МДС или ПККА

toha80 · #1 10.10.2018, 11:04

Добрый день. Пожилому человеку 86 лет, женщина, на основании миелограммы поставили диагноз рефректарная анемия на фоне миелодиспластического синдрома или парциальная красноклеточная аплазия костного мозга. Посоветуйте, к кому обратиться по этим заболеваниям в СПб? Нам объяснили, что нужно только переливать кровь каждую неделю. Эти болезни не лечатся? Может быть можно как то поддерживать, чтобы к переливаниям реже обращаться? Заранее спасибо.

**Dr.Vad** · #2 10.10.2018, 15:37

обрашайтесь в любое гем. отделение спб, есть лечение, которое может снизить нуждаемость в трансфузиях, но приобретать придется за свои

toha80 · #3 10.10.2018, 20:40

Спасибо за ответ. А какое именно лечение? Какие препараты нужны? Пока предлагают только трансфузии.

**Dr.Vad** · #4 10.10.2018, 21:11

Выложите эпикриз пациента с диагнозом - будем обсуждать, пока же можете читать подобные темы на форуме
https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=435881

toha80 · #5 11.10.2018, 21:13

Анализы крови:
В12 1460 пмоль/г (давали б12 в инъекциях, так как ставили в12 анемию)
Ожсс 23,1 мкмоль/л
Трансферрин 1,1 г/л
Ферритин 356,2 мкг/л
Фолиевая кислота 45,1 нмоль/л (принимали фолиевую кислоту 5 мг/сутки)
Железо 17,1 мкмоль/л
Wbc 6,4
Rbc 2
Hgb 65
Hct 20
Mcv 98
Mch 32
Mchc 322
Plt 200
Rdw cv 24
Rdw sd 81
Pdw 20
Mpv 13
P lcr 48
Pct 0,3
Соэ 35

toha80 · #6 11.10.2018, 21:28

Имеется хроническое заболевание почек. Коралловидный камень левой почки. Гидронефротическая трансформация левой почки.

**Dr.Vad** · #7 11.10.2018, 22:21

Мне не нужны анализы, мне нужен скан епикриза без ФИО пациента или врачей, МДС ставится на основании анализа КМ после его трепано-биопсии, без етого - гадание на кофейной гуще

**Dr.Vad** · #8 12.10.2018, 17:09

Также описаны случаи снижения синтеза эритропоэтина крови при гидронефрозе как причины анемизации, так что определение его в крови или пробный курс эритропоэтином тоже может быть приемлемой диагн. опцией.

Nephron. 1994;68(2):282-3.
Transient suppression of erythropoietin synthesis in hydronephrosis.
Tsukada Y. и соавт.

toha80 · #9 13.10.2018, 10:42

Спасибо. Анализ на эритропоэтин сдадим. Трепано биопсию не делали. На исследование брали пунктат КМ из грудины.

**Dr.Vad** · #10 13.10.2018, 17:12

И какое заключение после стернальной пункции КМ?

toha80 · #11 13.10.2018, 20:23

Написано так: по данным миелограммы нельзя исключить:
MДС?
ПККА?

**Dr.Vad** · #12 13.10.2018, 21:04

нужно что бы посмотрел другой цитолог, должно быть подр. описание красного ростка, количества лимфоцитов и тп. все же они отличаются морфологически, хотя изредка ПККА может быть следствием МДС:

dysplastic hematopoiesis, and a high number of abnormal erythroid precursors = MDS
very few (less than 5%) or absence of erythroid precursors, or a blockage of erythroid lineage to pronormoblasts = PRCA

Pure red cell aplasia associated with myelodysplastic syndromes
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

toha80 · #13 15.10.2018, 19:12

Миелокариоциотов 105 ; Миелобл 0,7 ; промиелоциты 1,7 ; миелоцит 11,1 ; метамиел 11,7 ; палочкояд 30,2 ; сегментояд 18,8 всего нейтроф ростка 74,2
Миелоцит эозонофил - 0,4 ; метамиелоц эозонофил 0,3 ; эозонофилы 5,4 ; всего эозиноф.ростка 6,1
Миелоцит базофильный - 0; базофилы - 0; Всего клеток базоф ростка - 0
Лимфобласты 0 ; Пролимфоциты -0 ; Лимфоциты - 8 ; Всего лифмоц ростка 8
Монобласты 0 ; Промоноциты 0 ; Моноциты 2 ; Всего моноцит.ростка 2
Плазмобасты 0 ; Проплазмоциты 0 ; Плазматическ.клетки 2,3; Всего плазмоц.ростка 2,3
Эритробласты 0 ; Нормобласты базофильные 0,5 ; нормобласты полихроматоф 2,7 ; нормобласты оксифильные - 1,5; мегалобласты полихроматоф 0,2 ; Всего эритроид.ростка 4,9
Клетки стромы 0,3
Мегакариоциты 2,6

**Dr.Vad** · #14 15.10.2018, 19:17

не специалист в цитологической дифференцировке МДС от ПККА - покажите стекла грамотному цитологу в НИИ гематологии СПБ

toha80 · #15 15.10.2018, 19:19

Хорошо. Спасибо. Обратимся со стеклом в НИИ Гематологии.