Полицитемия и зрение

[mirrele]

Поняли.
Гематолог назначил следующий визит в начале декабря. Попробуем добиться определения филадельфийской хромосомы тогда. Не поздно будет, или это надо делать более срочно? (Тогда будем бежать, просить).

[Dr.Vad]

Изредка полицитемия может трансформироваться не ХМЛ, а в ХНЛ (хроническая нейтрофильная лейкемия), где большинство клеток зрелые нейтрофилы без признаков омоложения, пишут, что в таких ситуациях Филад. хромосома отрицательна:
A Case of Transition of Polycythemia Vera to Chronic Neutrophilic Leukemia
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[mirrele]

Ясно. Но там все-таки - rare condition, то есть, нам сейчас главное исключить ф.хр. Скажите, насколько это срочно, если нет симптомов (селезенка нормальная)? До декабря можно ждать? Следующий прием гематолога в декабре, до этого у нее все занято.

[Dr.Vad]

Полагаю, что на данный момент и ближайшие месяцы никакое специфическое лечение не показано, поетому даже если найдут ф.хромосому сейчас или в конце года, то стратегия в лечении не поменяется

[mirrele]

Простите!
Полезла разбираться, вот тут пишут:

The JAK2 V617F mutation is common in patients with Philadelphia-negative chronic myeloproliferative neoplasms, but few cases of the JAK2 V617F mutation have been described in Philadelphia-positive chronic myeloid leukemia (CML) patients.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

А у отца именно такая мутация, V617F.

Не очень поняла - это значит, что у него реальная вероятность развития ХМЛ очень мала? Или эта мутация может как-то меняться?

Простите, если надоедаю или спрашиваю ерунду, просто гематологи ничего не объясняют, и вот пытаюсь в этом разобраться с вашей помощью.

[Dr.Vad]

Наиболее частое осложнение полицитемии - миелофиброз, что может быть проявляться лейкоцитозом со снижением гемоглобина и/или тромбоцитов, изредка она преврашается в ХМЛ: Clonal evolution of PV to chronic myeloid leukemia (CML) is a rare phenomenon, occurring either when a stem cell carrying the JAK2 mutation acquires the BCR-ABL1 translocation, or when PV and CML have evolved from separate clones.

[mirrele]

Здравствуйте.
Хочу понять, правильно ли ведет себя гематолог.
У отца, 62 года, полицитемия, диагноз поставлен в 2013 году.

Сейчас:
Лейкоциты 21,4*10^9/л
Эритроциты 7,38*10^12/л
Гемоглобин 121 г/л (референсные значения 131-172)
Гематокрит 45,7% (референсные значения 39-50)
Тромбоциты 347*10^9/л (норма 180-320)

Нейтрофилы 17,7*10^9/л (норма 1,8-7,7)
Лимфоциты 1,8*10^9/л (норма 1-4,8)
Моноциты 1,9*10^9/л (норма 0,05 - 0,82)
Эозинофилы 1,40*10^9/л (норма 0,02 - 0,50)
Базофилы 0,47*10^9/л (норма 0 - 0,08)
Нейтрофилы: 83% (норма 47-72)
Лимфоциты 8,3% (норма 19-37)
Моноциты 8,7% (норма 3-12)
RDW_SD 46,2%
RDW_CU 21,9%

Печень, селезенка в норме. Самочувствие не хуже, чем обычно. Эритроцитаферез делали последний раз весной, с тех пор ничего не делали, только пьет аспирин. Спросили у гематолога, не переходит ли уже полицитемия в миелофиброз, она говорит, что не видит отрицательной динамики и что ничего сейчас делать не надо, только наблюдать. Права ли она? Меня смущает небольшая анемия и высокие лейкоциты.

[Dr.Vad]

похоже, лейкоциты увеличиваются, нужно ли что-то делать (КМ пункция на предмет фиброза, какое-то лечение) или просто наблюдать - решает очный гематолог, если в етом сомневаетесь, попробуйте получить альтерн. мнение у другого очного специалиста. Заочно помочь или решить, что именно нужно делать, не представл. возможным.

[mirrele]

Ясно, спасибо.
А по анемии тоже ничего однозначно сказать нельзя? Ведь вообще-то при полицитемии обычно большой гемоглобин? Гематолог говорит, что это и "просто так" бывает в ходе полицитемии - так ли это?
(Альтернативное мнение очно у нас получить особо негде - один институт занимается этой проблемой, вот туда отец и ходит).

[Dr.Vad]

при трансформации полицитемии в другое заболевание, гемоглобин вместо высокого начинает снижаться (при полицитемии - 3 фазы: полицитемическая, нормоцитемическая и как исход анемическая). Вам следует или оставить все, как есть и надеяться, что отцу оказывают весь необход. обьем помоши, или же показать отца др. очному специалисту - др. вариантов у Вас нет.