Геморрагический синдром?

[Lidija_Sh]

Добрый день, уважаемые специалисты!
Обращаюсь к Вам за советом/консультацией.

Моему сыну 5.9лет, рост 122см,вес 20.4кг. Первый раз петехиальные высыпания появились на фоне высокой температуры, высыпало много и повсеместно-личико,ручки,ножки,шейка. Педиатр сказал,что такое бывает, что у ребенка слабая сосудистая стенка (???), решили понаблюдать, будет ли повторяться. За 3 года эти "точечки" появлялись довольно редко, в небольших количествах. Сейчас ситуация сильно изменилась, высыпания появляются практически ежедневно. В основном на личике, в районе глаз ( верхнее веко, область под глазами ), на мочках ушек. Появляться могут сами по себе,без видимых на то причин, под которыми подразумевается нервное напряжение ( ребенок очень активный,эмоциональный ).Высыпания проходят в течение 2 дней, сначала они меняют свой цвет (становятся коричневыми,как "старый" синяк), затем светлеют и исчезают.
Месяц назад высыпания появились на ручке от запястья до локтевого сгиба, было довольно много, сфотографировала на телефон. Мне кажется, что было больше,чем видно на фото,тем не менее, прилагаю:

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Физических нагрузок у нас практически нет, если не считать прогулки на улице и беготню до мокрых волос (потливый с детства).Одежду носим свободную,слежу даже за носками,чтобы не было тугих резинок.

Сегодня утром сдали все,что могли по части свертывающей системы крови. Результаты прилагаются:

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Уважаемые специалисты,прокомментируйте,пожалуйста,результаты анализов в совокупности с нашими жалобами. Понимаю,что в норме этих высыпаний быть не должно, соответственно, возникает много вопросов - почему они появляются и как это лечить?Хочется понимать,что это.
Возможно нужно еще что-то сдать?

С благодарностью, Лида.

[Dr.Vad]

Что ж, среди коаг. тестов сделана большая куча ненужных, а вот уровень фактора фон Виллебранда, который потенциально может быть ответственнен за низкую ристо-агрегацию - не сделан...

Встречный вопрос - много ли кушает ребенок мясной еды и много ли у него в рационе витамина С?

[Lidija_Sh]

Вадим Валерьевич,большое спасибо за ответ!

Мясо мы кушаем дважды в день, не могу сказать,что это много или мало,мне кажется,в самый раз. Вит. С в рационе,наверное, маловато... Из свежих фруктов кушает только яблоки,бананы, редко киви, летом может соблазниться на грушу и ягоды. Из овощей кушает все,но только отварное(тушеное),свежие овощи отказывается кушать,только огурец.

[Lidija_Sh]

Вадим Валерьевич, здравствуйте еще раз.
Мы встали на учет в Измайловской детской клинической больнице. Сдали анализы. На руки нам выдали следующее:

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Болезнь Виллебранда у сына подтвердили. Группа крови у нас I(0). Сказали,что в нашем случае, это что-то вроде случайной находки, что у него легкая форма и что при ней геморрагических высыпаний быть не должно. Однако, это не вяжется с тем,что мы имеем в реале. Высыпания у нас есть, и еще какие. Например, сегодня, когда ребенок покричал, отказываясь закапать нос, у нас тут же высыпало на лице, за ушками, на шее. Сфотографировала на телефон:

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Соответственно, вопрос остается открытым - с чем же тогда связаны эти высыпания,если не с Виллебрандом? В норме их быть не должно, насколько я понимаю.
Так же хотелось бы узнать, если у старшего ребенка есть эта наследственная болезнь, то она может быть и у младшей? Нужно ли нам всем семейно обследоваться?
И еще один момент, врач сказал,что сыну от температуры лучше давать либо парацетамол,либо анальгин. Первое - понятно, а второе, насколько я знаю, лучше не использовать в педиатрии. Да и не совсем ясно,почему нельзя ибупрофен.
Извините,что так много вопросов. Я волнуюсь(((

[Dr.Vad]

И правильно волнуетесь: у 95% людей с первой группой крови уровень фактора фон Виллебранда между 36 и 157 %, так что у Вашего сына - норма для людей с первой группой крови; на бланке нормы фактора фон Виллебранда для людей со второй-четвертой группой крови.

mean VWF level for blood type O (I) is 75 U/dL, which is 25–35 U/dL lower than other ABO types, and 95 percent of VWF levels for type O (I) blood donors are between 36 and 157 U/dL.

отсюда даже наличие геморрагических высыпаний у ребенка может быть просто случайным стечением обстоятельств, особенно если отсутствует семейный анамнез кровоточивости (у родителей и их родственников).

Because mild bleeding symptoms are very common in the healthy population, the association of bleeding symptoms with a moderately low VWF level may be coincidental.

можете распечатать текст по ссылке и спросить у леч. врача - на каком основании поставлен такой диагноз, когда у ребенка в анализе норма для его типа крови.


The Diagnosis, Evaluation and Management of von Willebrand Disease
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Lidija_Sh]

Вадим Валерьевич,огромное спасибо за комментарий!

Я правильно поняла, что мой ребенок с точки зрения гемостаза абсолютно здоров? И что показатели АЧТВ, незначительно выходящие за границы нормы, не имеют отношения к патологии?

Обязательно распечатаю статью по ссылке,вот только не знаю, как деликатно объяснить консультирующим врачам-клиницистам,что их исследования проводятся некорректно, ведь Измайловский детский гем.центр единственный в своем роде в Москве соответственно, он позиционируется, как лучший в своем роде.

[Dr.Vad]

активности факторов 8 и 9 в пределах 50% от нормы достаточны для обеспечения гемостаза, но могут быть причиной незначительного повышения АЧТВ