Пигментная дистрофия сетчатки

[Udodov]

Здравствуйте, коллеги!
Прошу Вашей помощи в интерпретации увиденного, объяснении его причин и выработки дальнейших действий.
Кратко о случае. Пациент 24 года поступил с диагнозом Пигментный ретинит, макулярный отёк обоих глаз. Жалобы на снижение остроты зрения. При осмотре острота зрения 0,6/0,4 с/к цилиндром +1,0 по оси 140/45 0,9/1,0. Искажений на решётке Амслера не видит. На сетчатке при офтальмоскопии "костные тельца" в небольшом количестве на периферии. Складки в макулярной области (?), небольшой отёк. Фундус-линзы нет. Периметрия от 3.01.12: см. ниже.
Делали 14.12.11 ФАГ.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
Сейчас пациент ждёт четверга, чтобы попасть на ОКТ и ЭРГ.
Не могли бы Вы объяснить по каким критериям в данном случае по ФАГ установили пигментный ретинит?
Что это за двухсторонние изменения в макуле? Может ли ПР быть их причиной? Характерно ли их наличие при ПР?
Какие ещё имеет смысл сделать обследования в данном случае и чем полечить имеющуюся ситуацию?
С уважением!

[Udodov]

"Довыкладываю" фото ФАГ, так как всё сразу выложить не позволили.

[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

[ainakoz]

Макулярного отёка нет. Есть нарушение кровоснабжения центрального пятна (Страдает хориоидальный кровоток в фовеа). Типичная картина тапеторетинальной абиотрофии. Состояние генетически обусловленное. Эффективных средств лечения данного состояния не существует. А что не понятно то? Что подсказать?

[Udodov]

Спасибо за ответ! Подскажите, пожалуйста, что за кольцо (?) вокруг макулы. Мне кажется, что оно как бы приподнято по отношению к сетчатке?
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
В этой же зоне на цветной фото: это складки?
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[ainakoz]

Не могу сказать. На ОСТ было бы виднее. Я думаю что это просто рефлексы засчёт "проваленности" центральной части. Пошлите больного на ОСТ

[Udodov]

ОСТ и ЭРГ уже запланированы на четверг. Буду ждать результатов. Если интересно, то выложу в пятницу сканы или фото.
Ещё раз спасибо за помощь!

[Rameyka]

Сообщение от ainakoz

Макулярного отёка нет. Есть нарушение кровоснабжения центрального пятна (Страдает хориоидальный кровоток в фовеа). Типичная картина тапеторетинальной абиотрофии. Состояние генетически обусловленное. Эффективных средств лечения данного состояния не существует. А что не понятно то? Что подсказать?

по-моему не кровоток страдает в фовеа, а дополнительно экранирует флюоресценцию скопление несфагоцитированных комплексов. Можно впрочем подчитать. Понятен прогноз, однако в мою бытность проявляемого к медицине интереса я, переводя статьи, нашла указание на некоторые формы абиотрофии, зависимые в прогрессированнии от
диеты - потребление аминокислот, не помню деталей.
ЭФИ для диагностики в приоритете.

[Udodov]

Спасибо за помощь.
Выкладываю проведенные результаты.
ОСТ

[Udodov]

И ЭРГ.
Ещё раз спасибо!

[mihail_t]

Ув. коллеги. Если можно, проконсультируйте данные ОСТ в плане тактики лечения (д-з: периферическая и центральная белоточечная дистрофия сетчатки,кистозно-макулярный отек).Заранее благодарен за любой конструктив.

[Rameyka]

исключите Болезнь Бурневилля и нейрофиброматоз.

[Rameyka]

ОСТикали - ОСТикали, а через новообразование срезы не дали, кто ОСТишник?

[mihail_t]

Сообщение от Rameyka

исключите Болезнь Бурневилля и нейрофиброматоз.

Исключили.Диагнозу уже 6 лет.Предидущая ОСТ 3года назад-кисты меньше отек-примерно такой же.Острота зрения ухудшилась не существенно.Вопрос-чем лечить-нестероиды,стероиды,ингибитора карбоангидразы,лазер,нейропротекторы,ангиопротекто ры,ангиопротекторы-что в данной ситуации имеет хоть какую доказательную базу?Необходимость дообследования-какого,необходимость срочного оперативного лечения?Или ограничиться наблюдением ?
Я-врач,но не офтальмолог.

[Dr-vasiliY]

Попадалась статья в пабмеде, что прием лютеина позволяет существенно снизить темпы прогрессирования пигментного ретинита.

[mihail_t]

Сообщение от Dr-vasiliY

Попадалась статья в пабмеде, что прием лютеина позволяет существенно снизить темпы прогрессирования пигментного ретинита.

3 года приема лютеина (витрум) с небольшими перерывами.Насколько безопасен диакарб,трусопт,азопт(польза/побочные эффекты)?