Липосаркома после кортикостеромы?

[avol]

Добрый день! Мне 30 лет. Рост 172см. Вес на данный момент 57кг.У меня такая ситуация, в 2016-2017 была вторая беременность, протекавшая тяжело, с повышенным давлением, слабостью и многими проблемами, закончившаяся в феврале 2017 на сроке 30 недель отслойкой плаценты и экстренным кесаревым. После обследования летом был поставлен синдром Иценко-Кушинга,обнаружено образование левого надпочечника(по кт паранефральная клетчатка не изменена. Надпочечники расположены обычно. Левый надпочечник увеличен за счёт образования размерами 2.5*2.5*2.6см,плотностью +27hu.После введения контрастного вещества накопление в I фазу +85 hu, во II фазу +90 hu. Через 10 мин. +50hu).
В августе в Санкт-Петербурге проведена операция--ретроперитонеоскопическая адреналэктомия слева. Заключение гистологического исследования--адренокортикальная аденома левого надпочечника, преимущественно, темноклеточного строения 3,0см.
После операции была установлена первичная надпочечников недостаточность. На сегодняшний день принимаю корте 20мг в сутки.
В мае начались какие то непонятные ощущения в области поясницы, но справа. Решила сделать контрольное кт от 21.05.18,вот заключение - в паранефральной клетчатке кзади от верхнего полюса левой почки определяется опухолевое образование 36*27*19мм с нечеткими контурами и не однородной структурой с большим содержанием жира, гетерогенно накапливающее контраст(характерно для забрюшинной липосаркомы). Я легла в наш онкодиспансер в надежде на операцию, сказали будут делать лапаротомию(биопсию в таком месте у нас не берут). Но лечащий врач онколог-хирург как-то очень сомневается во всем и за меня не берётся, настоятельно рекомендует ехать снова в Питер.
Подскажите, пожалуйста, куда же мне всё - таки нужно обращаться, к онкологам или эндокринологам? Уже и так столько времени потеряно, а дело с мёртвой точки не сдвинулось. Последний месяц стала побаливать нога, наружная часть бедра где-то в районе начала бедренной кости у т/б сустава,мрт там никаких изменений не выявило. Уже не знаю что и думать. Большое спасибо за понимание!

[ghrh44]

Во первых, надпочечниковая недостаточность у Вас не первичная, а вторичная: гипофиз все ещё подавлен кортизолом из опухоли. Это пройдёт.

Во вторых, диагноз липосаркомы не установлен: для этого нужна гистология, а не КТ. Вполне вероятен шрам после операции или даже есть какие-то остатки опухоли. Две разные опухоли в одном и том же месте маловероятны. Первым делом отмените гидрокортизон на два дня, и на второй день соберите 24 часовую мочу на кортизол и креатинин. Это сразу разъяснит вся ли опухоль надпочечника убрана: одним вопросом будет меньше.

Если есть подозрение на онкологическое заболевание, то во всем мире все врачи рекомендуют немедленную операцию: биопсия иглой может прозевать опухолевые клетки.

Если Ваш хирург не считает себя компетентным и советует ехать к более опытным врачам, то честь ему и хвала.

Езжайте в Питер, и поскорее. Вологда это не место для сложных решений и лечений.

[avol]

Спасибо большое за ответ!
Про недостаточность, я так поняла, ставят первичную, т. к. Второй надпочечник работать не хочет, спустя месяц-полтора после операции с постепенным снижением дозы кортефа я загремела в реанимацию нашей инфекционки, как потом выяснилось, с надпочечниковым кризом,очухалась только с поднятием дозы гормонов спустя несколько месяцев. А АКТГ до операции был подавлен(ниже определяемого диапазона), через 2 недели после операции поднялся до 4.55 (при норме 7.2 - 63.3), далее в конце сентября - 19.03, в ноябре - 10.29 и сейчас в июне 11.95.
А вот кортизол в крови всё низкий(только не ругайте меня, знаю, говорят кровь неинфррмативна, нужна моча, но всё же думаю о чем то говорит), при норме его 50-250 мои цифры были 25.3, менее 10, 22.7 и сейчас в июне 11.95.
Вот и мне врачи говорят, что две опухоли очень маловероятно, но всё же, чего не бывает!
Я правильно поняла, что мне лучше снова ехать к хирургу-эндокринологу, где я и оперировалась в прошлом году? Ещё раз благодарю!

[ghrh44]

Первичная недостаточность это когда оба надпочечника необратимо повреждены/удалены, что не Ваш случай. Вторичная это дефицит АКТГ, что есть у Вас. Она обратима, и уже как-то улучшается. Так что с этим проблем нет, и надо только ждать и мерять кортизол крови утром, раз в 4-6 месяцев, пропустив последнюю дозу в предыдущий день. Когда он дойдёт до ~ 400, можете попробовать гидрокортизон отменить.

Проверять пробуждение функции гипофиза и второго надпочечника нужно по кортизолу крови в 8-9 утра. Сбор мочи для этого не применим.
Я его предложил для другой цели: выявить повышенный кортизол , говорящий об остатке опухолевой ткани. Судя по Вашим новоприведенным данным, этого нет. Так
что мочу проверять не нужно. Диагноз неполной резекции отменяется.

Я почти уверен, что нет у Вас липосаркомы, а есть просто масса неоднородной жировой ткани с фиброзом после операции. В просторечии,- шрам, что неизбежно после любой операции.

Проблема в том, что Вам кто-то уже упомянул про злокачественность, и Вы не успокоитесь пока Вам твёрдо не скажут, что ничего опасного нет. И правильно сделаете.

Хорошо бы послать Ваш КТ хирургу в Питере, который Вас оперировал. Он посмотрит сам и может проконсультироваться с радиологом, который таких ситуаций видел кучу.
Если оба они скажут, что Ваша КТ рутинна для послеоперационной ситуации, то можете вздохнуть с облегчением. Если есть какие-то сомнения, то нужна операция.

Но вот сидеть дома и страдать от неизвестности абсолютно противопоказано.

[avol]

Огромное спасибо! Да, Вы правы, я и так уже схожу с ума! Я так надеялась, что мои несчастья закончились! А хирургу в Питер я писала и данные кт посылала, он сказал, что показана операция с высокой долей вероятности через разрез, но нужно ждать очередь,поэтому я и хотела побыстрее сделать у нас,ведь никто не скажет точного диагноза без гистологии. Что ж, будем пытаться снова попадать в Питер(к сожалению, это всё время) и надеяться, что не всё так плохо... Спасибо Вам!

[avol]

Снова здравствуйте! Хотелось сообщить о своих новостях, ездила в Питер, делали снова КТ и там, где оперировалась, и ещё в онкоцентре. И там, и там описывают как послеоперационные изменения, только в одном месте как гранулему, а в другом как фиброз жировой клетчатки (ну, может быть, это почти одно и то же?). Вообщем оставили под наблюдение, контроль мрт через 3 месяца. Здесь пока выдохнула.
Простите меня за беспокойство, но мне никак не даёт покоя вопрос о моей недостаточности, я хочу понять, в каком именно месте этой системы теперь проблема. Мне везде по всем бумагам пишут, что НН первичная,т.е. виноват подавленный надпочечник. Но почему у меня такой низкий АКТГ(в норме, но на нижней границе)? Ведь у других больных Аддисоном АКТГ наоборот зашкаливает и на приёме гормонов. Мой эндокринолог говорит, что это из-за принимаемого мной кортефа. Но неужели 20мг это такая большая доза? А если всё - таки проблема в гипофизе, что действительно он тоже задавлен, такое может быть? Есть ли смысл мне пробовать снижать дозировку кортефа? Последние анализы в Питере от 23.07.18 кортизол 167.21, АКТГ 2.201 (1.034 - 10.7), но время взятия получилось 16:00 и после приёма дневного кортефа.
Мне посоветовали попробовать начать снижать дозировку и пока 2 месяца чередовать 20мг и 15 мг день через день. В воскресенье решила первый раз попробовать,утром и днём выпила по 5мг,а вечером забыла выпить, так и уснула. На следующий почувствовала себя хуже, выпила 20 как обычно, на второй день стало ещё хуже, выпила 30 мг, на третий день состояние ещё больше ухудшилось, выпила в сутки 30 мг, но вечером не выдержала, сделала укол 30мг преднизолона(в самом начале после операции уже попадала в реанимацию инфекционки, ужасно боюсь повторения). Ну и вот сегодня мне вроде полегче стало наконец. И вот ведь каждый раз как такое начинается, начинаешь думать, а может на этот раз это что-то другое?!
Извините, пожалуйста, но я всё ещё учусь как-то с этим жить. Так вот есть ли возможность мне снизить дозировку без таких тяжких экспериментов? С момента операции прошёл год.
Большое спасибо за помощь!

[ghrh44]

Ну, как я и предполагал: послеоперационные шрамы и никакой липосаркомы:-)

Надпочечниковая недостаточность у Вас ВТОРИЧНАЯ, гипофиз всё ещё подавлен прежним избытком кортизола. Это проходит, но занимает время: один год это голый минимум. Те, кто говорят, что она первичная , ни фига в эндокринологии не понимают. Вы умнее их: обратили внимание на низкий АКТГ.

Как жить с этим: 10 мг Кортефа два раза в день ( рано утром и ~ 3 часа дня) это не высокая доза, подавления гипофиза она не делает. Лихорадочные решения об изменении дозы абсолютно не нужны, тем более преднизолон 30 мг!
Держите свои 20 мг в день, и через ~6 месяцев измерьте кортизол крови в ~8 утра ( ДО приёма Кортефа). . Там посмотрим как продолжать.
И приклейте на зеркало в ванной листок бумаги с напоминанием: до тех пор, пока Вам нужен Кортеф, Вы себя будете чувствовать не ай-яй-яй. Небольшая недостаточность это единственный путь разбудить Ваш гипофиз и заставить его работать так хорошо, чтобы Кортеф был больше не нужен. Просыпаться будете со слабостью: не пугаться, а просто взять рутинные 10 мг , и почувствуете себя лучше через полчаса. Это нормально.

Удваивайте или даже утраивайте дозу Кортефа только если Вы больны каким-нибудь гриппом или подобной гадостью. Снижайте до обычной дозы как только температура нормализуется.

Наберитесь терпения, это самое главное. Всё нормализуется, но для этого нужно время.

[avol]

Спасибо большое за ответ!
Да, это огромная радость, что нет липосаркомы!!!
Объясню, почему уже сделала укол преднизолона. У меня не было аппетита, ничего не ела, могла только сладкий чай выпить, была тошнота, были позывы к рвоте, жидкий стул, я начала мёрзнуть, надела на себя 10 одежек и не могла согреться, знобило, температура поднялась до 37.3,автоматический тонометр никак не мог измерить моё давление, но я и так понимала, что низкое, сердцебиение очень частое. Вообщем состояние такое, что белый свет не мил. А дома ещё двое детей. Надо вставать на ноги.
Вот, а принимаю я обычно 20 мг за 3 приёма, 10 утром, 5 днём и 5 вечером. Но я и так себя всегда по утрам чувствую слабой и разбитой, всё хочется полежать, пол дня уходит на раскачку. Так обидно, как вспомнишь себя несколько лет назад, разве могла я подумать, что стану такой... Так что я и так по утрам не могу скакать, как сайгак, а боюсь, если я вечером не буду принимать гормон, то будет ещё хуже, ведь у кортефа довольно короткое время действия. Снижать теперь боюсь.

[avol]

Снова здравствуйте! Пишу в продолжение своей темы. После операции по удалению надпочечника(кортикостерома) прошло полтора года. На данный момент снизила кортеф до 15 мг/сут в 3 приема(сейчас пытаюсь чередовать 15 и 12.5 через день), и с ноября ещё эндокринолог мне назначил по 1/2 таблетки кортинеффа. Самочувствие в целом то же, утром после приёма гормонов состояние не изменяется, легче становится только во второй половине дня.
В январе сдала анализы:
Кортизол 111.28 (185 - 624)
АКТГ 33.88 (0.0 - 46.0).
Подскажите, пожалуйста, какое максимальное время может восстанавливаться надпочечник(где-то читала, что до 2-х лет)? И стоит ли пробовать снижать дозировку, или уже смириться? И ещё, можно ли как то понизить пульс, чтобы по утрам так не мучала одышка при любых минимальных физических действиях?
Большое спасибо за ответ!

[camelot]

эндокринолог мне назначил по 1/2 таблетки кортинеффа

если эндокринолог согласен, что это вторичный гипокортицизм, то как он объясняет это назначение?
Электролиты?

[avol]

Здравствуйте! В том то и дело, что никто не согласен, что вторичный гипокортицизм, все ставят первичный. Электролиты в норме. Давление низковато.

[ghrh44]

Если все так называемые «доктора» в Вологде называют этот вид надпочечниковой недостаточности «первичной», то спорить с ними невозможно: спор предполагает хотя бы минимально информированного оппонента. А они даже учебников не читают.

Кортинеф Вам и в страшном сне не нужен. Продолжайте принимать Кортеф, не заморачивайтесь на их диагнозе, поддакивайте им как китайский болванчик и делайте своё. Утренняя доза 10 мг, не ниже, принимать ее как можно раньше.

Главное это измерять кортизол крови в ~8 утра каждые 3-4 месяца после пропуска дневной и вечерней доз его предыдущим днём. Когда он будет выше 275-300 нмоль/л или 10 мкг/дл, свяжитесь.

И помните: чувствовать слабость и усталость Вы будете до тех пор пока гипофиз не проснётся, и это нормально, и ничего по этому поводу делать не надо. А он проснётся, и будет Вам хорошо.

[avol]

Спасибо большое! Буду следовать вашим рекомендациям! Надеюсь на улучшение! Обязательно Вам потом отпишусь!

[avol]

Добрый день, уважаемые врачи! Извините за беспокойство! К сожалению, у меня возник ещё вопрос. Сего была у эндокринолога, узнала ответы анализов ТТГ и Т4св., они таковы:
ТТГ 7 (норма где-то до 4)
Т4св. 9.84 (10.0 - 23.2).
Врач назначил пить L-тироксин первые 2 недели 12.5мкг далее по 25.
Подскажите, пожалуйста, мне действительно уже необходимо его пить?

[camelot]

Да, хотя есть смысл принимать сразу 50 мкг.
Надо уточнить наличие структурных нарушений щ\ж-пальпация щ\ж, УЗИ Щ\Ж, антитела к ТПО.
Обязательно ферритин, общий ан крови, .
С учетом срока приема кортикостероидов (1, 5 года?)-кальций общий, альбумин, паратгормон, суммарный витамин D, глюкоза.
Что с менструальной функцией и планами на беременность?