Тетраплегия у больного с ТЭЛА и пневмонией

[DrDolgova]

Поступил 23.09, операция 19.10.
КФК общая была 23.09 - 54 (норма до 195), МВ - 17, потом 29.10 общая КФК была 48 и далее не набиралась. АЛТ и АСТ делаются ежедневно в составе биохимии, АСТ однократно была 67 при норме до 40, все остальное время оба показателя - в пределах нормы. Мочу "обрубило" через 6 дней непрерывной температуры 38,5 и выше (до 40,5), на 9е послеоперационные сутки. Обращало на себя внимание отсутствие(!) роста при этом мочевины и креатинина, то есть мы понимаем, что они накапливались и разводились в накапливаемой жидкости, но после диализа мы имели мочевину 13 и креатинин 165, а перед следующим (через 1-3 дня) - 17-20 и 250-270. Версия о том, что именно в эти дни был выброс миоглобина интересна, но сделанная тогда по этим именно соображениям КК-общая была нормальной, а также АСТ, АЛТ, да и креатинин...Сейчас креатинин около 200, мочевина 17-18, диурез 2-2,5л на таблетке гидрохлортиазида. Из не запрещенного применяем массажиста и тренировку дыхания ИВЛ поддержкой давлением. Были витамины В.

МРТ в Киеве делают с ИВЛ (у них специальные Maquet есть) в Охмадете, в клинике Евролаб, кажется - в Центре здоровья пожилых людей.

[tambofff]

Вот Vlad34 считает, что где угодно, а я считал это экзотикой... Может быть это просто так необычно для нашего небольшого города.

Почему же невролог настаивает на поражении мотонейронов, если при ЭМГ это не подтверждается?

[Vlad34]

Для проведения МРТ наличие специализированного, МР совместимого оборудования весьма удобно. Но при необходимости достаточно мешка Амбу.

[DrDolgova]

Насчет мотонейронов, это я уже ввела себя и всех в заблуждение. Сначала он говорил о мотонейронах, а потом делалась ЭМГ.Насчет Амбу - нельзя не согласиться. В торакальном центре в Киеве, например, делают фантастические эндоскопические манипуляции с дыхательными путями при помощи полинаркона.

[Vlad34]

Да никакой фантастики. Нереверсивный клапан снять с мешка и присоединить к коннектору ЭТТ во избежание рециркуляции. Метр пластикового шланга между клапаном и мешком. Демпфирование минимально. Кислород низкого давления в мешок из баллона за дверью.

[DrDolgova]

Да я знаю, сама участвовала.

[DrDolgova]

Аппарат Полинаркон-2 с приставкой интерн 1.

[Tasha_08_75]

Сообщение от tambofff

Дообследование:
1) простое - КФК, миоглобин, а также (менее значимо) КФК-МВ, АЛТ, АСТ, ЛДГ;
2) сложнее - миоглобинурия, альдолаза, КФК-ММ, биопсия мышц с электронной микроскопией, игольчатая ЭНМГ;
3) важны - мочевина и креатинин.

Извините, пожалуйста, за некоторую настырность, но нельзя ли всё-таки объяснить, насколько ценно такое дообследование в диагностике миопатии критического заболевания? И что делать, если (как в данном случае) эти данные в пределах нормы? Диагноз исключается? Я, конечно, не профессионал, но пытаясь получить больше информации и просматривая кое-какую литературу, не нашла особенно никаких ссылок на ценность подобных исследований (в обзорных статьях эти исследования даже и не упоминаются вовсе). Пожалуй, только одна статья (обзор 30 клинических случаев) привела данные креатинин киназы (общей), но на мой взгляд - никакой корреляции с клиникой там вообще не было (у половины пациентов с миопатией или предоминантно миопатией результат был абсолютно нормальный). Или это совершенно точно, что если уж тетраплегия, то СК должна быть высокой?

Origin of ICU acquired paresis determined by direct muscle stimulation
J-P Lefaucheur, T Nordine, P Rodriguez, L Brochard
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:500–506

[tambofff]

1) из всех биохимических маркеров различных миопатий наиболее значимым признается общая КФК;

2) повышение КФК при различных миопатиях - общее место, необходимое обследование;

3) КФК может повышаться (и чаще - повышается, и чаще - значимо) при большинстве миопатий, особенно - острых, но и при многих наследственных также (особенно при быстро прогрессирующих, а при медленно прогрессирующих и стационарных - реже, менее выраженно);

4) КФК при многих миопатиях может не повышаться, особенно - при медленно прогрессирующих и стационарных наследственных, но и при быстро прогрессирующих наследственных и при острых ненаследственных (пр., при полимиозите/дерматомиозите - в 5-10%) - также, что не является отрицанием диагноза при наличии явных клинических симптомов; КФК может быть в норме особенно в дебюте болезни, в финале ее с тяжелыми атрофиями мышц, может не быть корреляции тяжести болезни (по симптомам, гистологии) и степени повышения КФК, КФК при выздоровлении может снижаться значимо быстрее по сравнению с регрессом симптомов;

5) наиболее интересны мнения группы экспертов по безопасности статинов для мышечной системы Национальной ассоциации липидологов США (как пример и обобщение): [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
а) миопатия - общий термин для обозначения любых вариантов побочного влияния на мышцы:
+ бессимптомная миопатия (повышение, любое, КФК без субъективных и объективных симптомов: слабовыраженное - менее чем в 10 раз, умеренное - в 10-50 раз, выраженное - более чем в 50 раз)
+ миопатия с клиническими проявлениями (независимо от уровня КФК, в т.ч. при нормальном)
+ клинически значимый рабдомиолиз (миопатия с нарушением функции почек любой степени, вне зависимости от уровня КФК, но в абсолютном большинстве случаев - с повышением: слабовыраженным - менее чем в 10 раз, умеренным - в 10-50 раз, выраженным - более чем в 50 раз)
б) данная классификация устраняет существовавшую ранее терминологическую путаницу, позволяет проводить сравнимые клинические исследования
в) рабдомиолиз, как патоморфологичесое понятие, имеет место при любой миопатии - даже самой легкой, а также после интенсивной физической нагрузки, но клинически принято им называть крайнюю степень миопатии.

6) ещё ссылка: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Tasha_08_75]

Наверное, я всё-таки не очень ясно выражаюсь... Всё, что Вы написали - это замечательно, но какое это имеет отношение к данному конкретному случаю? Вопрос был задан, какие дополнительные иследования можно провести, чтобы поставить диагноз (или я ошибаюсь?). Проведение дополнительных биохимических анализов, рекомендованных Вами, на мой взгляд, ничего не добавит и не убавит в диагнозе. Хорошо, так сказать, для "полноты картины"... Но ни повышенный, ни нормальный уровень той же креатинин киназы никак не повлияет на диагноз "миопатии/полинейропатии критического заболевания". Вы ведь по результатам электрофизиологичаских исследований предположили миопатию, а что Вам дадут результаты лабораторных исследований? Если уж продолжать искать подтверждение (или нет) данного диагноза, то следующим логическим шагом будет биопсия мышечной ткани. Или я опять ошибаюсь?

Кстати, а как состояние пациента? Какая-либо новая динамика?

[DrDolgova]

Никакой особенной динамики, кроме того, что дышит в течение суток на Pressure support 14 см вод.ст. при ПДКВ 5 см вод.ст, при этом дыханий 20-25, но на затруднение дыхания не жалуется. Общается с родственниками шевелением губами и угадыванием букв на демонстрируемом пациенту алфавите. Анализы прежние. Ногами не шевелит, кистями и предплечьями не шевелит, плечами и межреберными мышцами работает, мышцы головы и шеи работают полноценно. То есть, после некоторого первичного прогресса дальше по движениям - никакой динамики. А биопсию мышц надо всерьез рассмотреть, наверное, это в ревматологии делают?

К слову о понтинном миелинолизе: гипертонией не пользуемся в принципе (ее нет, достаем для неврологических больных с низким натрием), и гипернатриемии у пациента никогда не было.

[Anton Verbine]

а гипертонический раствор как раз необязателен, если могла быть незамеченная гипонатриемия, а потом спонтанная (или не совсем) быстрая коррекция. конечно, ето всего лишь один из пунктов дифф. диагноза...

[tambofff]

Всё, что было сказано, имеет прямое отношение и к данному больному.
Мне сложно сказать, насколько велик удельный вес каждого из трех показателей в диагностике данной миопатии: многократное повышение КФК, характерные изменения при ЭНМГ, характерная картина при микроскопии мышечного лоскута. Но очевидно, что каждый из них - крайне важен, особенно при отсутствии другого.
Я совершенно несогласен с тем, что повышение КФК (особенно многократное) никак не влияет на диагноз миопатии, особенно в условиях слабого ЛПУ.
Биопсия однозначно необходима.

DrDolgova, каково было заключение невролога после получения результатов ЭНМГ?

Сообщение от DrDolgova

Сохраняющаяся легочная гипертензия послужила причиной того, что чуть менее чем через месяц после первого эпизода больному выполнили операцию тромбэктомии из легочной артерии. В первые сутки после операции выглядел оптимистично, по параметрам ИВЛ и оксигенации (при наличии мышечного тонуса) – попытка экстубации в первые сутки, со слов дежурного доктора – продышал 4 часа, после чего было внезапное апноэ, заинтубирован. В ближайшие дни были еще 2 попытки экстубации, интубировался практически сразу, после чего прочно «сел» на ИВЛ. Дня через 2-3 начали постепенно ухудшаться параметры оксигенации и комплайнс, а также – расти температура тела, за несколько дней t дошла до 41, была крайне резистентна к антипиретикам и физическим методам и держалась выше 39 около недели. По снимкам ОГК – двусторонняя почти тотальная пневмония.
***
Легкие стали улучшаться, седация уменьшена, и стало ясно, что больной не двигает конечностями, причем не двигает вообще. Сначала связали это с critical illness neuropathy/myopathy, с периферическими отекамм отчасти, но когда он начал глотать и «разговаривать» губами, забили тревогу. КТ головы и позвоночника: есть малюсенькая трещинка тела С6, без какого-либо смещения, неизвестной давности, в остальном без изменений.
****
2) появились незначительные произвольные шевеления пальцами рук, в проксимальных отделах верхних конечностей движения появились с большей степени – может изобразить довольно внятную «цыганочку», ноги полностью обездвижены, пьет через рот, может и есть, но часть в трахеостому попадает, поэтому кормим в зонд. Чувствительность есть везде.

Простите за поздний ответ, но как-то не рассмотрел во время эту тему. Мне кажется, ответ, который вроде не был высказан учасниками дискуссии, вполне очевиден - поцеент во время байпаса и "тромбэктомии" имел эмболию в бассейн задне-мозговой артерии с развитием кондраия (stroke) в задней черепной ямке. Common things are common ! Наблюдается совершенно характерная клиника с нарастанием очаговой симтоматики, развитием тетрапареза, бульбарных нарушений, дыхательных расстройств. Повторное попадание пациента на ИВЛ как раз таки очень характерно для такой ситуации - дыхательные нарушения, связанные с очаговым поражением ствола + бульбарные нарушения, приведшие к аспирации и в последствии тяжелой двусторонней пневмонии.
Для поражения спинного мозга, бульбарные нарушения (которые тредстартер описывает и на момент последнего осмотра - выделено жирным в тексте), не очень то характерны. Что касается миопатии/полинейропатии критических состояний, вероятно есть вклад и ее в развитие дыхательной недостаточности, но она не объясняет бульбарных нарушений и попадания на ИВЛ пациента в первую попытку экстубации.
КТ, особенно с низким качеством снимков могло не показать процесса в задней черепной ямке. Первый метод обследования - МРТ головы + шейного отдела спинного мозга. А потом уже разбираться с экзотикой вроде исключения полимионейропатии, понтинного миелинолиза и проч.

Одно не понятно в этой истории - нафига относительно стабильному и компенсированному пациенту затеяли операцию с байпасом по извлечению тромба. Известно, что тромб в легочной артерии, который не вызвал немедленной смерти пациента спонтанно лизируется в течение нескольких недель и как правило не требует никакой хирургической коррекции. Получается, лечили виртуальную цифру (легочную гипертензию), а получили реальное, нешуточное осложнение.

[thorn]

Сообщение от zubarew

Наблюдается совершенно характерная клиника с нарастанием очаговой симтоматики, развитием тетрапареза, бульбарных нарушений, дыхательных расстройств...Для поражения спинного мозга, бульбарные нарушения (которые тредстартер описывает и на момент последнего осмотра - выделено жирным в тексте), не очень то характерны.

Инфаркт в бассейне задней мозговой артерии проявляется гемианопсией и вполне виден на КТ (затылочные доли). Мозжечок тоже вполне виден и клиники соответствующей не было. Плохо виден ствол, но сложно представить пациента со стволовым инсультом и симметричной тетраплегией без нарушения сознания, "глазных" симптомов... Дисфагия у пациента с трахеостомической трубкой вполне возможна. При стволовом инсульте вряд ли он смог бы хоть что-то съесть через рот плюс должна быть слабость лицевых мышц и грубая дизартия, да и прогностически у таких больных сложно ожидать улучшения... ИМХО не похоже на инсульт в ВББ. По моему типичная CIP/CIM.