ВДКН длительно некомпенсировання

[Pahomova]

Уважаемые коллеги! Пациентка 15 лет, с рождения установлен диагноз ВДКН, вирильная форма,регулярно получала терапию до 8 лет , затем прекратили родители всякое лечение. Обратилась в стационар осенью. АКТГ- 351,8 пг/мл (норма 7,2-63,3), 17-ОНР - 394 нг/мл (норма 0,1-2,3), ДГЕА-С 13,17ммоль/л. Калий, натрий - норма, ренин активный 128 нг/дл (норма 3,3-31,7).На МСКТ: признаки двухсторонней макронодулярной гиперплазии надпочечников( справа 24мм, слева 20мм).Назначена терапия дексаметазоном 5мг/сутки , кортинеф 1 таблетка в сутки. Нормализация показателей 17_ОНР было до 6 нг/мл, АКТГ в пределах нормы, но показатели ренина не снизились, появились месячные. Однако с февраля появились множественные ярко-розовые стрии на предней поверхности живота, под коленями, на бедрах.Доза дексаметазона была снижена до 3/4 таблетки, при этом АКТГ стал 226,5 пг/мл, а 17-ОНР стал 154 нг/мл. то есть клинечески она предозирована, а лабораторно недодозирована. Что делать в такой ситуации, и какова тактика в отношении образования в надпочечниках. Огромное спасибо за ответ.

[AnnaSa]

Физиологичнее применять более короткодействующие препараты в соответствующих дозах. В идеале - кортеф, если пациентка не очень комплаентна - хотя бы преднизолон. На дексаметазоне быстрее всего появляются признаки передозировки, дробить его при подборе дозы трудно, да и вообще совсем он нежелателен в детском и подростковом возрасте.
Проверить дозу нужно примерно через месяц приема по уровню 17-ОПГ и тестостерона. АКТГ не нужен совсем.

Дозу кортинеффа желательно тоже оценить с помощью активности ренина плазмы или, на крайний случай, прямого ренина. Целевые значения - не выше 2 норм.

Образования надпочечников просто наблюдаем. Вопросы по ним могут возникнуть только в том случае, если даже на высоких дозах ГК не удается достигнуть компенсации, чего в данном случае не произошло.

Какой сейчас рост и вес пациентки? Зоны роста закрылись?

[Pahomova]

Спасибо за совет. Роста пациентки 155см, вес 64 кг. Зоны роста полностью закрыты. К сожалению таблетированного гидрокортизона у нас в Украине По поводу нет. Некоторые родители достают как могут из Германии, Польши и т.д. По поводу преднизолона у пациентки был период когда она принимала 3 таблетки преднизолона (15 мг) из расчета 4 мг/м2 в сутки однако 17-ОНР был в пределах 90-165.Поэтому и была переведена на дексаметазон. Можно ли их комбинировать, например дать 10 мг преднизолона+2,5 мг дексаметазона, или о тпоследнего лучше отказаться вовсе. ?

[AnnaSa]

Если клинически она на 3/4 т. нормальна - цикл не исчез, стрии пропали, я бы оставила на 3/4 т. дексаметазона подольше. Или перевела бы на таблетку-полторы в сутки преднизолона (двухкратно). И через месяц-другой посмотрела бы 17-ОПГ и тестостерон (можно еще андростендион, если есть). Если к этому времени 17-ОПГ не нормализуется, но будут нормальны андрогены и все хорошо клинически, оставила бы так же еще подольше.
Кстати, а что у вас за расчет дозы? На ее поверхность тела (у взрослых не очень используется, но все же) это ориентировочно 1,5 т., но никак не 3.

У меня была пациентка, которая не принимала терапию более 15 лет. После возобновления преднизолона в приличных дозах 17-ОПГ оставался высоким в течение полугода, по-моему, но возобновился цикл и нормализовались андрогены. Потом, без изменения доз, 17-ОПГ пришел в норму и таким и остался. Так что не всегда повышение 17-ОПГговорит об обязательной декомпенсации.

Преднизолон и дексаметазон комбинировать особого смысла нет. Они по длительности действия перекрывают друг друга, а уж тем более в таких дозах вы точно снова получите передозировку. Дексаметазон идет по 0,5 мг в таблетке, вы, наверно, ошиблись в запятой, но даже так - доза не маленькая.