечить.

[Yuri1986]

del..

[Dr.Vad]

Положительные Кумбсы указывают только на типичную аутоимунную гемолитическую анемию, причиной которой являются тепловые (не холодовые) антитела. Как проводится диагностика специфичных тел изложено выше. Лямблии никогда не были причиной ХАИГА. Никак заочно Вам помочь больше не в силах: или Вы ребенка консультируете в нормальном месте, где Вам скажут что и как, или следуйте тем рекомендациям, что Вы получаете.

[Yuri1986]

Вадим Валерьевич, добрый день. Ездили на лечение в Рогачева, прокапали мабтеру, после лечения все в норме. Две недели назад вернулись с плановой госпитализации. Сегодня сдали анализ крови и обнаружили сильно сниженные нейтрофилы 0.32 - 10*9, повышены моноциты-17,6%(повышены только в процентах, 0.72-10*9), снижены лейкоциты - 4.08-10*9. До плановой госпитализации, нейтрофилы были в норме, лейкоциты были чуть снижены, но больше 5. ОРВИ с июня месяца не было, температура в норме, иногда поднимается до 37,2 но кратковременно, последние полторы недели повышении выше нормы не наблюдал.
Меньше недели назад полностью отменили преднизолон. Скажите, может быть это как-то связано? В интернете не нашел информации о том как влияет отмена преднизолона на организм. Перечитал многие топики на данном форуме о нейтропении.

Сейчас ребенку год и 8 месяцев, пьем:
-микофинолата мофетил (вместо ГКС)
-дифлюкан, бисептол (как я понял в качестве профилактики)
-эналаприл(через три дня отмена, назначили на фоне ГКС)
-кальций д3 никомед

Завтра пойдем пересдавать анализ, потом консультация с врачем. Вадим Валерьевич может из вашей практики что-то подскажите

П.С. Динамику снижения нейтрофилов заметили в Рогачева, но на момент отъезда они были в норме.

[Dr.Vad]

ничего вразумительного сказать по поводу сложившейся ситуации не могу - теоретически отмена ГКС может сопровождаться временным снижением лейкоцитов/нейтрофилов, следуйте рекомендациям врачей и если что задавайте все вопросы им.